У семи з десяти що з'явилися на світ дітей лікарі пологових будинків виявляють жовтушність шкіри. Одні малюки вже народжуються з жовтяницею, а інші жовтіють через годинник або навіть дні після народження.
У 90% випадків все закінчується благополучно: підтверджується діагноз фізіологічної жовтяниці новонароджених. Але в 10% випадків лікарі змушені констатувати факт наявності у немовляти вродженого або набутого, часто важкого захворювання, що стало причиною фарбування шкіри і слизових оболонок в жовтий колір. Одним з таких захворювань є гемолітична хвороба новонароджених.
ПОНЯТТЯ гемолітичної хвороби новонароджених (ГБН)
Гемолітична хвороба плода та новонародженого — це вроджене захворювання, яке може заявити про себе і коли немовля ще знаходиться в утробі матері, і коли він уже з'явився на світло.
За своєю суттю це імунологічне протистояння двох родинних організмів — організму матері і організму дитини. Причина цього конфлікту, як не парадоксально, — несумісність крові матері з кров'ю плоду, в результаті якої руйнуються еритроцити дитини.
Механізм розвитку ГБН
Оболонка еритроцита людини « заселена »різними антигенами (АГ), їх більше 100 видів. Вчені згрупували всі АГ в еритроцитарні системи, яких відомо вже понад 14 (АВ0, Rh, Кід, Келл, Даффі і ін.).
В систему резус (Rh) входять АГ, відповідальні за резусную приналежність крові: Rh (+) або Rh (-). У систему АВ0 — АГ, що визначають групову приналежність крові людини: В і А. Антигени обох цих систем здатні і готові при зустрічі з відповідними антитілами (АТ) миттєво запустити імунну відповідь. У крові в нормі АТ до АГ своїх рідних еритроцитів відсутні.
Що ж відбувається при гемолітичної хвороби плода та новонародженого? У кров дитини через плаценту з крові матері проникають АТ, які підходять, як ключ до замка, до антигенів еритроцитів плода. Їх зустріч дає старт імунної реакції, результат якої — гемоліз (руйнування) еритроцитів дитини. Але звідки в крові матері взялися АТ до еритроцитарних АГ дитини?
ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ гемолітична хвороба
Гемолітична хвороба: причини при конфлікті по системі резус
Ця форма ГБН розвивається в тому випадку, якщо сенсибілізований жінка з Rh (-) кров'ю вагітна плодом з Rh (+) кров'ю.
Що означає термін « сенсибілізований »? Це означає, що в кров жінки вже хоча б один раз потрапляли Rh (+) еритроцити, наприклад, при попередніх вагітностях Rh (+) плодом, що закінчилися пологами, абортом або викиднем. Еритроцити плоду проникають через плаценту в кровоносне русло матері і під час вагітності (особливо активно на 37-40 тижнях), і під час пологів. Сенсибілізація могла статися при переливанні крові, пересадці органів.
У таблиці представлена ймовірність розвитку Rh-конфлікту між матір'ю і плодом.
На перше « знайомство »з чужими еритроцитами організм матері реагує виробленням відповідних антитіл. З цього моменту антитіла циркулюють в крові матері і «чекають нової зустрічі» з чужорідними Rh (+) еритроцитами. І якщо перша зустріч антитіл з антигенами могла закінчитися цілком благополучно, то друга і всі наступні будуть являти собою агресивне, загострюється з кожним разом протистояння, що вражає дитини.
Гемолітична хвороба: причини при конфлікті за системою АВ0
Конфлікт за системою АВ0 зустрічається набагато частіше резус-конфлікту, але протікає, як правило, легше останнього.
у таблиці: агглютіногени — це групові антигени (в еритроцитах), аглютиніни — групові антитіла (в плазмі крові). Кров кожної групи — це певний набір АГ і АТ. Зауважте, якщо в крові присутні антигени А, то завжди відсутні антитіла?, А якщо є В, то немає?. Чому? Тому що їх зустріч запускає імунну реакцію аглютинації (склеювання) еритроцитів з подальшим їх руйнуванням. Це і є конфлікт за системою АВ0, при якому розвивається гемолітична хвороба крові новонароджених.
Сенсибілізація жінки по АВ0-системі може статися як при вагітності, так і до неї, наприклад, при насиченості харчового раціону тваринними білками, при вакцинації , при інфекційному захворюванні.
У таблиці представлена ймовірність розвитку конфлікту між матір'ю і плодом по групі крові.
ФОРМИ ГБН І ЇХ КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
За тяжкості перебігу в 50% випадків гемолітична хвороба крові новонароджених протікає легко, в 25-30% випадків її протягом розцінюється як середньої тяжкості, в 20-30% — як важке.
по виду конфлікту бувають ГБН по системі резус, по АВ0 системі і за антигенами, що належать до інших еритроцитарних систем. Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених багато в чому визначаються видом виниклого конфлікту.
Водянка плода
Якщо має місце Rh-конфлікт, і на 20-29 тижнях вагітності антитіла масово атакують незрілий плід, розвивається водянка плода.
При цій формі гемолітичної хвороби новонароджених маля народжується без жовтяниці, але з вираженими набряками тіла і всіх внутрішніх органів. У дитини мають місце ознаки незрілості, знижений тонус м'язів, слабкі рефлекси, він мало рухається. Шкіра бліда, на ній можуть бути крововиливи. Реєструються розлади дихання і ознаки гострої серцевої недостатності.
В аналізі крові — важка анемія і дуже низький вміст загального білка.
Якщо антитіла починають атакувати малюка після 29-го тижня, то клінічна форма ГБН і то, буде вона вродженою чи набутою, залежать від того, в якій кількості і коли (внутрішньоутробно і (або) під час пологів) материнські антитіла проникли до малюка.
Жовтянична форма
Ця форма — результат масивного попадання Rh-антитіл матері до дитини з 37-ї тижні до пологів (вроджена) і під час пологів (придбана). Відмітна особливість найчастішою (90% всіх випадків) жовтушною форми — раннє (в перші години або добу) поява жовтяниці. Вона досягає свого максимуму до 2-4 дня, супроводжується легкою анемією, деякою набряком тканин, збільшенням печінки і селезінки. Чим раніше з'являється жовтяниця, тим важче перебіг хвороби.
Анемічна форма
Цю форму діагностую у 10% всіх дітей з гемолітичною хворобою, причина її — тривалий вплив на плід, починаючи з 29-го тижня, невеликих «порцій» Rh-антитіл. Дитина народжується дуже блідим, жовтяниці чи ні, або вона дуже слабо виражена. Відзначаються поступово наростаючі ознаки билирубиновой інтоксикації (адинамія, млявість, «погані» рефлекси).
Отечная форма
Якщо після 29- го тижня вагітності Rh-антитіла починають масову атаку плода, розвивається набрякла форма ГБН. Клінічні прояви її схожі з симптомами водянки плода.
ГБН по системі АВ0: клінічні особливості:
- пізно (на 2 -3 день) з'являється жовтяниці;
- рідко збільшуються печінка і селезінка;
- вкрай рідко розвиваються вроджена жовтянична і набрякла форми;
- часто мають місце придбані жовтяничній-анемічні форми;
- наближається до нуля частота розвитку грізних ускладнень.
Чому АВ0-конфлікт рідше, ніж Rh -конфлікт, виливається в маніфестну важку форму ГБН?
- Для АВ0-сенсибілізації жінки необхідно, щоб в її кров потрапило набагато більше крові плоду, ніж при Rh-сенсибілізації.
- на відміну від Rh-антигенів групові АГ крім еритроцитів містяться у всіх інших тканинах плода, в плаценті і в навколоплідних водах. При зустрічі з материнськими АТ імунний «удар» припадає не тільки на еритроцити, а розподіляється на всі ці тканини.
- У організмі матері є власні групові антитіла, здатні впоратися з потрапили в кров еритроцитами плода.
ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА: НАСЛІДКИ та ускладнення
- синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання або ДВС-синдром розвивається внаслідок різкого підвищення згортання крові. У дрібних і великих судинах утворюються тромби, виникають інфаркти та некрози органів, крововиливи в органи. Причина — масивне надходження в кров тканинного тромбопластину з зазнали гемолізу еритроцитів.
- Гіпоглікемія — зниження рівня глюкози в крові.
- Білірубінова енцефалопатія — результат ядерної жовтяниці, при якій надзвичайно токсичний непрямий білірубін «просочує» структури головного, руйнуючи тим самим нейрони. Проявляється це неврологічною симптоматикою і формуванням згодом білірубінової енцефалопатії (паралічі, глухота і ін.).
- Синдром згущення жовчі, при якому жовчовивідні протоки закупорюються слизовими і жовчними пробками.
- Вторинні ураження серцевого м'яза , печінки, нирок.
- Вторинний імунодефіцит — розвивається через ураження компонентів імунної системи непрямим білірубіном і імунними комплексами.
пре- та постнатальному ДІАГНОСТИКА ГБН
Пренатальна діагностика спрямована на виявлення жінок з високим ризиком розвитку у плода гемолітичної хвороби, наслідки якої не менш небезпечні, ніж вона сама.
Тому акушер -гінеколога ретельно і прицільно в плані ГБН розпитує пацієнтку, з'ясовує необхідні подробиці анамнезу (аборти, число вагітностей та ін.). Протягом всієї вагітності у жінок з групи ризику по ГБН лікарі контролюють титр антитіл в крові і в навколоплідних водах, проводять УЗД плоду і плаценти, КТГ плода, доплерометріі.
Постнатальная діагностика має на увазі виявлення серед новонароджених тих, у кого високий ризик розвитку ГБН і тих, у кого вже має місце ГБН. Для цього неонатолог регулярно оглядає всіх новонароджених на предмет жовтяниці, набряків та інших ознак хвороби.
Лабораторні дослідження — це контроль рівня білірубіну і глюкози в крові дитини в динаміці, визначення групи крові і резус-фактора, імунологічні дослідження на наявність антитіл в крові дитини, в крові і молоці матері.
ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА нОВОНАРОДЖЕНИХ: лІКУВАННЯ і ПРОФІЛАКТИКА
При гемолітичної хвороби новонароджених лікування може бути оперативним і консервативним. При виборі лікувальної тактики лікарі керуються тяжкістю стану малюка і рівнем гіпербілірубінемії.
Оперативне лікування — це операція замінного переливання крові. Призначається при наявності у новонародженого ознак важкої ГБН, обтяженого анамнезу, при появі симптомів інтоксикації билирубином. Застосовуються гемосорбция і плазмаферез.
Консервативне лікування — це в першу чергу фототерапія, опромінення спеціальною лампою, промені якої токсичний білірубін роблять нетоксичним.
Призначувана інфузійна терапія (альбумін, фізіологічний розчин, розчин глюкози) спрямована на зняття билирубиновой інтоксикації і якнайшвидше виведення білірубіну з організму.
Застосовуються медикаментозні засоби (зиксорин і ін.), Що активують ферментну систему печінки. Використовуються адсорбенти (карболен, агар-агар та ін.), Жовчогінні (за допомогою електрофорезу), вітаміни (Е, АТФ, А), що стабілізують клітинні мембрани, гепатопротектори (есенціале та ін.), Антигеморологічні кошти (адроксон і ін.).
Залужанская Олена, педіатр