Катаплексія — неврологічний розлад, що характеризується нападами порушеннями рухової активності.

Виражається короткочасної (часткової або повної) атонией м'язів.

Специфіка захворювання

М'язова слабкість, від ледве помітного напруги до повної блокади рухів, невиразна мова, порушення зору — типова картина нападу. Середня тривалість варіюється від декількох секунд до 3 хвилин, періодичність — як одноразово, так і щодня.

Людина не в силах самостійно перервати його перебіг, при цьому знаходиться в повній свідомості.

Фахівці клінічної неврології виділяють кілька форм активності катаплексіі, що розрізняються за інтенсивністю поширення і ступеня тяжкості:

1. Загальна (тотальна) . Супроводжується повним послабленням м'язового скелета, внаслідок чого виникає ризик падіння і травматизму.
2. Часткова (парціальна) . Уражаються окремі групи м'язів, спостерігаються мимовільні рухи перекидання голови, підгинання колін, опущення щелепи, безвольне свисание рук.
3. Пробудження . Виявляється в безуспішних спробах вчинити будь-яку дію після сну, переважно нічного.

Атак схильні як дорослі, так і діти з підлітками. Захворювання успішно піддається лікуванню, не викликає дефектів розумового розвитку, з часом регресує.

Патогенез розвитку порушення

Синдром катаплексіі обумовлений порушеннями в функціонуванні центральної нервової системи людини. Найважливішим інтеграційним апаратом активізує функції головного мозку є сукупність нейронів ретикулярної фармації.

Нею забезпечуються м'язовий контроль, баланс станів неспання і сну, обробка інформаційних сигналів.

Відомі 2 гіпотези про появу катаплексіческіх розладів:

1. Руйнування чи недостатня кількість клітин заднього і бічного відділів гіпоталамуса , що виробляють гіпокретіна, який необхідний для фізіологічного підтримки процесів неспання, пильності і збудливості. Подібний дефіцит запускає процес гальмування в передачі нервових імпульсів, як наслідок — відбувається миттєве ослаблення м'язового тонусу.
2. Пошкодження рецепторів мозку , чутливих до цього нейропептиду.

У вчених немає єдиної думки про справжню природу виникнення цього розладу, однак, всі вони схожі на думці — дана патологія відноситься до групи діенцефальних, гіпофізарних захворювань дисгормонального і аутоімунного характерів.

де криється причина?

Основним чинником, що провокує розвиток порушення, є наявність у хворого синдрому нарколепсії — патологічного порушення режиму сну, що виражається в денних нападах сонливості і раптового засипання.

Європейська Асоціація озвучила дані, згідно з якими на цей показник припадати близько 80% всіх епізодів.

За результатами досліджень доктора Guilleminaulta (професора Стенфордського університету) і співавторів, з 51 дитини з діагнозом нарколепсії, у 10 спостерігаються симптоми катаплексіі.

Найсильнішим каталізатором виступають емоційні потрясіння, як позитивні (частіше), так і негативні почуття нестримного сміху, плачу, захоплення, здивування, жаху або радості. І чим вище ступінь збудження, тим важче наслідки нападу.

До групи ризику потрапляють хворі з супутніми захворюваннями головного мозку, порушеннями ендокринно-вегетативного характеру, аміміі, лимфоцитозом, ожирінням, гіпотонією, перенесеними черепно-мозковими травмами.

Різкі фізичні навантаження і афективні стану також входять в список дратівливих чинників.

Симптоматика хвороби

Головний показник наявності катаплексіческого розлади — раптове, як правило, не тривалий знерухомлення всього тіла або його частин.

Поряд з цим спостерігаються:

• оніміння м'язів обличчя;
• почервоніння / збліднення шкірних покривів;
• уповільнення серцевого ритму (брадикардія);
• збільшення потовиділення;
• загальне заціпеніння;
• неможливість утримання тіла у вертикальному положенні;
• расфокусировка зору ;
• зниження чутливості слизових;
• порушення мови .

Діагностика і її роль в профілактиці ризиків

Хворі катаплексією щодня наражають на небезпеку себе та оточуючих. Напад може спіткати в моменти виконання відповідальних виробничих робіт, керування транспортним засобом, прийняття їжі.

Цим пояснюється важливість своєчасної установки вірного діагнозу, що входить в компетенцію сертифікованого лікаря-невролога.

На підставі зібраної інформації про перенесені захворювання і травмах, наявних скаргах, прийнятих препаратах визначається схема подальшого обстеження, що включає процедури:

• електроенцефалографії ;
• магнітно-резонансної і комп'ютерної томографій ;
• моніторингу сну апаратним способом — полісомнографії (паралельно відбувається реєстрація функцій дихання , скорочення м'язів, серцебиття);
• МТЛС тестувань (оцінки рівня денної сонливості, кількості і швидкостізасипання);
• анкетування за шкалою Епворт .

Комплексна діагностика необхідна для підтвердження (виключення) взаємозв'язку з супутніми неврологічними патологіями — епілептичними нападами , непритомністю, ішемічними і дроп атаками, гіперкаліємічній паралічами та іншими розладами.

Принципи лікування

При відсутності ризику травмонебезпечних наслідків медикаментозна терапія не потрібна. Хворому пропонується скорегувати образ і стиль життя відповідно до рекомендацій МОР:

• уникати емоційного, фізичного стомлення;
• не зловживати алкоголем;
• дотримуватися дієти;
• не брати седативних і снодійних препаратів;
• виключити дратівливі чинники.

В іншому випадку пацієнту призначається комплекс лікувальних заходів:

• терапія трициклічнимиантидепресантами, психостимуляторами, селективними інгібіторами, загальнозміцнюючі препаратами;
• відвідування курсів психотерапії;
• аутогенних тренування (самонавіювання, самонавчання, м'язова релаксація).

З метою нормалізації і стабілізації нічного сну застосовуються методики фізіотерапії (водолікування, Енцефалофонія, фототерапія).

Сьогодні проводяться дослідження ефективності розробок американських учених спеціальних назальних спреїв на основі гіпокретіна.

Рекомендації

Хворому необхідно навчитися контролювати свою свідомість, передбачати ситуації, здатні викликати емоційні сплески.

Напади катаплексіі становлять загрозу для життя і здоров'я хворого, істотно впливають на якість його життя, не дозволяють в повній мірі виконувати професійні обов'язки.

При прояві найменших симптомів слід проконсультуватися з фахівцями — неврологом, сомнолог, це дозволить вчасно розпочати лікування та уникнути прогресування захворювання.