Кора надниркових залоз виробляє життєво важливі гормони — глюкокортикоїди та мінералокортикоїди. Крім того, в цьому ендокринній органі виробляється і невелика кількість статевих гормонів.
Якщо кору вражає будь-якої патологічний процес, то у пацієнта розвивається серйозне захворювання — первинна (хвороба Аддісона). Ця хронічна патологія має багато наслідків для всього організму і навіть загрожує життю.
Поширеність захворювання невелика. На 100 тисяч населення припадає 40-60 випадків патології. Жінки страждають на хворобу Аддісона значно частіше. Особливо ця різниця в структурі захворюваності по підлозі пацієнтів стало помітно останнім часом.
Чому виникає захворювання
Причиною хвороби Аддісона в більшості випадків є аутоімунне запалення. Антитіла до власних клітин організму виробляють захисні системи. Імунітет помилково приймає кору надниркових залоз за чужорідну тканину і починає її руйнувати. Коли велика частина ендокринних клітин вже загинула, з'являються перші симптоми хвороби Аддісона.
Що може спровокувати аутоіммунну агресію? Медики не можуть однозначно відповісти на це питання. Ймовірно, патологія захисних сил організму пов'язана зі спадковістю, генетичними мутаціями, надмірною інсоляцією (сонячні промені, солярій), несприятливими умовами навколишнього середовища.
Аутоімунний процес є причиною 80-90% випадків хвороби Аддісона. Руйнування кори надниркових залоз може статися і з інших причин. Так, в несприятливих соціальних умовах хвороба провокує туберкульоз. На сьогоднішній день ця інфекція є причиною близько 10% всіх випадків .
Рідше причиною хвороби Аддісона є травма, хірургічне руйнування, тромбоз, доброякісна чи злоякісна пухлина.
Чим би не була викликана первинна недостатність надниркових залоз, її клінічна картина і принципи лікування відрізняються незначно.
Ознаки хвороби
Симптоми хвороби пов'язані з недостатністю глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Частина ознак з'являється через надмірне стимулюючого впливу гіпофіза. Ендокринні клітини в головному мозку намагаються посилити роботу кори надниркових залоз, виділяючи велику кількість гормонів тропів (в першу чергу адренокортикотропіну). У гіпофізі синтезується і меланостимулирующего гормон. При хворобі Аддісона його виділяється занадто багато. Через це з'являється гіперпігментація шкірних покривів і слизових оболонок. Темне забарвлення буває так сильно виражена, що стала джерелом ще одного назви захворювання — «бронзова» хвороба. Перші ознаки гіперпігментації з'являються в місцях тертя шкіри об одяг, в природних складках і на місці операційних швів або шрамів.
Пацієнта з хвороба Аддісона турбує сильна загальна слабкість. Стомлюваність буває настільки сильною, що пацієнтові важко встати з ліжка, зробити кілька кроків або просто посидіти.
Хвороба завжди супроводжується гіпотонією. Артеріальний тиск протягом дня майже завжди нижче 90/60 мм рт. ст. Якщо хворий різко встає, то гіпотонія посилюється. При зміні положення тіла можуть бути епізоди запаморочення, потемніння в очах, втрати свідомості.
Первинна призводить до порушень роботи травного тракту. Пацієнт втрачає апетит. Швидко починає знижуватися маса тіла. Спостерігаються зміни харчових пристрастей. Може спостерігатися тяга до солоного.
Порушення роботи травної системи проявляються нудотою і блювотою, проносом. Ці явища сприяють швидкому виснаженню організму.
Емоційний стан хворих зазвичай пригнічений. Фахівці часто діагностують депресію та інші порушення. У важких випадках може розвинутися психоз (марення, галюцинації, агресивна поведінка).
аддісоніческій криз
Різке погіршення самопочуття при хворобі Аддісона — криз. Цей стан розвивається через гостру недостатність гормонів кори. Без лікування криз призводить до загибелі пацієнта.
Ознаки різкого погіршення стану:
- сильні м'язові болі,
- блювота,
- різке падіння артеріального тиску,
- психоз,
- втрата свідомості,
- судоми.
В аналізах крові виявляють різке падіння глюкози і натрію, збільшення концентрації кальцію, калію і фосфору.
Як встановлюють діагноз?
Обстеження при підозрі на первинну надпочечниковую недостатність проводить ендокринолог. Діагностика хвороби Аддісона включає стандартну або коротку пробу з адренокортикотропіну. Додатково пацієнтові призначають аналіз крові на кортизол, ренін, цукор крові, електроліти, адренокортикотропіну і загальний аналіз крові.
Для захворювання характерні:
- немає достатнього збільшення рівня кортизолу під час проб,
- кортизол крові знижений,
- ренін і АКТГ підвищені,
- гіпонатріємія,
- гіперкаліємія,
- збільшення нейтрофілів і еозинофілів в загальному аналізі крові,
- гіперглікемія (підвищення цукру крові).
Крім того, пацієнту рекомендують томографію та УЗД наднирників, рентгенографію грудної та черевної порожнини, ЕКГ, добове моніторування артеріального тиску.
Лікарська тактика
Лікування хронічної надниркової недостатності вимагає замісної гормональної терапії. Така тактика передбачає призначення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів на постійній основі.
Зазвичай пацієнт отримує медикаменти у вигляді таблеток. 60-70% від добової дози призначають перед сніданком, решта — перед обідом.
Якщо є ризик погіршення самопочуття (кризу), то дозу препаратів збільшують на 50-100%. Такі заходи потрібні при гострих захворюваннях, операціях, травмах і т. П.
Якщо у пацієнта розвивається різке падіння артеріального тиску, то гормони починають вводити у вигляді ін'єкцій (гідрокортизон).
аддісоніческій криз лікують одночасним введенням гідрокортизону, хлориду натрію і глюкози.