У структурі онкології тиреоїдної тканини на третьому місці знаходиться медулярний рак. Він зустрічається в 5-8% всіх випадків.
Прогноз для життя у хворих медуллярной формою онкології щитовидної залози гірше, ніж при папиллярной і фолікулярної.
Але в цілому десятирічна виживаність досить висока. Так, при 1-2 стадії вона дорівнює 90%, при 3 стадії — 70%, при 4 стадії — 20%.
Прогноз залежить не тільки від ступеня поширеності онкологічного процесу, а й від віку хворого, супутніх захворювань і ускладнень раку.
Прогноз також серйозніше у осіб після 50 років, у чоловіків, у хворих з синдромом МЕН-2В.
Медулярний — це онкологічний процес з елементів дифузійної ендокринної системи, розташованих в тиреоїдної тканини. Основа ракової пухлини — С-клітини, що секретують кальціотоніну. Це біологічно активна речовина підтримує сталість концентрації кальцію і фосфору в крові.
При мікроскопічної оцінки пухлини виділяють кілька варіантів структури. Найгірший прогноз при веретено-клітинної і поліморфної формі.
За даними гістології він складається з тяжів, комплексів, полів і пухкої строми. Крім клітинних мас часто виявляються однорідна речовина подібне гіалін або амілоїд.
Причини розвитку медулярної онкології тиреоїдної тканини
Медулярний рак щитовидної залози може мати генетичні причини або бути спорадичним.
Генетичні форми займають близько 20% всієї структури захворюваності.
Вони включають:
- синдром Сіппла (МЕН-2А),
- синдром Горліна (МЕН-2В),
- сімейна форма раку С-клітин щитовидної залози.
МЕН — це досить рідкісні форми множинних ендокринних неоплазій. МЕН-2 може включати двобічне ураження паращитовидних залоз, множинні феохромоцитоми, нейрофіброматоз і інші компоненти.
І МЕН-2 і сімейна форма З-клітинного раку щитовидної залози в своїй основі мають генетичну мутацію (RET-протоонкогена). Ця зміна передається у спадок і провокує розвиток двостороннього раку щитовидної залози.
Спорадичні форми, по всій видимості, пов'язані зі спонтанним виникненням мутації RET-протоонкогена у конкретного пацієнта.
Відомо, що радіоактивне опромінення не підвищує ризик захворювання.
Фактори, що провокують спорадичну мутацію невідомі.
Особливості медуллярного раку
Медулярний рак відрізняється від інших форм онкології щитовидної залози.
Особливості захворювання:
- схильність до раннього метастазування в регіонарні лімфатичні вузли,
- схильність до появи віддалених метастазів (гематогенних, лімфогенних),
- впливає на рівень кальціотоніну крові.
Скринінг
Для раннього виявлення медуллярного раку щитовидної залози при сімейних формах використовують цілеспрямоване обстеження всіх родичів пацієнта з МЕН-2. Крім того, досліджується рівень кальціотоніну крові.
Виявлення мутацій RET-протоонкогена і високого рівня кальціотоніну підтверджує високий ризик медуллярного раку щитовидної залози.
Іноді лікарі пропонують видалення щитовидної залози для профілактики цієї форми онкології. Відомо, що така тактика поліпшує прогноз для життя у родичів хворих МЕН-2.
Скринінг рецидиву
Після радикального лікування (операції) є ризик рецидиву медуллярной пухлини щитовидної залози. Відновлення онкологічного процесу пов'язують з метастатичним поширенням клітин новоутворення.
Раннє виявлення рецидиву покращує прогноз для життя пацієнта. Щоб виявити пухлину невеликого розвитку використовується скринінг. Всім пацієнтам після операції визначають рівень кальціотоніну крові один раз в три місяці. Така діагностика потрібна протягом 3-5 років після операції. Потім використовується визначення гормону один раз на півроку (довічно).
Підвищення концентрації гормону є ознакою відновлення онкологічного процесу.
Якщо у пацієнта виявлені такі результати, то його негайно госпіталізують для детального обстеження в стаціонарі і повторного хірургічного лікування.
Діагностика пухлини
Симптоми захворювання пов'язані з секретується нею гормонами, об'ємним процесом і ракової інтоксикацією.
Ознаки медуллярного раку тиреоїдної тканини:
- одиночний (щільний, швидко зростаючий) при спорадичною формою,
- двосторонні вуздечки в частках щитовидної залози (щільні, швидкорослі) при сімейних формах,
- збільшені шийні лімфовузли,
- розлади травлення,
- слабкість,
- порушення сну,
- головні болі,
- судомна готовність.
Для діагностики використовується:
- огляд та опитування,
- генетичне обстеження (пошук мутації RET-протоонкогена),
- ,
- гормональний профіль,
- ультразвукове дослідження,
- пункційну біопсію (цитологію),
- томографію (комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію),
- гістологію (під час і після операції).
Лікування
Ефективний метод лікування медуллярного раку щитовидної залози — оперативне втручання.
Лікування радіоактивним йодом не застосовується, так як С-клітини ізотоп не захоплював.
Хірургічна операція проводиться в онкологічному стаціонарі. Обсяг втручання — видалення всієї тиреоїдної тканини, регіональних лімфатичних вузлів шиї.
При віддалених метастазах оперативне втручання носить паліативний характер.
Надалі пацієнт проходить регулярне спостереження для контролю результатів лікування і раннього виявлення метастазів.