Синдром Толоси-Ханта (СТХ, больова офтальмоплегія) — це внутречерепного патологія, яка характеризується ураженням нервів (окорухового, відвідного, бічного), першої гілки трійчастого нерва, очній вени і артерії, а також запаленням зовнішньої стінки кавернозного (пещеристого) синуса.

Кавернозний синус розташований у твердій оболонці головного мозку і регулює внутрішньочерепний кровообіг і відтік венозної крові від очниць і мозку. Це захворювання зустрічається рідко, і в рівному співвідношенні, як у чоловіків, так і у жінок. Найбільш схильні до захворювання люди похилого віку.

Механізми, що провокують розвиток хвороби

Причиною майже кожного другого випадку розвитку синдрому є запальний процес аутоімунного походження (порушення функцій імунної системи), який локалізується в області кавернозного синуса з утворенням гранульом.

До рідкісних причин відносять:

• вроджена патологія, яка веде до порушення розвитку кровообігу головного мозку (судинна мальформация);
• запалення твердої оболонки головного або спинного мозку ( краніальний пахіменінгіт);
• пухлини мозку (первинні і вторинні);
• запалення екстраокулярних м'язів (парні м'язи, що забезпечують рух очей);
• тромбоз кавернозного синуса;
• некротичне ураження малих і середніх артерій (вузликовий поліартеріїт).

Особливості клінічної картини

Симптоматика хвороби в залежності від її походження має як загальні риси, так і відмінні риси для кожного окремого випадку.

Аутоімунний синдром Толоси-Ханта розвивається після перенесених інфекцій, нервових стресів, переохолодження. Для нього характерний гострий початок, помірні або сильно виражені болі в області очного яблука.

Найчастішеуражається окоруховий нерв з обмеженням руху очі всередину і вгору. У хворих спостерігається косоокість, опущення верхньої повіки, екзофтальм легкого ступеня, набряк кон'юнктиви (оболонки ока).

Больова офтальмоплегія, викликана вродженим порушенням мозкового кровообігу, виникає на тлі стабільно підвищеного артеріального тиску.

відрізняється гострим характером і помірним больовим синдромом. Уражаються відвідний і окоруховий нерви. Витрішкуватість і набряк при цьому варіанті не спостерігається.

Екзофтальм, як один із симптомів СТХ

При наявності пухлини захворювання починається підгостро. Основні симптоми синдрому Толоси-Ханта в цьому випадку: екзофтальм, значний набряк оболонки очного яблука, параліч черепно-мозкових нервів (одного або декількох).

Синдром при орбітальному міозиті розвивається помірно, з інтенсивними болями і яскраво вираженим пучеглазием, набряком і розладом зору ( диплопия ).

Синдром Толоси-Ханта, що наступив внаслідок запалення оболонки мозку розвивається стрімко. При цьому відсутні симптоми інфекції і менінгеальні знаки (рефлекс Керніга, підвищений тонус м'язів — ригідність). Набряклість і екзофтальм не виявляються.

ідіопатичний СТХ схильні люди старечого віку. Больовий синдром виражається не завжди.

Загальні симптоми синдрому:

• розвивається хвороба завжди односторонньо;
• одночасний розвиток паралічу м'язів очі і різкого болю всередині очниці;
• поразку окорухових нервів;
• прогресивнийпочаток симптоматики, від декількох днів до декількох тижнів;
• раптове, безпричинне ослаблення основних симптомів захворювання (ремісія);
• ймовірність рецидивів через кілька місяців або років.

Як це виглядає в житті:

Актуальні методи дослідження

Так як хвороба рідкісна, це викликає певні складності в своєчасній діагностиці. У зв'язку з тим, що симптоми СТХ багато в чому повторюють симптоматику багатьох захворювань, її важко диференціювати. Як правило, діагноз встановлюється шляхом виключення всіх схожих захворювань.

Для точної постановки діагнозу залучається штат вузькопрофільних фахівців: неврологи, окулісти, онкологи, нейрохірурги, ревматологи, ендокринологи.

Спочатку проводять неврологічний і офтальмологічний огляди. Призначають аналізи крові і спинномозкової рідини (загальні клінічні і імунологічні), імуноферментний твердофазний аналіз.

При КТ і МРТ головного мозку у пацієнтів виявляються гранульоми і потовщення стінки кавернозного синуса зовні, тромбоз або розриви розширених кровоносних судин, збільшення внутрішніх м'язів ока.

Також рекомендовано проведення біопсії з метою виявлення гранулем.

Принципи лікування

Найбільш ефективний метод — імуносупресивної терапії, спрямована на небажані реакції імунної системи. Тут найбільш ефективні гормональні препарати групи кортикостероїдів: Преднізолон, Медрол призначаються всередину або внутрішньовенно. Явне поліпшення від гормонотерапії настає вже в перші три доби.

Крім основного лікування призначають симптоматичну терапію: анальгетики для усунення больових відчуттів, антиконвульсанти, вітаміни, загальнозміцнюючі комплекси.

Прогноз, як правило, сприятливий. За умови точної діагностики і правильно підібраною терапії захворювання піддається лікуванню, симптоми проходять безслідно. Працездатність повністю зберігається. Проте, при частих рецидивах синдрому, людини повинні перевести на легку працю і дати інвалідність.

Передбачити ймовірність розвитку синдрому Толоси-Ханта неможливо, тому первинної профілактики немає. Якщо з'явилися такі симптоми, як двоїння в очах , біль в області чола і очного яблука, то необхідно провести ретельне обстеження.

А ось вторинна профілактика спрямована на запобігання рецидивів і включає гормональну терапію, зміцнення імунітету, уникнення стресів, переохолодження, запальних захворювань.