Акромегалія — це ендокринне захворювання, пов'язане з надмірною освітою гормону росту в гіпофізі.
Соматотропин — гормон росту (він же соматотропний гормон, СТГ) — продукується в передній долі гіпофіза. Він надає загальну анаболічну дію на весь організм, стимулюючи синтез білків, ріст і розвиток скелета людини. Впливає він також на вуглеводний і жировий обмін. Друга назва соматотропіну говорить сама за себе. Він відповідає за ріст організму, в першу чергу, скелета і м'язів. Недолік соматотропіну призводить до затримки росту і розвитку, а надлишок — до посилення цих процесів.
Причини
Причини акромегалії в переважній більшості випадків в клініці причиною надмірної секреції СТГ є , що розташовується в зоні, що відповідає за продукцію гормону росту. Найчастіше розвиток пухлини провокується мутацією гена білка Gs-альфа. Цей мутантний білок безперервно стимулює фермент аденілатциклазу, це призводить до посиленого росту клітин, що виробляють соматотропін, і як наслідок, до збільшення його продукції.
Іноді гиперсекрецию соматотропіну викликає гіперплазія гіпофіза або ж надлишок секреції соматолиберина — рилізинг-гормону, що виділяється гіпоталамусом і стимулюючого синтез гормонів в передній долі в гіпофізі, в тому числі і СТГ.
Акромегалія може носити спадковий характер.
Якщо надлишковий синтез СТГ спостерігається в дитинстві, то ро ст нд ех тканин і органів буде пропорційним, і має місце розвиток гігантизму. У дорослому віці, коли зони росту вже закриті, розвивається акромегалія.
Симптоми
Симптоми акромегалії спостерігаються як специфічні прояви, так і вторинні розлади.
Важливими для діагностики хвороби є наступні симптоми. Характерно специфічне зміна зовнішнього вигляду хворого. Ви можете побачити це на фото. Спостерігається огрубіння рис його особи (збільшуються в розмірах надбрівні дуги, як і виличні кістки, відбувається розростання м'яких тканин організму), а також непропорційне потовщення і розширення стоп і кистей, які теж збільшуються в розмірах, як і череп.
Мова при акромегалії стає великим, товстим, він насилу поміщається в ротовій порожнині, по краях має відбитки зубів. Голос грубіє. Скелетні м'язи теж збільшуються в обсязі . Специфічні зміни і симптоми при акромегалії ви можете побачити на фото.
Крім цих, відзначаються і інші симптоми акромегалії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, головний біль, ослаблення розумових здібностей, розлади зору. У чоловіків хвороба провокує статеве безсилля, а у жінок — припинення менструацій.
Для хворих на акромегалію також характерні надмірна пітливість (через збільшення кількості потових залоз , посилення обмінних процесів), синдром зап'ястного каналу (порушення іннервації пальців, біль і оніміння їх, обумовлені здавленням нерва в пальцях гіпертрофованої тканиною в лучезапястном суглобі).
Вдруге розвиваються такі хвороби:
- Деформуючий остеоартроз, особливо великих суглобів (розвивається через розростання тканин кісток і деформації суглобів),
- Цукровий діабет II типу (так як СТГ надає контринсулярного дію , тобто протилежне дії інсуліну),
- Артеріальна гіпертензія (пов'язана з затримкою натрію в організмі під впливом соматотропіну),
- Гіперкальціурія (надлишкове виділення іонів кальцію з сечею, обумовлена активізацією виділення кальцію з організму під дією того ж соматотропіну),
- Галакторея (виділення молочно-білою суміші змолочних залоз поза періодом годування грудьми, може бути пов'язана з тим, що така частка гіпофіза, де синтезується СТГ, продукує і пролактин).
Причинами смерті при акромегалії є ураження в судинах головного мозку, а також країни, що розвиваються вдруге захворювання легких і серця. Зупинка дихання може статися уві сні.
Крім того, ця хвороба підвищує ризик розвитку у пацієнта поліпозу, а також раку в товстій кишці.
лікування
Основних методів лікування цієї хвороби три. Це медикаментозне лікування акромегалії, променева терапія і хірургічне втручання. Лікування необхідно проводити у кваліфікованого лікаря.
Медикаментозне лікування акромегалії здійснюється двома групами препаратів, які пригнічують синтез СТГ.
- Аналоги природного соматостатина.
Соматостатін — речовина-гормон, яке продукує гіпоталамус і дельта-клітини в підшлунковій залозі. Він пригнічує секрецію соматотропного рилізинг-гормону в гіпоталамусі, а також продукцію СТГ в передній долі гіпофіза.
До препаратів цієї групи відносяться сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) і Соматулін (ланреотид).
Лікування акромегалії аналогами соматостатину сприяє швидкому регресу симптомів хвороби, до зниження рівня соматотропіну . Зменшуються розміри пухлини.
Лікарські препарати цієї групи при акромегалії використовують в чотирьох випадках:
- Як первинне лікування. Особливо це стосується людей похилого і тих, хто відмовився від операції або має до неї протипоказання,
- Предоперационная терапія для швидкого усунення клінічних симптомів, зменшення обсягу існуючої пухлини і подальшого її видалення,
- у пацієнтів, яким проведена променева терапія, в комплексі з нею, для досягнення позитивного, більш ефективного результату,
- При неефективності хірургічного втручання.
Соматостатін — це гормон, тому дія його системне, тобто на весь організм. Для зменшення ризику розвитку побічних явищ призначати ці препарати повинен лікар, індивідуально для кожного пацієнта.
Аналоги соматостатину — найбільш вживана група препаратів для медикаментозного лікування описуваної хвороби.
- агоністи дофаміну.
Препарати цієї групи хоч і знижують рівень СТГ, особливо якщо у хворого спостерігається змішана пухлина, але адекватного контролю над хворобою, використовуючи тільки їх, домогтися складно.
при акромегалії використовують такі агоністи дофаміну як, бромокриптин, Абергін, хвінаголід, каберголін.
В даний час агоністи дофаміну для лікування описуваної хвороби використовують, якщо має місце змішана пухлина, а також при помірній функціональної активності Соматотропінома або недостатньої ефективності аналогів соматостатину.
До інших методів лікування, як уже говорилося , відноситься хірургічне видалення пухлини і променева терапія. Використовується також кріодеструкція пухлин.
Також обов'язково проводиться і симптоматична терапія, лікування виникли вдруге патологій. Наприклад, застосовуються болезаспокійливі препарати для усунення головного болю, гіпотензивні — для зниження артеріального тиску, цукрознижувальні — при появі симптомів цукрового діабету і т. Д.
Лікування при акромегалії має бути комплексним і під чуйним наглядом лікаря.