гипоспадию (Q54 — код за МКХ 10) називається вроджене аномальне розташування уретри у представників чоловічої статі. Діагностика не становить труднощів, але лікуванням потрібно займається в ранньому віці, щоб запобігти можливим психологічні і фізіологічні проблеми. Стовбурові гипоспадия — одна з найпоширеніших форм захворювання. Що це стан означає, чому виникає і як відновити порушені функції, розглянемо далі.

Причини виникнення

Кілька десятиліть вивчається питання етіологічного фактора стовбурової форми аномалії. Медики зійшлися на думці, що причинами гипоспадии є:

• спадкова схильність;
• генні мутації;
• гормональні сплески в організмі матері в період вагітності;
• екстракорпоральне запліднення;
• використання контрацептивів на основі естрогенів;
• шкідливі звички матері (куріння, зловживання алкоголем);
• екологічні фактори;
• часті вагітності або багатоплідність;
• внутрішньоутробні інфекції плода.

Патологія виникає при одночасному впливі декількох провокуючих чинників. Закладка і розвиток органів сечовидільної системи починається з 8 тижнів ембріонального розвитку. У цей період плід найбільш чутливий до зовнішнього і внутрішнього впливу.

Особливості стовбурової форми

Прояв патології — аномальне розташування сечівника. Стовбурові форма характеризується тим, що уретра відкривається не в центрі головки статевого члена, як повинно бути в нормі, а в будь-якому з відділів стовбура.

Огляд новонародженого визначає гипоспадию в перший день його життя. Досвідчений педіатр-неонатолог зверне увагу, що струмінь сечі при сечовипусканні спрямована під патологічним кутом, а в разі вертикального положення дитини — вниз. Статевий орган має викривлення. Особливо це видно у дорослих, яким не було проведено лікування раніше.

Для стовбурової форми характерна стриктура (звуження) уретри. Це спостерігається не тільки в місці виходу каналу, а й на його протязі. Важкі форми хвороби супроводжуються формуванням статевих органів у хлопчиків за жіночим типом: неправильно сформований пеніс нагадує гіпертрофований клітор, а мошонка — піхву.

Форми і ступеня аномалії

Залежно від локалізації сечівника розрізняють кілька форм стовбурової гіпоспадії:

• дистально-стовбурова форма — зовнішній відділ уретри знаходиться ближче до вінцевої борозни;
• центральна — канал локалізується в середній частині стовбура;
• проксимальная форма супроводжується розташуванням уретри ближче до області мошонки.

За ступенем тяжкості патології розрізняють три форми гіпоспадії стволового типу.

Легка форма супроводжується незначним викривленням органу або воно може бути відсутнім. Характерно для вінцевих-стовбурової форми. При формі середньої тяжкості викривлення значне, потребує обов'язкового оперативному втручанні, поєднується з проксимальним розташуванням каналу. Поєднується з іншими патологіями нирок, сечового міхура.

Складна форма аномалії характеризується тим, що уретра знаходиться майже в промежині. Виражене викривлення пеніса супроводжується гіпоплазією.

Супутні захворювання

Гипоспадія існує як окрема хвороба або як симптому іншої патології. Паралельно розвиваються:

• патології серця і судин;
• захворювання нирок;
• генетичні аномалії іншої локалізації;
• грижі в області паху ;
• атрезія (відсутність або зрощення) анального отвору;
• крипторхізм (неопущення яєчок в мошонку).

Відомі випадки встановлення неправильного статі у дітей при народженні через візуальних змін статевих органів. Хлопчика, що має захворювання, помилково приймають за дівчинку.

Діагностичні заходи

Візуального огляду для уточнення діагнозу недостатньо. Аномалія підтверджується додатковими методами дослідження:

1. УЗД сечовидільної системи визначає наявність супутніх патологій нирок, сечового міхура. Лікар оцінює функціональні особливості органів, довжину сечівника, його прохідність.
2. Урографія використовується для визначення структури органів. У вену вводиться контрастна речовина, «подорож» якого по організму контролюється за допомогою рентген апарату.
3. Проведення цистоуретрографія — введення контрасту безпосередньо в сечовий міхур за допомогою тонкого катетера. Заповнення міхура і виведення речовини через сечовипускальний канал фіксується на рентгенівських знімках.
4. У рідкісних випадках використовують комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію (для уточнень нюансів).
5. Генетичні аналізи проводяться для визначення набору хромосом . У важких формах стовбурової гіпоспадії дозволяють уточнити стать дитини.

Навіщо потрібна операція?

відновлення функцій статевого органу і корекція його естетичного вигляду проводиться за допомогою оперативного втручання. Провести операцію бажано в ранньому віці (до 2 років), оскільки з віком ризик розвитку ускладнень збільшується. Малюк росте, а процес сечовипускання стає все більш складним. Доводиться займати положення сидячи, що викликає розвиток комплексів.

Стовбурові гипоспадия є причиною безпліддя, хронічних неврозів, неможливість участі в статевому акті.

Корекція стану в ранньому віці — оптимальний варіант. Дитина не усвідомлює, що відбувається з його статевими органами, які не пам'ятатиме і відновлення в післяопераційний період.

Мета втручання

Реконструкція уретри з використанням пластики пеніса — операція, яку проводять при стовбурової формі аномалії. Хірурги відновлюють форму органу, усувають викривлення кавернозних тіл, «додають» необхідний відділ сечівника, мають у своєму розпорядженні уретру в нормальному функціональному стані.

За можливості операція проводиться в один етап. Інновації в сфері медицини дозволяють використовувати якісний шовний матеріал, інструменти і апаратуру. Для анестезії використовують комбіновані методи знеболювання. Поєднання наркозу з місцевою анестезією знижує навантаження на роботу нервової системи.

Операції при стовбурової гіпоспадії

Хірурги використовують кілька методик для відновлення форми і функцій статевого органу і сечовипускального каналу.

Вид операції	Форма захворювання, при якій застосовується втручання	Короткий хід операції
MAGPI-операція	Дистально-стовбурова	Під час операції фахівці не переміщують канал, а роблять головку більш плоскою. Це створює ілюзію, ніби уретра досягає адекватного анатомічного розташування.
Операція Матьє	Все різновиди	Два бічних розрізу по обидва боки каналу від верхівки головки до кавернозних тел. Утворився клапоть підшивається до уретральной платівці. Крила головки з'єднуються.
Операція Снодграсса	Все різновиди	Розсічення від зовнішнього отвору уретри до центру головки. Платівку відокремлюють від тканин і зшивають навколо потрібного по діаметру катетера.
Операція Тірша-Дюплея	Все різновиди	Два глибоких бічних розрізу від головки до кавернозних тел. Уретральную пластину відокремлюють і зшивають в трубку. «Нова» уретра вкривається клаптями з усіх боків, які зшиваються між собою.
Пластика клаптем на ніжці	Все різновиди	З слизової формують клапоть прямокутної форми, закриваючи їм уретральную пластинку.

Вибором виду втручання займається оперує хірург. Протягом декількох діб після маніпуляції рекомендовано дотримуватися постільного режиму.

Процес сечовипускання відбувається за допомогою катетера, введеного в канал. Він забезпечує нормальне відновлення тканин, є профілактикою зрощення. Щодня катетер і сечовий міхур промивають розчинами антисептиків, а при необхідності вводять антибіотики. Катетер змінюють кожні три дні.

При відсутності післяопераційних ускладнень уретра заживає протягом декількох тижнів.

Потенційні післяопераційні ускладнення

Після корекції аномалії можливий розвиток ранніх і пізніх ускладнень:

• меатостеноз — звуження просвіту каналу;
• дивертикул сечівника — утворення невеликих випинань по ходу каналу;
• утворення свищів;
• рубцеві ускладнення, що викликають деформацію органу;
• зростання волосяного покриву в каналі, в разі використання тканин області мошонки для пластики.

Запобігти ускладнення можливо регулярними профілактичними оглядами в лікувально-профілактичному закладі. Раніше визначення проблеми дозволить провести лікування і усунути патологію, не допускаючи чергових операцій.

Лікарська терапія

Лікування стовбурової гіпоспадії є комплексним заходом. Етіотропна терапія включає використання чоловічих гормональних препаратів (тестостерон і інші стероїди). Застосовується для того, щоб вирівняти гормональний фон. Гормони не зважають методом вибору в лікуванні, оскільки не здатні усунути причину аномалії. Швидше, це допоміжні засоби.

Для купірування больового синдрому після операції застосовують анальгетики (Кеталонг, Реналган) і протизапальні нестероїдні препарати (Моваліс, Диклофенак, Диклоберл). Дітям проводиться терапія антибактеріальними засобами, щоб зменшити ймовірність розвитку інфекції. Застосовують наступні групи антибіотиків:

• цефалоспорини (Цефтриаксон, Цефалексин);
• макроліди (еритроміцин, кларитроміцин, Роваміцин);
• пеніциліни (Ампіокс, Ампіцилін, Аугментин).

Профілактика розвитку аномалії

Попередженням розвитку гіпоспадії у плода повинна займатися його майбутня мати. Під час планування вагітності проводиться повне обстеження, щоб виключити наявність інфекцій, які здатні викликати аномалію. До таких відносять токсоплазмоз, герпес, краснуху, сифіліс, цитомегаловірус та ВІЛ-інфекцію.

Проживання в зоні з високим рівнем радіоактивного випромінювання вимагає зміни місця проживання на період виношування дитини.

Слід обмежити контакт з харчовими продуктами, що включають дізраптори, предметами побутової хімії, неякісної парфумерією, лаками для волосся. Миття посуду, поверхонь меблів проводити в захисних рукавичках, не допускаючи контакту з миючими речовинами і полиролями.

Ризик розвитку патології можна зменшити, відмовившись від тютюнопаління, вживання алкоголю. Комфортний психологічний клімат також відіграє важливу роль в профілактиці гипоспадии.

Запобігання патології вберігає малюка від негативних наслідків і зберігає здоров'я нервової системи батьків.