Міастенічні криз: тварюка я тремтяча або право маю?!

Але якщо в устах короля-батька вона пронизана гордістю за сина-переможця, то для слуху лікаря-невропатолога — це всього лише скарга пацієнта, що означає буквально: м'язи, мої м'язи! В сенсі: бідні мої м'язи!

Адже «міо» — перша частина будь-якого складного слова, що має відношення до м'язів взагалі і м'язової патології, зокрема. До такої, як міастенія.

Що ж це за стан і чому воно породжує кризи?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, або астенічний бульбарний параліч , або просто міастенія .

Інша назва: миастенический псевдопаралич. Тобто швидко прогресуюча патологічна стомлюваність мускулатури, иннервируемой черепно-мозковими нервами, з можливістю залучення дихальних м'язів і інших м'язових груп.

Хвороба, що характеризується спадково обумовленим станом імунітету з розвитком агресії до клітинних структур власного тіла.

Точніше, аутоагресії, бо організм захищається від них, утворюючи антитіла — він сприймає їх як чужорідні освіти, з виникненням на «повному серйозі» реакції «антиген-антитіло».

Причому реакція ця, спрямована на боротьбу з власним організмом, виникає після проживання самих банальних життєвих ситуацій.

Наприклад, відмовив ліфт, і страждає міастенією довелося пройти пару сходових маршів власними ногами. Інший би віддихався — і все забув, але у міастеніка може наступити смерть … від перевтоми.

Бо в аутоімунних реакцій можуть бути залучені не тільки м'язи очей, губ, особи, глотки, мови та шиї, а й будь-які м'язи взагалі. Тому елементарна ходьба по сходах здатна привести до самих непередбачуваних наслідків, аж до прямого пошкодження серця.

Механізм розвитку блокади нервово-м'язової передачі простий. Внаслідок утворення антитіл настає деструкція постсинаптических мембран міокардіоцитів разом з «упаяними» в них холинорецепторами — для розвитку гострої серцевої недостатності цього цілком достатньо.

Однак, така ситуація виникає рідко, тому що хворий знає свої можливості і ретельно розраховує сили в положенні, де інші «беруть штурмом».

Але навіть в умовах спокійного, розміреного побуту хворому після нічного сну складно підняти «свинцеві» повіки, після несуттєвою для звичайної людини фізичного навантаження у нього хворіють ноги, «відвалюються» через втому руки, виникає втома мови з труднощами вимовляння слів, та й ковтання дається важко.

І в ньому, не пройшовши і половини свого шляху, закінчується «полеглими» на очі від втоми століттями і «трясучий» від слабкості ногами. Або задишкою, кашлем, попёрхіваніем. Або всім потроху.

І це — не симуляція, і не природна лінь. Це ознаки бульбарних розладів астенічного властивості — знаки швидкого виснаження хімізму нервово-м'язової синаптичноїпередачі, механізм порушення якої може бути підтверджений проведенням медикаментозних проб.

Механізм розвитку міастенії

Невипадкова випадковість, або приводи для кризу

Причиною самої міастенії є генетичний «каприз» природи, якому організм «підіграє» дозволяючи з'явитися гіперплазії або пухлини тимуса, або ж допускаючи існування бічного аміотрофічного склерозу , полідерматоміозіта, раку легенів, яєчників, молочної або передміхурової залози.

Факторами ж, по справжньому провокують наступ миастенического кризу, служать:

• впровадження в організм чужорідного білка (розвиток гострого інфекційного — особливо вірусного — процесу або загострення хронічного) ;
• наслідки напружень (психічних або фізичних), а також тілесних ушкоджень (включаючи хірургічні втручання);
• прийом нейролептиків, транквілізаторів з ефектом миорелаксации (в тому числі препаратів, що не приписаних лікарем, або — приписаних, але неправильно вживаються, колидопускається вживання неадекватних доз або відбуваються пропуски в прийомі препарату);
• «особливі періоди» в житті жінки (ПМС з його гормонально-імунними «шквалами»).

тремтіть, шлуночок — граємо криз!

Міастенічні криз — «пікове стан» в перебігу захворювання, здатне при ненаданні своєчасної (реанімаційної) допомоги викликати смертельний результат, бо при ньому виникають глибокі розлади життєво важливих процесів в організмі.

Він завжди розвивається несподівано, маючи вигляд гостро наростаючою дихальної недостатності на тлі стрімко розвинулася в великих м'язових групах прогресуючої слабкості генералізованого характеру (внаслідок розвитку в них парезів ).

Такими групами можуть стати:

• м'язи глотки , що здійснюють ковтання і запобігають потраплянню в дихальні шляхи їжі або слизу (з настанням задухи — асфіксії);
• м'язи, які обслуговують гортань ;
• діючі узгоджено мускулатура діафрагми і забезпечують вдих міжреберні м'язи .

залежно від часу протікання і ступеня тяжкості стану пацієнта, кризи мають градацію від легкого і середньотяжкого до важкого і блискавичного.

При звичайному «сценарії» відбувається прогресуюче наростання раптово розвинулася дихальної недостатності, а сам процес займає буквально кілька хвилин.

Разом з появою відчуття «нестачі» повітря і викликаними цим відчуттям тривогою і загальним збудженням відбувається почастішання дихання з гіперемією особи, почастішанням пульсу до 160 (і більше) ударів в 1 хвилину і підвищенням систолічного артеріального тиску до 200 (і більше) мм Hg.

Потім частота і активність дихальних рухів падає — дихання уповільнюється і стають поверхневим , доходячи до видимості повного припинення. У зв'язку з прогресуванням гіпоксії колір шкіри стає синюшним (ціанотичним), АТ ледь досягає цифри в 80 мм Hg, пульс визначається з великими труднощами або доходить до «нитевидного».

Свідомість через настання гострої гіпоксії головного мозку набуває характеру «спутаного», потім втрачається.

Крім порушення основних життєвих функцій, появи афонії, дисфагії, дизартрії , приєднуються і вегетативні розлади у вигляді мидриаза, парезу кишечника і сечового міхура з мимовільними дефекацією і сечовипусканням, витікання слини з кута рота, виступанія на шкірі холодного липкого поту.

Ізольоване, або поєднане ураження міокарда також здатне привести до летального результату внаслідок настання гострої серцевої недостатності — або через розвитку інфаркту міокарда, або через важкого розлади ритму серця (тріпотіння і мерехтіння шлуночків, які є основною причиною настання раптової серцевої смерті ).

Діагноз наявності, симптоми — на обличчі

У лікаря-невропатолога, «заточеного» на розпізнавання даної патології, діагноз труднощів викликати не здатний зважаючи класичного для даного порушення зовнішнього вигляду, характеру рухів, ходи і мови страждає міастенією.

Лікар же терапевт, побачивши носія досить рідкісною (від 5 до 10/100 тисяч чоловік) хвороби вперше, подумає про гострий розлад мозкового кровообігу (в вертебробазилярном басейні), про пухлини стовбура мозку, або ж про одну з форм менінгіту з розладом функції окорухових нервів.

Повалені »(або майже« впали ») на очі повіки, розлади рухів очних яблук з появою диплопии і стробізм (косоокості); утрудненість мови ( «каша в роті» при проголошенні слів), «гугнявість» голоси від швидкого стомлення м'язів мови і неба; понуро «звисає» голова, яку «не тримає» шия; безмірна втома навіть від нетривалої бесіди і більш-менш тривалої фіксації погляду (не кажучи вже про втомі від жування їжі і читання) є досить характерними симптомами миастенического кризу.

Підтверджують припущення про міастенії і анамнестичні відомості.

Це хронічний характер хвороби з неухильним (без лікування) прогресуванням і тенденцією поширення патології на все нові м'язові групи (на тулуб, кінцівки аж до розвитку тетраплегии ).

і в кінцевому підсумку — з переходом з локальної (з міастенічний епізодами) в генералізовану форму, що приводить до генералізованої слабкості і розвитку міастенічних станів (періодів стабільних проявів, мають значні терміни) і кризів.

На користь міастенії говорить і посилення проявів хвороби у другій половині дня, чіткий зв'язок наростання слабкості з фізичним навантаженням або дією на нервову систему.

З огляду на те, що такий хворий дістатися до поліклініки самостійно не може , всі питання адресуються супроводжуючому міастеніка особі, добре знайомому з усіма нюансами його життя і подробицями лікування.

При об'єктивному дослідженні виявляється динамічна лабільність симптомів — посилення їх при спробі фіксування погляду і читанні, чітка очерченность проявів м'язовими групами, що знаходяться в сфері впливу черепно-мозкових нервів (на початку хвороби або при її локальної формі).

При викликане електроміографії зазначається нормальне значення сумарного викликаного потенціалу дії досліджуваного м'яз зі зниженням амплітуди при ритмі стимуляції з частотою 3-5 і 50 імпульсів / сек.

Ще більш значущим фактором у діагностиці міастенії є проведення прозеріновий проби.

Суттю методу є значне поліпшення фізичного стану з різким ослабленням проявів хвороби через півгодини-годину після підшкірного введення 1-2 мл 0,05% розчину прозерину.

Диференціація від інших відхилень

Для диференціації міастенії від офтальмоплегией іншого генезу використовується імпедансометрія акустичного стапедіального рефлексу, дані якої також підтверджуються проведенням фармакологічних проб.

При диференціації миастенического кризу від холинергического (викликаного передозуванням АХЕП) на користь другого кажуть виникнення проносу, блювоти, болю в животі, загальною тремтіння у всьому тілі; при проведенні прозеріновий проби настає зменшення вираженості симптомів миастенического кризу, в той час як при кризі холинергическом цього не спостерігається.

Коли потрібна екстрена допомога

При розвитку миастенического кризу внаслідок недостатності дози АХЕП (антихолінестеразних препаратів) потрібно:

• негайне внутрішньовенне введення прозерину (в дозі від 0,5 до 1 мл 0,05% розчину), що доповнюється внутрішньом'язовим (по 2-3 мл кожні 2-3 години);
• підшкірне введення 5% розчину ефедрину;
• внутрішньовенне введення препаратів калію;
• введення оксазил в формі свічок, або калімін (Местінона), або поєднання Местінона з Оксазілом.

Підшкірне введення 0,5-1 мл розчину атропіну дозволяє знизити гіперсалівацію і гиперпродукцию трахеобронхіального секрету.

При необхідності допустимо використання:

• серцевихглікозидів;
• кофеїну;
• кордиамина;
• при виникненні судинного колапсу застосовуються адреномиметики (Адреналін, Мезатон, дофамін).

Лікування миастенического кризу здійснюється в палаті інтенсивної терапії.

Якщо, незважаючи на застосування великих доз прозерину, відновлення прохідності дихальних шляхів не настає і розвиток загрожує життю слабкості дихальної мускулатури наростає, вдаються до трахеостомії за життєвими показаннями або, зробивши интубацию, переводять пацієнта на апаратне дихання (ШВЛ).

Проводиться підтримка балансу рідини і електролітів, здійснюються інфузії Поліглюкіну і Реополіглюкіну; з метою боротьби з метаболічним ацидозом проводиться внутрішньовенне крапельне введення 1% розчину соди (натрію бікарбонату).

Найбільш ефективним методом екстреного лікування є очищення крові від патологічних аутоіммуннокомплексов (гемосорбція або плазмоферез).

Виключно важливим моментом є правильна диференціація природи настав криза, бо криз змішаного типу виключає використання АХЕП протягом усього періоду ШВЛ.

Передозування АХЕП здатна привести до холінергічний криз (нагадує криз міастенічесій) і попросити скасувати антихолінергічні засоби та внутрішньовенного або підшкірного введення 0,5 мл розчину атропіну (при необхідності повторного).

Після затихання холинергического кризу застосування прозеріновий проби можливо не раніше, ніж через добу.

Для харчування пацієнта проводиться введення зонда.

Подальша терапія після купірування нападу

Лікування міастенії переслідує дві основні мети:

• заповнення виник (відносного) дефіциту ацетилхоліну для відновленням нервово-м'язової передачі;
• придушення аутоімунного відповіді організму .

Перший напрямок терапії (при лікуванні локальної — очної і глоткової-лицьової міастенії) пропонує використання антихолінестеразних засобів: прозерин, Пиридостигмина броміду (Местінона, Калімін), оксазил, де вибір оптимальної індивідуальної дози, що дозволяє домогтися компенсації процесу, залежить не тільки від тяжкості симптоматики даного клінічного типу, але і від ускладнює основне захворювання патології та індивідуальної реакції на препарат, що застосовується.

Доповненням до вживаного лікування служать препарати калію (оротат або хлорид), Ефедрин, Верошпирон, в більш важкому варіанті — внутрішньом'язове введення 1,5-2 мл 0,05% розчину прозерину за 30 хвилин до їди.

Генерализованная міастенія вимагає застосування більш серйозних засобів, включаючи використання імуносупресивних препаратів та кортикостероїдів (переважно Метилпреднізолону в дозі 100 мг через день). З настанням стійкого поліпшення, досягнутого тривалим прийомом максимальної дози КС, вона знижується до підтримуючої.

Серйозних успіхів в терапії страждання дозволяє досягти застосування ентеросорбентів (поліфепан, получаемомого гідролізом лігніну), імуномодуляторів, екстракорпоральної фотохіміотерапії (фотоферез).

Хірургічний метод лікування міастенії пропонується при:

• генералізованої середньотяжкій і важкого ступеня захворювання;
• прогресуванні генералізованої міастенії легкого ступеня;
• появі міастенічних кризів (включаючи згадка в анамнезі);
• ознаках пухлинного переродження вилочкової залози.

Стандартним методом хірургічного лікування вилочкової залози є тімектомія (при пухлинному переродженні замінна тімомтімектоміей); гломектомія з видаленням каротидного гломуса в даний час в лікуванні не використовується.

При неповної або противопоказанной (у осіб похилого віку, що мають генералізовану форму міастенії) тімектоміі показана рентгенотерапія на область вилочкової залози.

Прогноз для життя, або Hasta la vista, Myasthenia!

Незважаючи на серйозність прогнозу захворювання, що має аутоіммунну основу, минули ті часи, коли міастенія була смертним вироком в абсолютній більшості випадків — зараз вона здатна «лише» довести хворого до інвалідного візка.

З'явилася надія на повне зцілення зараз, і чи можливо самолікування?

Надія на спонтанну ремісію — «річ» дуже хитка, а настало при вагітності поліпшення стану не обов'язково буде стійким.

Миастенические кризи з можливістю летального результату — ось найбільш ймовірне майбутнє, що чекає хворого при наполегливому ігноруванні перших тривожних симптомів.

Тому питання майбутнього, яке "загрожує" міастеніку — це багато в чому питання своєчасного звернення за спеціалізованої неврологічної допомогою і раннього початку лікування.

А далі повинні настати роки подвижницької, скрупульозного виконання лікарських призначень, бо тільки уважне ставлення в застосуванні прописаних лікарських засобів дозволить досягти помітного поліпшення.

Не менш важливим заходом є і турбота про максимально можливе в даній ситуації зміцненні свого здоров'я, бо перебування в затхлій атмосфері роками не прибирається квартири здоров'я явно не додасть.

Також як і нескінченне «оплакування» своєї долі, що веде до депресії і прогресуванню хвороби.