Кора наднирників виконує в організмі життєво важливі функції. Саме цей ендокринний орган виділяє в кров глюкокортикоїдних гормони (кортизол та інші), які підтримують нормальний артеріальний тиск, електролітний склад плазми і обмін речовин. Якщо функція кори надниркових залоз різко припиняється, розвивається загрозливий стан. Причиною гострої недостатності (гипокортицизма) може бути синдром Уотерхауса-Фрідрексена.
Гостра відрізняється від хронічної швидкістю розвитку симптомів.
Захворювання зустрічається у жінок і чоловіків з однаковою частотою. Синдром Уотерхауса-Фрідрексена може бути діагностований у дорослих і дітей (особливо молодшого віку).
Причини розвитку захворювання
Синдром Уотерхауса-Фрідрексена розвивається через крововилив в кору наднирників (апоплексії ). Захворювання частіше асоціюється з двостороннім поразкою.
Причиною крововиливу у новонароджених дітей вважаються важкі пологи. Якщо дитина пережила тривале кисневе голодування, накладення акушерських щипців, то ризик розвитку апоплексії наднирників підвищується. Крім того, у дітей ураження ендокринних залоз може бути викликано спадковим сифілісом, пізнім токсикозом у матері (особливо, еклампсією).
У дорослих і дітей будь-якого віку синдром Уотерхауса-Фрідрексена часто пов'язаний з інфекцією. Провокують крововилив в кору наднирників дифтерія, грип, тиф, скарлатина, кір, менінгококовий або стрептококовий сепсис.
Захворювання крові є ще однією причиною гострого гипокортицизма. Порушення згортання і масивні кровотечі можуть розвинутися через лейкозу, геморагічного васкуліту і гемофілії.
Перитоніт, великі опіки, злоякісні новоутворення, тромбоз надниркових вен також іноді стають причиною апоплексії кори і розвитку синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
Чим би не була викликана масивний крововилив в кору наднирників, його результатом стає загибель ендокринних клітин. У кров різко перестають надходити важливі біологічно активні речовини глюкокортикоїди і мінералокортикоїди. Здатність органів і систем організму адаптуватися до гострої недостатності гормонів мінімальна. Вже в найближчі хвилини після апоплексії виникають зміни в роботі серця, нервової тканини, травного тракту, складі плазми крові.
Прояви синдрому гострого гипокортицизма
Головна особливість синдрому Уотерхауса-Фрідрексена — блискавичний початок. Погіршення самопочуття розвивається протягом дуже короткого періоду часу.
У клінічній картині переважають характерні прояви гипокортицизма. Крім того, скарги можуть бути пов'язані і з захворюванням, що спровокував апоплексію (наприклад, з інфекційним процесом).
Залежно від того, які симптоми виражені найбільш яскраво виділяють кілька форм синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
В класифікацію включені:
- шлунково-кишкова,
- серцево-судинна,
- менінгоенцефалітіческая,
- і змішана форми.
Поразка травного тракту проявляється різким болем в животі, пітливістю, нестримним блюванням, нудотою, проносом. Больовий синдром настільки сильний, що у пацієнта можуть бути запідозрені гострі хірургічні захворювання (апендицит, прорив виразки, панкреатит). Діарея і блювота швидко призводять до зневоднення і втрати електролітів (натрію, калію, кальцію, хлору і т. Д.) Зниження об'єму циркулюючої крові стає причиною колапсу (зниження артеріального тиску). У периферичних органах сповільнюється кровотік, знижується температура тіла, відбувається втрата свідомості.
Серцево-судинна форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена протікає без больового синдрому. Основний прояв — падіння артеріального тиску, порушення ритму серця. Через нестачу кровопостачання пригнічується функція центральної нервової системи. У пацієнта розвивається ступор, сопор і кома.
Менінгоенцефалітіческая форма відрізняється тим, що на початку погіршення самопочуття переважають скарги на сильний головний біль. Пацієнт втрачає орієнтацію в часі і просторі, починає марити. Далі можуть з'являтися судоми в різних групах м'язів. Потім пацієнт втрачає свідомість і впадає в кому.
Змішана форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена характеризується різними симптомами. У пацієнта може бути і головний біль, і блювота, і пронос, і порушення ритму серця. Переважання однієї групи симптомів немає.
В будь-якому випадку, кожна з форм захворювання надзвичайно небезпечна для життя. Основну загрозу представляє різке падіння артеріального тиску. Цифри систолічного і діастолічного показника стають менше 90/60 мм рт. ст. Часто визначити тиск тонометром взагалі не вдається.
Як ставлять діагноз
Різке початок синдрому гострого гипокортицизма не залишає лікарям час на повне обстеження. Якщо є ознаки захворювання, то необхідно відразу ж приступити до активного лікування.
Паралельно з терапією у пацієнта беруть кров на аналізи. Лабораторні ознаки синдрому Уотерхауса-Фрідрексена:
- підвищений рівень лейкоцитів,
- переважання юних форм лейкоцитів (зсув формули вліво),
- низький рівень тромбоцитів,
- зниження цукру крові,
- підвищення залишкового азоту,
- зменшення рівня електролітів (натрію, хлору).
Схожу клінічну картину з синдромом гострого гипокортицизма мають гострі хірургічні захворювання, інсульт головного мозку, кома різної етіології, інфаркт та інші хвороби. Щоб точно встановити діагноз необхідно ретельно зібрати інформацію про життя і перенесені захворювання, провести неврологічне обстеження і пункцію спинномозкового каналу. Зазвичай всі ці заходи проводять після подолання колапсу (недостатності кровообігу).
Лікування апоплексії кори надниркових залоз
Терапія при синдромі Уотерхауса-Фрідрексена — це невідкладна медична допомога для корекції об'єму циркулюючої крові, тонусу судин, електролітного складу плазми, глікемії. Головною метою лікування є відновлення кровообігу.
Для усунення гипокортицизма потрібні препарати синтетичних минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Гормони потрібно вводити внутрішньовенно. Тільки цей шлях надходження ліки підвищує шанси на одужання.
Для терапії підходять розчини гідрокортизону, дезоксикортикостерону і преднізолону. Препарати змішують з невеликою кількістю (2-10 мл) натрію хлориду або аскорбінової кислоти.
Гормони необхідно вводити кожні 4-6 годин, контролюю артеріальний тиск та інші показники. Для усунення колапсу можна додатково використовувати серцево-судинні засоби: мезатон, норадреналін, строфантин, камфору, кордіамін.
Коли стан хворого стабілізується, гормони починають вводити внутрішньом'язово. Поступово можна перейти на таблетовані форми препаратів.
Якщо синдром Уотерхауса-Фрідрексена спровокувала інфекція, то до лікування додають антибіотики. Перевагу віддають засобам з широким спектром дії.