Майже у 70% новонароджених на першому тижні життя лікарі пологових будинків діагностують жовтяницю. Але в 90% випадків вона є фізіологічною і лише в 10% — патологічної. Спробуємо розібратися, що таке жовтяниця, чому вона з'являється у щойно побачив світ малюка, як лікарі діагностують і лікують жовтяницю новонароджених (неонатальную жовтяницю).

---

---

ЖЕЛТУХА: ЗАГАЛЬНА ІНФОРМАЦІЯ

Жовтуха — це не хвороба, це синдром (комплекс симптомів), який проявляється фарбуванням в жовтий колір слизових оболонок, шкірних покривів і склер. Існує безліч захворювань (вроджених та набутих), в клінічній картині яких має місце жовтушність шкіри і слизових.

З'являється вона внаслідок накопичення жовчного пігменту білірубіну в крові (гіпербілірубінемія), а потім і в тканинах. Чим вище його рівень, тим інтенсивніше жовтяничне фарбування. При цьому зелені і оливково-жовті відтінки слизових і шкіри говорять про збільшення концентрації прямого білірубіну, а всі відтінки від світло-лимонного до насиченого шафранового — про зростання кількості непрямого білірубіну.

З'являється жовтяниця поступово: першими фарбуються склери і тверде небо (його слизова оболонка), потім жовтіє шкіра, починаючи з голови і закінчуючи кінцевими фалангами пальців на ногах і руках. Вважається, що у доношених новонароджених помітити жовтушність шкіри можна, якщо рівень білірубіну в крові становить 85 мкмоль / л і більше, а у недоношених дитини — 120 мкмоль / л і більше, так як підшкірно-жировий шар у них менше виражений. У таблиці вказані норми білірубіну у новонароджених, в тому числі і у недоношених.

КЛАСИФІКАЦІЯ неонатального жовтяниці

1. Все жовтяниці періоду новонародженості діляться на дві групи:

• жовтяниця новонароджених . Вона становить приблизно 9/10 від загального числа діагностованих у немовлят желтух.

Фізіологічна жовтяниця — це тимчасовий стан, обумовлене незрілістю і функціональним недосконалістю ферментних систем печінки новонародженого. У плода частина утворюється білірубіну, проникаючи через плаценту в материнський кровотік, виводиться печінкою матері. У народженого малюка такої можливості немає. А своя печінку у нього не може відразу впоратися із збільшеним навантаженням, тому білірубін починає накопичуватися в крові.

Фізіологічна жовтяниця з'являється з 3 по 5 день життя і зберігається не довше 10 днів у доношених малюків і не довше двох тижнів у недоношених. Загальний стан дитини не порушується. Кількість непрямого білірубіну при фізіологічній жовтяниці не перевищує 200-222 мкмоль / л.

• патологічні жовтяниці . Вони складають 1/10 від загальної кількості неонатальних жовтяниць. Патологічна жовтяниця, незалежно від механізму її виникнення, завжди є симптомом захворювання.

1. За результатами лабораторних досліджень:

• жовтяниці з гіпербілірубінемією за рахунок прямого білірубіну;
• жовтяниці з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну.

1. За походженням:

• вроджені;
• придбані.

1. За механізмом підвищення вмісту в крові білірубіну.  Цю класифікацію розглянемо детально, так як патологічні жовтяниці, хоч і складають лише малу частину всіх жовтяниць у новонароджених, в більшості своїй є ознакою серйозного спадкового або набутого захворювання.

ПРИЧИНИ ПАТОЛОГІЧНИХ жовтяниця

Згадаймо, що гіпербілірубінемія — це збільшення в порівнянні з нормою вмісту в крові жовчного пігменту білірубіну. Метаболізм його в організмі людини — це дуже складний процес, що складається з декількох етапів (продукція білірубіну, ряд біохімічних перетворень його і виведення з організму). Будь навіть найменший збій у роботі цього біологічного механізму призводить до підвищення концентрації білірубіну в сироватці крові і до появи жовтяниці. Далі ми розберемо різні варіанти таких «неполадок» в білірубінова обміні і розглянемо деякі, що виникають із-за них захворювання.

Підвищення продукції білірубіну. Жовтяниці цього типу можуть бути вродженими і набутими:

1. вроджені:

• патологія мембрани (оболонки) еритроцитів .

Захворювання починається поступово, прогресує повільно. Жовтяниця з'являється іноді вже в періоді новонародженості, збільшуються печінка і селезінка, пізніше розвивається анемія;

• дефіцит еритроцитарних ферментів .

У новонароджених захворювання проявляється частіше на другий день життя: з'являється жовтяниця, темніє сеча;

• дефекти структури і синтезу гемоглобіну і гема .

У період новонародженості захворювання проявляється вкрай рідко, дає про себе знати зазвичай ближче до другого півріччя життя.

1. придбані:

• гемолітична хвороба новонароджених (ГБН ) — це результат імуунологіческого конфлікту між кров'ю плоду і кров'ю матері. Несумісність розвивається по резус-антигенів, АВ0-антигенів (по групі крові) або іншим груповим факторам;
• крововиливи (кефалогематома або крововиливу у внутрішні органи), при розсмоктування яких продукти розпаду гемоглобіну потрапляють в кров, і з'являється жовтяниця новонароджених;
• інші причини появи жовтяниці у новонародженого, серед яких полицитемия (збільшення вмісту еритроцитів в крові), синдром заглоченной крові (розвивається при попаданні під час пологів крові в шлунково-кишковий тракт малюка), лікарський гемоліз,іммунопатологичеськіє хвороби у матері та ін.

Дефекти захоплення, кон'югації та екскреції білірубіну. Жовтяниці цього типу теж можуть бути вродженими і набутими:

1. вроджені:

• синдром Жильбера , яким дівчинки страждають в 2-4 рази рідше хлопчиків. Через дефект клітинної мембрани гепатоцитів порушуються процеси транспорту і зв'язування білірубіну. Часто в пологовому будинку з'явилася така жовтяниця, яка не викликає тривоги, розцінюється, як фізіологічна жовтяниця новонароджених. І тільки в шкільному або навіть в юнацькому віці діагностується захворювання;
• синдроми КриглерарНайяра (тип I і тип II). У першому випадку, коли в печінці повністю відсутній фермент глюкуронилтрансфераза, дитина жовтіє в перші години після народження, в крові неухильно зростає рівень білірубіну (до 700 мкмоль / л і більше). Ефект від лікування відсутній. В результаті того, що непрямий білірубін відкладається в ядрах і нервових вузлах головного мозку, розвивається ядерна жовтяниця новонароджених, наслідки якої — загибель дитини на першому році життя. У другому випадку активність цього ферменту різко знижена (менше 10% від норми), тому жовтяниця протікає не так важко. У перші дні життя сеча і кал світлі, але потім знаходять нормальну забарвлення. Рівень білірубіну у новонароджених зазвичай не перевищує 380 мкмоль / л, рідше розвивається ядерна жовтяниця. На тлі постійно проведеного лікування відзначається позитивна динаміка;
• синдром Люце-Дрісколла , при якому в крові матері міститься речовина, що знижує активність ферменту глюкуронілтрансферази. Малюк жовтіє в перші дні після народження, концентрація білірубіну може бути високою, що загрожує розвитком ядерної жовтяниці новонароджених, наслідки якої трагічні. Але при правильному лікуванні прогноз захворювання досить сприятливий;
• синдром Дабина-Джонса — спадкове захворювання, що виникає внаслідок дефекту виведення білірубіну з клітин печінки. Жовтяниця зазвичай виражена помірно, злегка збільшена печінка. Але в пологовому будинку діагноз цього захворювання ставиться рідко;
• симптоматичні жовтяниці при вродженому гіпотиреозі , вродженої недостатності ферментів, які беруть участь в обміні галактози (галактоземія) або фруктози (фруктоземія ). При галактоземії стійка жовтяниця з'являється в першу добу, збільшуються печінка і селезінка. Ці симптоми поєднуються з проносом, блювотою, відмовою від їжі. До кінця періоду новонародженості розвивається печінкова недостатність. Фруктоземія протікає більш доброякісно.

1. придбані:

• жовтяниця від надлишку гормонів в молоці матері має місце у 0,5-2% новонароджених. Розвивається через особливості складу грудного молока: високі концентрації прегнандиола і вільних жирних кислот, наявність ферменту бета-глюкуронідази, висока активність липопротеиновой ліпази. Все це призводить до порушення кон'югації і більшою мірою екскреції білірубіну. Розгромна замовна стаття на третій день жовтяниця досягає максимуму до 6-14 дня і нагадує фізіологічну жовтяницю новонароджених, але зберігається набагато довше, іноді до двох місяців. Концентрація білірубіну в крові зазвичай не перевищує 200-240 мкмоль / л. Якщо малюка відлучити від грудей і перевести на суміші на 2-3 дня, рівень білірубіну помітно знижується. Як правило, відновлення грудного вигодовування на 4-6 день не викликає посилення жовтяниці;
• жовтяниця при дефіциті гормонів в крові. Вона з'являється у? малюків, які страждають на гіпотиреоз. Через недостатність гормонів, що продукуються щитовидною залозою, порушується дозрівання ферменту глюкуронілтрансферази, від чого страждає метаболізм білірубіну. Жовтяниця тривала, з'являється на 2-3 день життя і тримається іноді до 16-20 тижнів. Поєднується з млявістю, сухістю і «мармуровість» шкіри, грубим голосом, малорухомістю, набряками. При призначенні гормонотерапії рівень жовчного пігменту в крові з максимум 200-220 мкмоль / л знижується до норми білірубіну у новонароджених;
• неонатальні гепатити: інфекційні (при токсоплазмозе , цитомегаловірусної інфекції , лістеріозі і ін.) і токсичні (при сепсисі) гепатити. Найчастіше протікають підгостро, рідше маніфестують гостро. Малюк жовтіє або відразу при народженні, або протягом перших 2-3 тижнів. Жовтяниця зберігається від 2-3 тижнів до 2,5-3 місяців. Сеча стає темною, стілець втрачає забарвлення, збільшується і ущільнюється печінку. Відзначаються здуття живота, блювота, неврологічні симптоми. Можуть з'явитися крововиливи.

Механічні або обструктивні жовтяниці:

1. вроджені причини:

• пороки розвитку жовчних шляхів з повною їх закупоркою або звуженням просвіту. Порушується відтік жовчі, білірубін проникає в кров, в жовчовивідних шляхах починається запалення. Жовтяниця визначається з перших днів життя, шкіра поступово набуває зеленуватий відтінок, знебарвлюється кал, темніє сеча. Печінка щільна, збільшена в розмірах, на животі видно розширені вени. При атрезії жовчних проток для запобігання розвитку цирозу печінки дитині в 1,5-2 місяці показано хірургічне лікування;
• муковісцидоз і інші спадкові хвороби , такі як гемохроматоз, хвороба Німана-Піка, синдром Цельвегера, хвороба Каролі і ін. При муковісцидозі, наприклад, відбувається закупорка жовчних проток густим слизом.

1. придбані причини:

• гіпоплазія або атрезія жовчних проток внаслідок перинатального гепатиту;
• синдром згущення жовчі, коли протоки закупорюються слизовими пробками. Найчастіше розвивається як ускладнення жовтяниці з підвищеною продукцією білірубіну;
• інші причини: кіста загальної жовчної протоки, здавлення його пухлиною, камені в протоках і ін.

ЖЕЛТУХА НОВОНАРОДЖЕНИХ: НАСЛІДКИ

Небезпека жовтяниці в першу чергу полягає у високій токсичності непрямого білірубіну. Ця речовина при певній концентрації білірубіну в крові (400 мкмоль / л — у доношених, від 150 до 170 мкмоль / л — у недоношених) проникає в головний мозок і, накопичуючись в деяких його вузлах і ядрах, руйнує нервові клітини. Це ядерна жовтяниця, яка найчастіше виступає ускладненням ГБН .

Першими ознаками ядерної жовтяниці у новонародженого є:

• слабке смоктання, відрижки і навіть блювота;
• знижений тонус м'язів і часті позіхання;
• слабкі рефлекси і млявість.

Поступово клініка наростає: з'являються зупинки дихання, нерухомість, відсутність рефлексів змінюється спазмом м'язів, виражена неврологічна симптоматика . Після деякого поліпшення стану малюка (у віці 3-4 тижнів) на 3-5 місяці життя формується важка білірубінова енцефалопатія: паралічі, парези, погіршення слуху, затримка психомоторного розвитку тощо. Наслідки ядерної жовтяниці можуть стати причиною інвалідизації дитини. За статистикою зі ста новонароджених з діагнозом ядерної жовтяниці дві дитини гинуть.

Головне завдання, що стоїть перед лікарями-неонатологами, — не допустити у дитини з гіпербілірубінемією розвитку ядерної жовтяниці. Без постійного контролю рівня білірубіну в крові зробити це дуже складно. Тому мамі «жовтенького» малюка не слід дивуватися і тим більше обурюватися, коли в палату не по одному разу в день приходять лаборанти і беруть у дитини кров для досліджень. Концентрація білірубіну в крові — це ще й найважливіший критерій вибору методу лікування жовтяниці.

Чи можна не лікувати жовтяницю новонароджених? Можна тільки в тому випадку, якщо рівень білірубіну підвищений зовсім незначно, і при цьому не страждає загальне самопочуття малюка, що в більшості випадків буває характерним для фізіологічної жовтяниці.

Але навіть в цій ситуації дитина постійно перебуває під медичним наглядом пологового будинку і дільничним педіатром після виписки з пологового будинку. А мама обов'язково повинна годувати малюка грудьми, більше поїти його водичкою і «ловити» сонячні дні для прогулянок.

МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ жовтяниці у новонароджених

При жовтяниці новонароджених лікування лікар підбирає індивідуально для кожної дитини. Тактика залежить в першу чергу від вираженості гіпербілірубінемії, від тяжкості стану малюка і від поставленого йому діагнозу (ГБН, спадкове захворювання або ін.).

Фототерапія

Перше, з чого починають лікування жовтяниці, — це фототерапія. Фототерапія новонароджених — ефективний метод лікування, заснований на тому, що в шкірі під дією світла з довжиною хвилі 440-460 нм токсична форма непрямого білірубіну перетворюється на нетоксичні водорозчинні форми.

Чим менше маса тіла новонародженого, тим при меншому вмісті білірубіну в крові починають опромінення. Так, малюкам, що важить 2,5 кг і більше, світлолікування починають при рівні білірубіну 255-295 мкмоль / л, а дітям з масою тіла менше 1,5 кг — вже при 85-140 мкмоль / л.

Для проведення фототерапії новонароджених використовують спеціальні лампи. Лампа для лікування жовтяниці може бути блакитного, зеленого або синього кольору. Малюка оголеним поміщають в кувез, де він знаходиться під лампою для лікування жовтяниці не менше 12 годин на добу. При цьому область статевих залоз і очі захищають від впливу променів.

Тривалість курсу фототерапії визначається не годинами або цілодобово, а результатами біохімічного дослідження крові. Як тільки концентрація білірубіну в крові дитини повернеться до фізіологічної для його віку нормі, опромінення скасовують.

Фототерапія не завдає жодної шкоди здоров'ю новонародженого. Але за умови, що проводиться вона в умовах медичного закладу, де лікар визначає режим перебування малюка під лампою, постійно контролює масу тіла дитини, відстежує динаміку гипербилирубинемии та інших лабораторних показників.

Коли ж після виписки з пологового будинку батьки малюка займаються самодіяльністю і, роздобувши лампу для фототерапії, починають «лікувати» жовтяницю самі, ризик виникнення у дитини перегрівання і зневоднення зростає в рази! Ризикуватимете? Або припиніть лінуватися і почнете ходити з малюком на процедури в поліклініку?

Операція замінного переливання крові (ОЗПК)

Існують суворі критерії планового та екстреного проведення ОЗПК :

• лабораторні — це рівень білірубіну в пуповинній крові при народженні і його погодинної приріст на тлі фототерапії або без неї, концентрація гемоглобіну і ін;
• клінічні — доведена сенсибілізація у жінки і ознаки важкої ГБН у її малюка, поява у нього симптомів інтоксикації билирубином.

Компоненти крові для переливання лікарі підбирають суворо індивідуально для конкретного новонародженого і типу несумісності крові матері і крові дитини.

ОЗПК виконують після проведення проб на сумісність через катетер, встановлений в пупкову вену. Навіть при ідеально підібраному матеріалі для операції і при дотриманні стерильності під час операції не виключені ускладнення: порушення роботи серця, повітряна емболія, тромбоз, інфікування, анафілактичний шок і деякі інші. Тому протягом трьох годин після ОЗПК медперсонал не зводячи очей з дитини.

Інфузійна терапія

Інфузійна терапія розчинами глюкози і натрію хлориду проводиться для зняття інтоксикації, прискорення зв'язування і виведення білірубіну з організму дитини. Якщо в крові у дитини знижений вміст білка, застосовують розчин альбуміну. ​​

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування спрямоване на активацію процесів зв'язування білірубіну в печінці і на адсорбцію його в кишечнику.

Популярний років 15 назад фенобарбітал, який активує зв'язує систему печінки, зараз не застосовують в період новонародженості. Він починає діяти тільки через 4-5 днів від початку прийому, тому використовується при тривалих желтухах. Замість нього призначають зиксорин.

Застосовують карболен, агар-агар і холестирамін — адсорбенти, що звільняють від білірубіну кишечник. Іноді доповнюють їх дію очисними клізмами. Для стабілізації мембран клітин печінки призначають АТФ і вітаміни, для підтримки життєдіяльності гепатоцитів — рибоксин і есенціале (гепатопротектори). Для запобігання розвитку геморагічного синдрому використовують етамзілат, дицинон або адроксон.

Жовчогінні препарати призначають і всередину (магнезія, аллохол), і в формі електрофорезу (магнезія) на праве підребер'я.

Часто матусі новонароджених « бояться »медикаментозної терапії, призначеної їх« жовтеньким »дітям. Навіть якщо ліки і надають якесь побічна дія на організм, шкода від нього мізерно малий у порівнянні з тим ударом, який може нанести малятку білірубінова інтоксикація. І з цього приводу турбуватися не варто.

Залужанская Олена Олександрівна, педіатр, медичний оглядач