Етіологія, патогенез акродерматіта Ентеропатіческіе

Передається по аутосомно-рецесивним типом. Обумовлено спадковими порушеннями всмоктування харчових продуктів і цинку в тонкому кишечнику. У кишечнику і на шкірних покривах виявляються гриби роду Candida, стрепто- і стафілококи, найпростіші, які з'являються вдруге.

Клініка акродерматіта Ентеропатіческіе

Починається у дітей у віці 2-3 тижні, нерідко в одній сім'ї у кількох дітей. Висип локалізується навколо очей, рота, вушних раковин, ануса, зовнішніх геніталій, в меж'ягодічние складках, на долонях і підошвах, ліктьових і колінних суглобах. З'являються симетрично розташовані еритематозно-сквамозні висипання, папули, везикули, бульбашки, пустули, лусочки і кірки. На слизових відзначаються папіломатоз, лейкокератоз, глосит, блефарит, кон'юнктивіт та ін. На волосистої частини голови та інших ділянках волосся рідке (іноді розвивається тотальне облисіння). Нігтьові пластинки повністю відшаровуються. Перебіг хронічне (періоди загострень чергуються з поліпшенням). Суб'єктивно відчуття печіння і стягання шкіри і слизових оболонок. Одночасно уражається шлунково-кишковий тракт — спастичний біль, діарея з рясними жовто-сірими пінистими жирними (стеаторея) випорожненнями, анорексія. Загальний стан важкий, виснаження, апатія. Без лікування летальний результат внаслідок прогресуючого виснаження і вторинної пневмонії.

Диференціальний діагноз акродерматіта Ентеропатіческіе

Себорейная екзема. На ділянках шкіри, де багато сальних залоз (волосиста частина голови, обличчя, брови, носогубні складки, груди, межлопаточная область) з'являються жовтувато-рожеві еритематозні плями і папули, покриті жовтими жирними лусочками. Часто уражаються складки шкіри за вушними раковинами, де виділяється серозно-гнійний ексудат. Суб'єктивно інтенсивна сверблячка, що передує появі висипу. Тривалий час (місяці, роки) висипання можуть локалізуватися на «улюблених» ділянках, не змінюватися і не викликати суб'єктивних відчуттів. Нерідко відбувається дисемінація. Бульозний спадковий епідермоліз. Виникає частіше у хлопчиків в ранньому дитинстві, але іноді в пубертатному періоді. З'являються різних розмірів щільні бульбашки з серозним, серозно-гнійним, геморагічним вмістом, утворення яких сприяють травми (тертя, удари). При розтині бульбашок утворюються червоні, швидко епітелізіруется без утворення рубців ерозії. Переважна локалізація висипань на розгинальної поверхні ліктьових і колінних суглобів, сідницях, п'ятах, підошвах, кистях, на спині, потилиці. На місцях бульбашок може відзначатися свербіж, печіння. Загальний стан задовільний. У період статевої зрілості процес може мимовільно вирішуватися.

Лікування акродерматіта Ентеропатіческіе

Препарати цинку (цинку сульфат, цинку окис). Системні атімікотікі (интраконазол, флуконазол, ністатин, леворин і ін.). Интестопан, ентеросептол. Ферментні засоби, що поліпшують травлення (шлунковий сік, фестал, панзинорм та ін.). Полівітамінні препарати. Повноцінне харчування. Необхідно видалити кірки, лусочки. Обробити 3% розчином перекису водню. Примочки, пов'язки з дезінфікуючими розчинами. Анілінові барвники. Креми (мазі) з антибіотиками.