Розрізняють такі основні види кісткових і мозкових аномалій в краниовертебральной області , які нерідко викликають здавлення мозочка, стовбура і верхніх відділів спинного мозку.
1. Базилярна імпресія — воронкообразное вдавлення в області блюменбахова ската потиличної кістки, потилично-хребетного зчленування і великого потиличного отвори. При цьому відбувається деяке переміщення хребетного стовпа в краніальному напрямку зі зменшенням розміру задньої черепної ямки. Зубовидних відросток II шийного хребця розташовується вище звичайного — на рівні великого потиличного отвори або навіть входить в порожнину черепа. Інвагінація цього відростка часто супроводжується стенозом і зміною форми потиличного отвори.
Базилярна імпресія може бути вродженою чи набутою. При вродженої базилярної імпресії часто виявляються і інші аномалії розвитку скелета у вигляді гіпоплазії атланта, зрощення декількох шийних хребців і ін. Придбана або вторинна базилярная імпресія розвивається або при остеопорозі кісток основи черепа різного походження (рахіт, остеомаляція, хвороба Педжета і ін.), Або при деструкції кісток основи черепа пухлинної або запальної етіології.
2. Спаяние атланта з потиличної кісткою (асиміляція, окціпіталізація) і його поворот навколо своєї осі у вертикальній або горизонтальній площині може привести до звуження великого потиличного отвори і здавлення верхніх відділів спинного мозку.
3. Аномалія з’єднання атланта з II шийним хребцем , що виникає при відсутності зуба, незрощенні його з тілом хребця або при недорозвиненні зуба, приводить до нестійкості зчленування перших двох хребців між собою, до їх хронічної дислокації. Відсутність стійкості в атланто-аксиальном зчленуванні може привести до прогресуючого або навіть гостро розвивається підвивиху атланта вперед, що викликає здавлення верхніх відділів спинного мозку і в ряді випадків закінчується смертю.
При вираженій кісткової патології типу базилярної імпресії і зміщення хребетного стовпа догори довгастий мозок, міст мозку і мозочок стискаються в межах зменшеною в обсязі задньої черепної ямки. При цьому відбувається натягнення стовбура мозку на випирає в порожнину черепа схилі і в кінці кінців здавлення отвори Мажанді і сильвиева водопроводу. Складне становище відпливу ліквору з шлуночкової системи в субарахноїдальний простір веде до розвитку оклюзійної гідроцефалії. Додатковим фактором при різних видах кісткової аномалії в цій області з неправильним розташуванням зуба осьового хребця і його зміщенням вгору є здавлення верхніх відділів спинного мозку.
Всі ці форми кісткових аномалій часто поєднуються з особливою аномалією нервової тканини аномалією Арнольда-Кіарі, при якій відбувається натягнення і стиснення стовбура мозку і мозочка, а мигдалини мозочка спускаються дуже низько до рівня С2-С3. Причину инвагинации мигдалин у великий потиличний отвір і нижче його вбачають у зменшенні розмірів задньої черепної ямки, яке спостерігається при базилярній імпресії, або ж в аномалії розвитку мозку з гіпертрофією його заднього відділу.
Так як ззаду мигдаликів мозочка розташовуються кісткові утворення (задній край великого потиличного отвори і дуги I-II шийних хребців), в певній стадії розвитку захворювання мигдаликів нерідко чинять тиск на нижні відділи довгастого мозку і верхні відділи спинного мозку. При цьому також може статися здавлення отворів Мажанді і сильвиева водопроводу, що супроводжується утрудненням відтоку ліквору з шлуночкової системи і розвитком закритою шлуночкової водянки. Будучи проявом міелодисплазії, аномалія Арнольда — Кіарі часто поєднується з іншими пороками розвитку нервової системи і хребта. Найбільш часто аномалія спостерігається при різних дизрафического станах: spina bifida, гідроміеліі, менінгоделе, діпломіелія, сирингомиелии, при вроджених кісткових аномалій краниовертебрального переходу (базилярна імпресія, асиміляція атланта), при вроджених синостоз хребців, кіфосколіозах.
Неврологічні порушення при краніовертебральних аномаліях вродженого походження розвиваються в міру збільшення здавлення мозку, найчастіше у віці 20-30 років і проявляються симптомами ураження стовбура і нижньої групи ядер черепних нервів (IX, X, XI, XII), мозочка і мозжечково-вестибулярних утворень з порушенням статики і ходи, верхніх відділів спинного мозку з провідниковими двигунами і чутливими порушеннями і розвитком тетрапареза. При скруті відтоку ліквору з шлуночкової системи виникає окклюзионная гідроцефалія, що виявляється нападами сильного головного болю і іншими симптомами труднощі ликвороциркуляции і підвищення внутрішньочерепного тиску аж до розвитку застійних сосків зорових нервів.
Зовнішній вигляд хворого з короткою шиєю, ротаційної установкою голови і низькою лінією оволосіння наводить на думку, що причиною симптомів натягу і здавлення стовбура мозку, мозочка або спинного мозку є краніовертебрального аномалія, однак це можна вважати достовірним тільки при рентгенологічному підтвердженні діагнозу.
Рентгенологічне дослідження проводиться з метою з’ясувати співвідношення черепа і хребта. Існує ряд методів рентгенологічного уточнення діагнозу. Найбільш поширені ті з них, при яких основним об’єктивним критерієм є розташування зуба осьового хребця по відношенню до різних кістковим орієнтирів. При мієлографії з введенням позитивних контрастних речовин або повітря килоподібну опущення мигдаликів при синдромі Арнольда — Кіарі проявляється округлим дефектом наповнення або повною зупинкою стовпа контрастної речовини, що має округлий нижній контур відповідно нижнього краю опущених мигдалин.
Слід зазначити, що важкі неврологічні прояви кісткових аномалій і потилично-шийній області іноді помилково діагностуються як розсіяний склероз, сірінгобульбія, сирингомієлія і інші ураження довгастого мозку і верхньої частини спинного мозку, проте прицільне рентгенологічне дослідження дозволяє поставити правильний діагноз. Крім того, спостерігається іноді сірінгоміелітіческій синдром при базилярній імпресії може бути наслідком компресії мозку, але в деяких випадках, очевидно, є поєднання двох захворювань.
У тих випадках коли при рентгенологічному дослідженні випадково виявляється краніовертебрального аномалія, що не викликає симптомів здавлення мозку, до спеціального лікування показань немає. У всіх інших випадках необхідне оперативне втручання, яке має бути здійснене в якомога більш ранній стадії здавлення мозку.
Показаннями до операції служать:
1) симптоми компресії мозочка, довгастого або спинного мозку,
2) прогредієнтності характер захворювання,
3) виражені ознаки порушення ликвороциркуляции з прогресуючим оклюзійним синдромом,
4) атиповий протікає сірінгоміелітіческій синдром при наявності вродженої деформації краниовертебральной області.
Хірургічне лікування є єдиним ефективним методом усунення неврологічних ускладнень аномалії Арнольда — Кіарі. Мета оперативного втручання — ліквідація компресії довгастого мозку, спроба відновлення або поліпшення циркуляції ліквору і кровообігу.
У більшості випадків після операції відзначається значне поліпшення і регрес неврологічних симптомів (Парамонов Л. В., 1967, 1971, Rhoton, 1976 , Calliauw, 1977].

Синдром Денді — Уокера

Синдром Денді — Уокера є конгенітальной захворюванням, що включає: а) наявність кісти IV шлуночка з прозорою мембраною в області її даху і докладають відділів, б) аплазию або гіпоплазію хробака мозочка, в) атрезію отворів Мажанді і Лушка і г) шлуночкову гідроцефалію.
цей синдром виникає внаслідок аномалії розвитку мозку в ранньому ембріональному періоді за типом патології замикання невральної трубки (дізрафіі) і зустрічається не настільки рідко, як це вважали в минулі і останні десятиліття. І. М. Іргер (1981) виявив в літературі повідомлення про 962 хворих з цим синдромом, додавши 4 власних спостереження.
У дитячому віці синдром Денді-Уокера проявляється типовою гідроцефальний формою голови з вираженим вибухне потиличної кістки. У дітей раннього віку рентгенографія черепа виявляє підняття вгору Тенторіум і підвищений скупчення рідини в порожнині черепа. Неврологічно захворювання проявляється синдромом оклюзійної гідроцефалії, при цьому іноді виявляються ністагм, атаксія, сліпота і ураження черепних нервів. У дорослих неврологічна симптоматика нагадує клінічну картину пухлини задньої черепної ямки з наявністю пароксизмальних нападів головного болю, блювоти, атаксії, ністагму і т. Д.
пневмовентрикулогра-фія уточнює діагноз, виявляючи картину оклюзійної гідроцефалії і велике кістозне освіту в області IV шлуночка .
Лікування — оперативне. У дітей показано шунтування шлуночкової системи з відведенням ліквору в праве передсердя або черевну порожнину. У дорослих показано розтин задньої черепної ямки, з видаленням капсули кісти і відновленням ликвороциркуляции.

Вроджені незарощення хребта (spina bifida)

Розрізняють такі форми вродженого незарощення хребта:
1. Spina bifida occulta — приховане розщеплення хребта без вибухне оболонок спинного мозку найчастіше локалізується в попереково-крижовому відділі хребта. На рентгенограмах хребта воно в більшості випадків представляється у вигляді незарощення дужки I крижового або V поперекового хребця, що не викликає неврологічної патології, і не підлягає лікуванню. У деяких випадках спостерігається больовий синдром типу попереково-крижового радикуліту і лише зрідка зустрічаються тазові розлади.
2. Spina bifida cystica — кістозне незарощення хребта, серед якого розрізняють такі форми.
А) Спинномозкові грижі — випинання через дефект в хребті:
1) оболонок спинного мозку (менінгоцеле),
2) прирощених до стінки грижового мішка потворно розвинених, стоншених корінців спинного мозку (менингорадикулоцеле),
3) крім оболонок і корінців спинного мозку також і потворно сформованого спинного мозку (міеломенінгоцеле), іноді при цьому спостерігається різке розширення центрального каналу спинного мозку, виконаного спинномозкової рідиною (миелоцистоцеле). При всіх цих формах порожнину грижовоговипинання заповнена спинномозковою рідиною, сполученої з субарахноїдальним простором інших відділів хребетного каналу. Грижовоговипинання, зазвичай розташоване по середній лінії в попереково-крижовому відділі хребта (рідше в попереково-грудному), коливається від величини волоського горіха до головки новонародженої дитини. Часто воно збільшується з віком і нерідко супроводжується витончення і некрозом покривів грижі з утворенням лікворних свищів.
Виразність неврологічних симптомів залежить від ступеня ураження спинного мозку і його корінців. При локалізації грижі в попереково-крижовому відділі з’являються симптоми ураження нижніх відділів спинного мозку і корінців кінського хвоста: мляві парези і паралічі нижніх кінцівок, розлади чутливості в зоні іннервації крижових і рідше поперекових корінців, порушення функцій тазових органів аж до нетримання сечі і калу. Якщо немає протипоказань (важкі супутні потворності розвитку інших органів чи необоротні неврологічні розлади), то мозкові грижі підлягають оперативному лікуванню. Операція позбавляє хворих від грижового випинання, але значно менш сприятлива в сенсі зворотного розвитку неврологічних порушень, що є наслідком незворотних дегенеративних змін спинного мозку і його корінців.
Б) діастематоміелія (diastematomyelia) — часткове розщеплення спинного мозку в сагітальній площині, яке виникає відповідно до зміни нижніх відділів спинного мозку в аксіальному напрямку при наявності вибухне хряща, кісткового остеофита або дуплікатури твердої мозкової оболонки, розташованих в серединній площині і заважають зміщення мозку. Неврологічна патологія прогресує аж до розвитку млявих парезів і паралічів в нижніх кінцівках, корінцевих розладів чутливості і порушення тазових функцій при звичайній локалізації процесу в поперековому відділі. У грудному відділі ця патологія зустрічається рідше. Діагноз встановлюється на підставі поєднання рівня неврологічної патології з симптомами прихованого незарощення хребта (локальний гіпертрихоз, потускнение шкіри, ангіоматозние плями, ліпоми), даних миелографии. Лікування — оперативне, метою якого є ліквідація причини захворювання, однак прогноз оперативного втручання з точки зору відновлення функцій нерідко незадовільний.
В) рахишизис повний або частковий — одночасне незарощення м’яких тканин, хребта і спинного мозку, яке нерідко поєднується з каліцтвами головного мозку. Діти з подібними каліцтвами зазвичай нежиттєздатні.