Злоякісна гранульома або лімфогранулематоз (ЛГМ) входить у велику групу захворювань, що вражають лімфатичну тканину людини. Характеризується злоякісною лімфоїдної гіперплазією, що викликає утворення лімфорганулем у внутрішніх органах і лімфатичних вузлах.

Що це таке?

За своєю суттю, захворювання лімфогранулематоз це первинне ураження імунної системи злоякісним пухлинним процесом.

Вперше хвороба описав на початку вісімнадцятого століття (1832 г.) британський медик Томас Ходжкин. Ще недавно, до початку 20-го століття (2001 г.) її називали хворобою або лімфомою Ходжкіна. Захворювання вражає чоловіки молодого, середнього віку (у проміжку 15-35 років) і переступили п'ятдесятирічний кордон. Діти і жінки хворіють рідко.

Відмінна риса злоякісної гранульоми — специфічна морфологічна картина з наявністю в вузлі величезних двоядерних клітин (Березовског-Рід-Штернберга).

Докладно говорити в організмі лімфогранулематоз здатний різними шляхами — суміжним поширенням по лімфі і метастазуючи з кров'ю, в місця з великим капілярним розвитком (кісткову і легеневу тканину, печінку). Двоядерні клітини унікальні — здатні пересуватися і всередині судини і з зовнішньої його сторони, утворюючи нові дочірні пухлинні вузли в сприйнятливих до них місцях.

Причини лімфогранулематозу теорії розвитку

Існує кілька теорій розвитку ЛГМ. Обумовлених:

1. Вірусної природою — майже в чверті двоядерних клітин пухлини виявлені генетичні компоненти вірусу Епштейн-Барра, що володіє здатністю обмежувати проліферацію (розподіл) імунологічних лімфоїдних клітин.
2. Генетичною схильністю — при наявності в анамнезі сімейної форми лімфогранулеми, або вроджених або придбаних імунодефіцитах (аутоімунних захворювань).
3. імунологічних причиною в основі якої лежить перенесення ключових клітин імунної системи від матері до плоду.

Факторами, що дають поштовх до розвитку лімфогранулематозу можуть послужити:

• рентгенологічні та іонізуючі опромінення;
• хімічні речовини, які проникають в організм при вдиханні і з їжею;
• лікарські препарати, що застосовуються для лікування суглобових патологій, деякі антибіотики і ін.;
• вірусні та інфекційні захворювання;
• стреси, викликані пологами або абортом;
• хірургічне лікування.

Початок пухлинного процесу характеризується утворенням окремих невеликих вузликів всередині лімфовузли. Поступово розростаючись, вони витісняють нормальну лімфоїдну вузлову тканину, стираючи його «нанівець». Починається розвиток поліморфноклеточние пухлини (гранульоми), яка може мати різний клітинний склад. З субстратом, утвореним:

• лімфоцитами і Пролімфоцити;
• малими лімфоїдними многоотросчатимі ретикулярних клітинами;
• гранулоцитарних лейкоцитами (нейтрофілами і еозинофілами);
• плазмоцитами або фіброзною сполучною тканиною.

Стадії і форми ЛГМ

Стадії і форми злоякісної гранульоми визначаються за ступенем поширеності процесу. Які виражені:

• локальної формою ураження — стадія перша. Уражаються лімфовузли з одного боку грудобрюшной перепони (діафрагмальної області), або в суміжних її зонах;
• обмеженою регионарной — стадія друга. Ураження схильні кілька груп вузлів по одній стороні діафрагми;
• поширеною генералізованої — стадія третя з процесами вузлових уражень з обох сторін грудобрюшной перепони;
• дессімінірованной формою — четверта стадія. Характеризується ураженням будь-якого органу, не зачіпаючи селезінку і лімфатичні вузли.

Кожна зі стадій поділяється на підгрупи.

1. (А) — обумовлена ​​відсутністю інтоксикації від токсичних продуктів метаболізму пухлини.
2. (В) — інтоксикація продуктами пухлинного розпаду присутній.
3. (Е) — метастазування пухлинного освіти з лімфовузла на прилеглі органи і тканини.

Симптоми інтоксикації виражені — фебрильною температурою (38 ° С) з короткими періодами зниження, пітливістю в нічний час, незрозумілою втратою у вазі (за півріччя 10% і вище).

Симптоми лімфогранулематозу, фото

Виявляються симптоми лімфогранулематозу в залежності від переважного локального ураження, відбиваючись найрізноманітнішої клінічною картиною.

1) До 70% випадків захворювання починається з ураження шийних вузлів. Процес розвивається переважно з правого боку. Уражені лімфовузли збільшуються в розмірах (від горошини, до розміру великого яблука). Легко можна помітити деформацію шиї.

На ранній стадії лімфогранулематозу вражений вузол не хворобливий, еластичний, добре рухливий, шкірний покрив над ним не змінюється. Такий стан може тривати більше півроку. Розвиток захворювання сприяє поширенню процесу на інші окремі лімфовузли або цілу їх групу.

2) Друге місце по частоті захворюваності займають патологічні процеси в вузлах середостіння і пахової зони. Лімфогранулематоз в вузлах середостіння виявляється гострим початком:

• з нападами кашлю;
• загрудинний болями і задишкою;
• підвищеним потовиділенням ночами;
• лейкоцитарним зниженням в крові і розвитком анемії;
• швидкою втратою ваги.

При такому варіанті хвороби прогноз життя невтішний, і визначається коротким проміжком. Розвиток процесу ускладнюється ураженням лімфовузлів у всьому організмі.

Симптоми пахового лімфогранулематозу проявляються невеликими ерозійними одиничними або груповими утвореннями (протягом однієї, півтора тижнів). Підвищується температура, з'являються м'язові і суглобові болі, нудота і блювота. Ерозії не супроводжуються болями і часто зникають самостійно, в чому і полягає головна небезпека початковій стадії ураження, що віддаляє своєчасний початок лікування.

Тому, за медичною допомогою пацієнти звертаються, коли хвороба увійшла у другу стадію із залученням до процесу стегнових і клубових вузлів. Хворобливість вузлів супроводжується температурою, вони можуть самостійно розкриватися і виділяти гнійний субстрат. Відзначається:

• збільшення деяких внутрішніх органів;
• на піку розвитку (через кілька років) з'являються трофічні виразки;
• папілломатозние новоутворення;
• запальні реакції в прямій кишці і кишечнику;
• можлива гіперемія геніталій;
• звуження уретри і кінцевого сегмента товстої кишки.

При метастазуванні гранульоми , може дивуватися лімфа система селезінки, утворюючи різної величини вузли або без особливих їх змін. Процес регенерації характеризується ураженням печінки, шлунково-кишкового тракту і легеневих вузлів, з утворенням у легенях дифузних інфільтратів і порожнин, в результаті тканинного розпаду. Не рідко пухлина локалізується в плеврі, провокуючи ексудативнийплеврит з присутністю в рідині двоядерних клітин.

При кістковому варіанті лімфогранулематозу, гранульома локалізується в хребцях, грудині, ребрах, кістках тазу, іноді в трубчастих кістках. Що стосується ЦНС — наголошується спинномозкове поразку.

Шкіряний варіант патології проявляється болісним сверблячкою на шкірі в зоні збільшеного вузла, расчесами і явищами дерматиту. Вузли набувають плотноеластіческую структуру, між собою спаяні і важко рухливі, але не схильні до нагноєння.

Біологічна активність пухлинного процесу відбивається характерним симптомом аналізу крові при лімфогранулематозі — збільшенням ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, абсолютної лімфоцитопенією, високими показниками фібриногену в плазмі крові.

Лімфогранулематоз у дітей

Майже 15% від усіх захворілих лімфогранулематозом доводиться на дітей. У малюків однорічного віку захворювання не зустрічається взагалі. З 100000 хворих, одна патологія може відзначатися у дітей до 6 років.

Підвищення піку лімфогранулематозу у дітей відзначається в пубертатному віці (у підлітків). Хворіють, головним чином, хлопчики. Клінічний перебіг ЛГМ у дітей нічим не відрізняється від прояви захворювання у дорослих.

Програма діагностичного обстеження

Для виявлення злоякісної гранульоми сьогодні використовуються найсучасніші методики лабораторного та інструментального обстеження. Засновані:

• на розгорнутих показниках крові;
• високоспецифічних моніторинг-тестів рівня пухлинних маркерів;
• ПЕТ-дослідженнях;
• МРТ дослідженні органів очеревини, грудей і шиї;
• рентгенографії;
• УЗ досліджень лімфовузлів очеревини і тазової області.

Морфологічний статус пухлини виявляється методом пунктуації лімфовузлів, або методом повного видалення вузла на виявлення двоядерних великих клітин (Рід-Березовського-Штернберга). За допомогою дослідження кісткового мозку (після проведеної біопсії) проводиться диференційована діагностика, що виключає інші злоякісні новоутворення.

Можливе призначення цитогенетичних і молекулярно-генетичний тестів.

Лікування лімфогранулематозу, методики

За результатами діагностики складається індивідуальний лікувальний план. Враховуються вікові особливості пацієнта і його стан на даний момент.

Основою лікування лімфогранулематозу є терапевтичні методики в комбінації з ХПТ (хіміо і променевою терапією). Розраховуються точні дозування хіміотерапевтичних засобів — внутрішньовенне, або пероральне введення.

Хіміотерапевтичні сеанси складаються з 7-9 процедур (1 / в три тижні), відповідно до обраного лікувального плану.

Рецидивирующий процес лімфогранулематозу лікується високодозованими методами хіміотерапії. При процесах в кістковому мозку, потрібна трансплантація нових незрілих клітин. Найоптимальніша лікувальна тактика лімфогранулематозу ранній стадії — променева терапія.

радіотерапевтична сеанси протягом декількох тижнів проводяться щодня. При важких процесах призначається внутрішньовенна терапія стероїдними препаратами.

Результат лікування визначає контрольна діагностика. Для запобігання рецидивам лікарем призначається режим регулярної діагностики.

Прогноз ЛГМ

Прогноз лімфогранулематозу залежить від вчасно розпочатого лікування, яке забезпечує пацієнтам від 85% до 95% п'ятирічної виживаності. У більшої частини хворих, настає повне вилікування або стійкий стан без рецидивів протягом двадцяти років.