Макроглобулінемія (синоніми хвороби: Вальденстрема хвороба) — прогресуюча системна проліферація клітин лімфоїдного і -плазмоцитоїдні рядів з наявністю в сироватці моноклонального імуноглобуліну М.

Хворіють люди похилого віку. За клінічними проявами (крім накопичення парапротеина в сироватці) захворювання схоже з алейкемічний варіант хронічний лімфолейкоз.

Клініка макроглобулінемії

Для макроглобулінемії характерні анемія, лімфаденопатія, спленомегалія, гепатомегалія, дифузний остеопороз. Можливий розвиток синдрому Рейно з виразково-некротичним ураженням пальців при охолодженні. Часто відзначаються геморагічні прояви: кровоточивість слизових оболонок, шлунково-кишкові кровотечі, пов'язані з порушенням функції тромбоцитів і пошкодженням сироваткових факторів згортання. У крові хворих визначаються базофнлія, найчастіше лейкопенія, різко збільшена ШОЕ, значна гиперглобулинемия, підвищена в'язкість, часто кріоглобулінемія, кріоагглютінація, холодова гемолітична анемія. Ураження нирок при макроглобулінемії спостерігається порівняно рідко, білки Бенс-Джонса виявляються лише в деяких випадках (близько 10%) і в невеликих кількостях, можливо відкладення амілоїду в нирках та ін. Органах. Хвороба може розвиватися повільно або носити швидко прогресуючий характер з ознаками лимфолейкоза і лімфосаркомі.

Діагностика макроглобулінемії

Діагноз макроглобулінемії ставиться на підставі виявлення парапротеина М при електрофорезі сироватки. Попередню інформацію може дати проста у постановці проба Сіа, заснована на властивості макроглобуліном давати осад при змішуванні з дистильованою водою. Кров для дослідження при підозрі на макроглобулінемію доцільно брати в підігріту пробірку щоб уникнути кріопреціпітаціі.

Лікування макроглобулінемії

Для лікування макроглобулінемії використовують комбінацію цитостатичних і глюкокортикостероїдних препаратів, при різкому підвищенні в'язкості крові і загрозу парапротеїнемічні коми — повторний плазмаферез із заміною плазми хворого донорської або альбуміном.