«Церебральний» означає що має відношення до головного мозку. «Параліч» розлад рухової активності частини або всього тіла. Церебральний параліч — це системне захворювання, що виникає в результаті недорозвинення або дефекту головного мозку і проявляє себе в неможливості здійснювати рухи, утримувати баланс і контролювати позу тіла.

У вітчизняній практиці до назви діагнозу прийнято додавати слово «дитячий», тому що його причини формуються до народження або на самому початку життя. Західна медицина оперує укороченим назвою — церебральний параліч.

Світова статистика свідчить, що ДЦП зустрічається в різних популяціях з частотністю від 1,5 до 4 випадків на 1000 народжених немовлят (0,2-0,4%).

Особливості дітей з ДЦП

• Захворювання частіше зустрічається у хлопчиків.
• 58% дітей з ДЦП можуть ходити самостійно.
• 11% можуть пересуватися з подальшими рекомендаціями.
• 31% нездатні до пересування.
• 60% дітей з ДЦП мають додаткові розлади в розвитку.
• 41% страждають на епілепсію.
• 40% страждають інтелектуальним розладом.
• 15% страждають розладом зору.
• 7% ставиться діагноз «аутизм».

Можна виділити наступні особливості дітей з ДЦП: розумові, психологічні та емоційні. Дефекти в рухової активності дитини ведуть до нестачі розвитку нейронних зв'язків у мозку, що негативно позначається на розумових здібностях і швидкості вирішення завдань (інтелекті). У доповненні до цього діти з ДЦП знаходяться в стані різного ступеня соціальної депривації. Обидва чинники в сукупності ведуть до інфантилізму та психологічної незрілості.

В емоційному плані діти з ДЦП ранимі і часто реагують неадекватно стимулу. Обмеження соціальних контактів і погана здатність до навчання не дозволяє їм освоювати неформальні норми поведінки і контролювати свій психологічний і емоційний стан.

Причини

Первинні дослідження церебрального паралічу, які проводилися ще в XIX ст., Показали, що причина захворювання полягає в кисневому голодуванні плода під час вагітності матері. Протягом ХХ в. знання про ДЦП доповнювалися і розширювалися. Це дозволило сформулювати найбільш загальну причину захворювання: дефекти формування головного мозку в період внутрішньоутробного розвитку.

Версія про гіпоксії плода була підтверджена як одна з потенційних причин, яка призводить до змін нервової тканини в період її формування. У поставлених експериментах нервові клітини виявилися вкрай чутливі до нестачі харчування і кисню.

Гіпоксія плода може виникати не тільки від куріння матері в період вагітності, а й в результаті наступних причин:

• Родові травми.
• Неправильне положення плода при пологах.
• Передчасні пологи
• Занадто довгі або короткі пологи.

Крім гіпоксії, сучасні знання дозволяють вважати основною причиною ДЦП порушення кровопостачання мозку дитини, яке веде до ішемії і інфаркту частини мозку або геморагічного інсульту. Це може статися як у преднатальний періоді, так і після народження.

Серед інших причин слід назвати наступні:

• Генні мутації плода.
• Інфекційні захворювання жінки під час вагітності, наприклад, гепатит.
• Ендокринні порушення у вагітної жінки.
• Токсичні отруєння отрутами і хімічними препаратами, включаючи медичні засоби.
• Радіаційне випромінювання, включаючи рентген.
• Несумісність резус-факторів матері і плоду.

Інші причини можна розглядати як фактори ризику. Їх наявність підвищує ймовірність формування дефектів головного мозку у дитини, але не обов'язково викликає їх:

• Період тривалого безпліддя.
• Рання (до 16 років) або пізня (після 40 років) вагітність.
• Вживання алкоголю, наркотиків.
• Погана стресостійкість вагітної жінки.

У кожному індивідуальному випадку встановити конкретну причину зазвичай не представляється можливим. Прийнято говорити про комплекс причин або посилатися на випадковість.

Класифікація

Геміплегічна форма

Відрізняється від інших форм тим, що вражає одну зі сторін тіла (праву або ліву) в результаті некрозу частини головного мозку в одному з півкуль. Хворі геміплегіческой формою можуть освоювати руху. Рука уражається більше, ніж нога, і витягнута вперед в жесті, що нагадує, хто просить. Нога випрямлена в коліні, вивернута в стопі.

Фіксується відставання в розумовому і психологічному розвитку, в освоєнні мови. Однак людина з геміплегіческой формою може освоювати соціальні норми взаємодії і виконувати прості завдання з самообслуговування.

Спастическая тетраплегия

Найбільш важка форма ДЦП. Деструкція нейронів має місце на ранніх стадіях формування, в зв'язку з чим ураження носять системний всеохоплюючий характер:

• Парез ніг і рук.
• Порушення м'язових рефлексів.
• Розвиток контрактур і стяжок в кінцівках.
• Порушення форми хребта і роботи суглобів.
• Деформація кінцівок.
• Порушення здатності ковтання і генерації звуків.
• Страждання зорової здатності, розвиток косоокості, сліпоти.
• Порушення слуху.
• Відставання в рості черепної коробки.
• Значна розумова відсталість.

Хворий спастіческой тетраплегией не в змозі виконувати елементарні завдання з самообслуговування.

Спастическая диплегия

Найбільш поширена форма. Саме вона була клінічно описана вперше як церебральний параліч. Особливості:

• Страждають недоношені діти.
• Нижні кінцівки уражаються більше, ніж верхні.
• За рахунок контрактурізаціі ніг має місце деформація хребта.
• Затримка розвитку інтелекту і психіки.

Хворі спастіческой диплегией можуть освоювати навички і знання. Учитися і соціалізація залежить від ступеня ураження рук: чим краще дитина володіє руками, тим сприятливіші прогноз соціальної адаптації.

атаксична форма

Атаксия — це неузгодженість руху м'язів, порушення моторики, тремтіння рук, неточні і незграбні рухи, розкоординація, складно утримується рівновага. Всі симптоми проявляються на тлі зниженого м'язового тонусу і сильних скорочувальних рефлексів.

Порушення мови і розумова відсталість — характерні ознаки атаксична форми ДЦП. Хворі можуть виконувати прості завдання і обслуговувати себе. Швидкі рухи і рухи, що вимагають значного контролю, наприклад лист, даються їм складно або не даються зовсім.

Діскінетіческая (гіперкінетична) форма

Хворі мають середнім інтелектуальним розвитком і навчанням, можуть розуміти складні абстрактні побудови і освоювати знання.

На фізичному рівні дискінетична форма маніфестує себе в таких ознаках:

• Складність контролю рухів.
• Мимовільні рухи (дискінезії).
• Вариабельность м'язового тонусу: швидкі і судорожні рухи переходять в повільні і тягнуться.
• Деформація пози тіла, кінцівок.
• Порушення мовної функції.

Змішані форми

В результаті впливу ряду причин і ураження різних ділянок головного мозку церебральний параліч іноді розвивається в двох формах. Зазвичай це мікс з діскінетіческой і спастичної форм.

Симптоми і ознаки

У попередньому розділі були розглянуті ознаки ДЦП на тій стадії, коли вони сформовані в остаточному вигляді і з очевидністю виявлені. Розглянемо ранні симптоми, які можуть сигналізувати про наявність захворювання. За загальним правилом ранній початок терапії дає кращі результати.

Для дитини молодше 6 місяців ознаки можливого ДЦП будуть наступними:

• Напружений тіло дитини, неприродне положення рук і / або ніг.
• Коли ви берете дитину з положення лежачи, його голова закидається назад.
• Коли ви тримаєте дитину на руках , то відчуваєте, як напружується його тіло, він ніби намагається відштовхнутися.

Для дитини від 6 до 10 місяців:

• Перевертається завжди в одну і ту ж сторону і ніколи — у зворотній.
• Чи не може з'єднати долоні разом.
• насилу підносить руки до рота.
• Розправляє долоньку тільки на одній руці, а друга затиснута в кулак.

для дитини старше 10 місяців:

• Повзає завжди боком, відштовхуючись тільки правою або тільки лівою рукою і ногою.
• чи не використовує пересування рачки.

За перерахованими вище симптомами не можна однозначно сказати про наявність ДЦП. Вони можуть свідчити про низку інших захворювань. У зв'язку з цим професійна діагностика є необхідною для постановки діагнозу.

Діагностика ДЦП

Діагностика починається з дослідження факторів ризику і перебігу пологів.

Крім огляду видимих ​​відхилень у положенні тіла і кінцівок, дослідження тонусу м'язів, зору, слуху, голосових зв'язок, когнітивних здібностей, психологічного стану, для постановки діагнозу ДЦП використовуються спеціальні методи:

• дослідження біострумів мозку за допомогою ЕЕГ.
• Електрофізіологічне дослідження провідності м'язів за допомогою ЕМГ.
• Рентгенівська діагностика кісток.
• Дослідження черепа ультразвуком.
• Хромосомний аналіз.
• Нейроіммунологіческое дослідження крові на наявність антитіл до специфічних білків мозку.
• Біопсія м'язів.
• Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

деякі симптоми ДЦП можуть говорити про пухлину мозку, наслідки менінгіту, хромосомних хворобах, нервово-м'язових захворюваннях. Диференціювати церебральний параліч від схожих недуг основне завдання при постановці діагнозу.

Реабілітаційне лікування

Життя дитини з ДЦП можна назвати постійною реабілітацією. Пошкодження головного мозку перешкоджає інтелектуальному і психологічному розвитку. Обмеження рухової здатності посилює процес розвитку: не формуються нові зв'язки між нейронами, не відбувається розвитку нервових волокон. Без щоденних реабілітаційних заходів дитина може не розвиватися зовсім.

Реабілітаційне лікування необхідно починати якомога раніше і не робити в ньому перерв. Спеціальні лікарі — реабілітологи — займаються цілеспрямованим розвитком рухового потенціалу дитини. Схема занять підбирається, виходячи з тяжкості початкової ситуації.

Освоєння навичок відбувається в результаті Поступове навчання, починаючи з найпростіших. Наприклад, спочатку дитини навчають самостійно перевертатися, перебуваючи в положенні лежачи. Після того як він освоїть цей етап, переходять до навчання повзання рачки. Поступово, день за днем, рухова активність буде змушувати нервову систему розвиватися.

Сьогодні в багатьох містах функціонують спеціальні реабілітаційні центри для дітей з ДЦП. У них з дітками займаються кілька разів на день. На початковому етапі заняття тривають 10 хв. Поступово тривалість одного сеансу доводиться до 1-2 годин. Істотним плюсом відвідування реабілітаційних центрів є те, що в ньому діти отримують базові соціальні навички: мають можливість спостерігати за однолітками, вступають з ними в контакт.

Реабілітаційні заходи можна розділити на кілька напрямків:

• Розвиток базових рухових здібностей.
• Тренування координації рухів і рівноваги тіла.
• Тренування злагодженої роботи правої і лівої частин тіла.
• Розвиток здатності маніпулювати дрібними деталями.

Все розвиваючі заходи втілюються до форми ігор. Крім того, широко застосовуються спеціальні тренажери і апарати.

У відомих клініках практикуються авторські методики реабілітації хворих з ДЦП, наприклад:

• Методика Берти Бобат

Використовує для тренування спеціальні положення тіла і кінцівок

• Методика Вацлава Войта

Грунтується на принципі рефлекторної локомоции — комплексі фізичних маніпуляцій з тілом, що надають стимулюючу дію на м'язи і нервову систему.

• Методика Вольдемара Пфаффенрота

Відома під назвою синергетична рефлексотерапія, що включає акупунктуру, остеопатію і інші мануальні техніки.

Для дітей з ДЦП існують спеціальні санаторії, в яких хворим проводять фізіотерапевтичні процедури, виявляється комплексна реабілітаційна допомога.

Одним з ефективних елементів реабілітації є прийом ванн із звичайною або мінералізованою водою і плавання. Вода покращує тонус м'язів, знімає напругу, зменшує посмикування. Прийом ванн надає тонізуючу вплив на нервову систему, на настрій і самопочуття.

Було показано позитивний вплив на стан дітей з ДЦП спілкування з природою. У багатьох зарубіжних клініках для цих цілей обладнані спеціальні сади і парки, в яких діти не тільки з задоволення пізнають рослинний світ, а й, завдяки ландшафтному своєрідності, тренують рухову активність.

Медикаментозне лікування

лікування медичними препаратами доповнює фізіотерапевтичні процедури і заходи по реабілітації і не є основним спосіб боротьби з ДЦП. Як правило, медикаменти призначаються в перші півроку терапії, а також при вираженому больовому синдромі, судомах, епілепсії, для зниження посмикувань і мимовільних рухів.

Для зниження напруги в м'язах застосовують:

• Мидокалм
• Діазепам
• Баклофен
• Дантролен
• Ботокс
• Диспорт

Використовують ноотропні засоби:

• Церебролізин
• Кортексин
• Цераксону
• Сомазина
• Актовегін
• Пирацетам

При епілепсії призначають:

• Препарати вальпроєвої кислоти
• Топарамат
• Ламотриджин

Крім того, застосовують широке коло препаратів:

• Антидепресанти
• Спазмолітики
• Транквілізатори
• Знеболюючі

Доведену ефективність має такий консервативний спосіб лікування ДЦП як трансплантація стовбурових клітин. Клітини вводяться в спинномозкову рідину або рідко — безпосередньо в головний мозок. Позитивний результат демонструють 85% хворих. Після проведення процедури відзначається регенерація м'язової і нервової тканини, розвиток нервових клітин, поліпшення тактильної і рухової функції, зміцнення імунітету.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання при ДЦП застосовується рідко. Воно спрямоване на корекцію наслідків захворювання. Операції дають можливість пересаджувати і перетворювати м'язи та сухожилля, видаляти контрактури і стяжки, виправляти деформацію кісток. У деяких випадках здійснюється видалення частини нервових шляхів, які не дозволяють м'язам розслабитися.

В результаті хірургічного лікування йде больовий синдром, поліпшується рухливість кінцівок, хворі набувають здатність пересуватися за допомогою милиць та інших допоміжних предметів.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапевтичні методики в сукупності з щоденними реабілітаційними програмами складають основу лікування ДЦП.

Фізіотерапевтичне лікування включає в себе:

• Масаж

Масаж — одна з ключових технік, застосовуваних при ДЦП. Розминка м'язів покращує їх кровопостачання і знімає напругу. Доведено, що вплив на ті чи інші точки тіла здатне регулювати процеси, що відбуваються в нервовій системі.

• Лікувальна фізкультура

Крім того що рухова активність сприяє формуванню нейронних зв'язків, спеціально підібрані вправи перешкоджають виникненню контрактур у хворих ДЦП.

• Поляризація струмом малої інтенсивності

мікрострумами, що пропускається за допомогою електродів прикріплених до голови, змінює функціональний стан нервової тканини. Він впливає системно на різні відділи мозку, поліпшуючи нейродинаміку, забезпечуючи адекватну реакцію на подразники, стимулюючи саморегуляцію нейронних систем.

• Бальнеотерапія

Всі види водних процедур дуже корисні при ДЦП. Це, перш за все, прийом ванн, збагачених мікроелементами і ефірними маслами. Плавання і борсання в басейні надає прекрасне оздоровчу дію. Гідромасаж, завдяки впливу струменів води, тонізує все тіло і покращує настрій. Також використовуються ванни з збагаченої корисними речовинами водою, через яку пропускаються слабкі імпульси струму.

• Голковколювання

Голкорефлексотерапія — традиційна для східної медицини фізіотерапевтична методика — підтвердила свою ефективність в лікуванні неважких форм ДЦП. Було показано, що поліпшується не тільки рухова здатність, але й емоційно-інтелектуальна сфера, збільшується ймовірність мовного розвитку.

• Антигравітаційна терапія

Дана фізіотерапевтична процедура проводиться за допомогою спеціального ортопедичного костюма, який сконструйований таким чином, що обжимає всі м'язи хворого на ДЦП. Костюм надаватися на хворого, потім до костюму пристібаються канати, які піднімають пацієнта над підлогою. Виникає від підйому компресія м'язів, суглобів і зв'язок веде до посилці відповідних сигналів в головний мозок. Це робить позитивний вплив на центральну нервову систему, допомагає нормалізувати мова і краще контролювати руху.

• Ортопедичні апарати

Використовуються різні тренажери і апарати, що стимулюють роботу м'язів, нервової системи, суглобів.

• Заняття з логопедом

Оволодіння мовним навиком — важлива складова лікування ДЦП. Мова, також як і рухова активність, змушує мозок розвиватися. Логопеди мають свої методики роботи, які показують високу ефективність.

• Анімалотерапія

Діти з ДЦП відстають в інтелектуальному розвитку і в соціальній адаптації, але вони прекрасно знаходять контакти з тваринами, отримуючи від них масу позитивних емоцій. Іпотерапія — лікування верховою їздою — демонструє хороші результати в навчанні дітей володіти власним тілом і утримувати рівноваги. Для м'язової системи катання на коні багато в чому схоже на ходьбу. Імпульси від руху коня передаються дитині, активуючи його нейронні зв'язки.

Серед відновлювальних анімалотерапії ефективна дельфінотерапія. Багато в чому завдяки емоційному впливу. Діти відчувають до дельфінів дивовижну симпатію. Дельфіни необразливо грають з дітьми, дозволяють до себе доторкатися, ніж призводять дітлахів в захват. Крім іншого, дельфінотерапія проводиться в воді і є елементом гідромасажу.

Соціальна адаптація

Все представники людського виду — соціальні істоти, для яких контакти з подібними собі є істотним чинником у розвитку. Якщо врахувати, що навіть для багатьох здорових дітей період соціальної адаптації в дошкільному віці (а іноді і в шкільному) проходить нелегко, то для дітей з таким важким захворюванням як ДЦП процес взаємодії з соціумом представляє серйозну проблему.

Основним фактором, що перешкоджає соціалізації хворих з ДЦП, є важкі форми розумової відсталості. Лише 2% хворих успішно адаптуються до соціального середовища.

З іншого боку, сама російська соціальна дійсність не дуже пристосована до асиміляції дітей і підлітків з інвалідністю. Незважаючи на те, що потенційно багато хворі на ДЦП освоюють професійні навички і навіть програми вищих навчальних закладів, знайти своє місце в житті для більшості хворих залишається нездійсненною мрією.

Повільно в суспільстві змінюється ставлення до хворих на ДЦП. Для них відкриваються школи-інтернати та реабілітаційні центри. Однак величезну роботу в цьому напрямку ще тільки належить провести.

Прогноз

У більшості випадків прогноз для хворих на ДЦП сприятливий як за тривалістю життя, так і щодо підвищення функціональності тіла та інтелектуальному розвитку. Прогноз буде тим краще, чим раніше почати лікування.

Одне з проведених в СРСР досліджень (1979) показало, що найкращий прогноз мають хворі з геміплегіческой (майже 71% навчалися в школах і інститутах) і діплегіческой (майже 48% мають нормальне інтелектуальний розвиток) формами.

Прогноз щодо соціальної адаптації гірше у діскінетіческой форми за рахунок серйозного рухового дефекту. Однак більше 50% з них можуть виконувати роботи, не пов'язані з дрібною моторикою.

Найгірший прогноз мають хворі з двосторонньої гемиплегией, з атаксична формою і, природно, з тетраплегией.

Профілактика

Знизити ризик недорозвинення центральної нервової системи можна з великою ймовірністю, дотримуючись певних правил:

1. Майбутня мама повинна берегти своє здоров'я задовго до передбачуваної вагітності.
2. Куріння і інші шкідливі звички вагітної жінки є частою причиною відставання в дозріванні плоду, народження недоношених дітей, передчасних пологів — все це збільшує ризик ДЦП.
3. Спостереження за перебігом вагітності і в перші дні народження — важлива складова ранньої діагностики і, отже, кращого прогнозу для хворої дитини. Сучасні методи дозволяють виявляти порушення в центральній нервовій системі дитини навіть в утробі матері.