Дитячі хвороби

тромбастенія Гланцмана

В основі захворювання лежать якісні зміни тромбоцитів, що виражаються в порушенні їх функції, зокрема адізівно-агрегаційну властивостей. Захворювання передається у спадок, частіше зустрічається у членів однієї сім'ї і в ряді поколінь. Серед дівчаток захворювання зустрічається дещо частіше, ніж серед хлопчиків, і протікає важче.

Клініка нагадує таку при тромбоцитопенічна пурпура. Геморагічний синдром з'являється відносно рано, іноді відразу після народження. Переважають кровотечі з слизової оболонки носа, порожнини рота, травного каналу. Крововиливи в шкіру і слизові оболонки зазвичай значні і спостерігаються рідше. З віком кровоточивість зменшується.

У крові хворих кількість тромбоцитів нормальне. Морфологічно тромбоцити також істотно не відрізняються від нормальних. Основну роль в походженні тромбоцитопенії Гланцмана відіграє спадковий дефіцит в мембранах тромбоцитів гликопротеидов. В результаті цього порушено агглютінабельность тромбоцитів, в препараті вони розташовані окремо, що не склеюються між собою. У тромбоцітатах знижений вміст аденозинтрифосфорної кислоти і деяких ферментів, які беруть участь в гліколізі, що впливають на ретракцію кров'яного згустку. Остання не настає або значно ослаблена. Час кровотечі за Дюке і згортання крові в нормі.

Діагноз заснований на вивченні сімейного анамнезу, особливостей клінічної картини захворювання і даних лабораторних методів дослідження. Від тромбоцитопенічна пурпура захворювання відрізняється нормальною кількістю тромбоцитів, від хвороби Віллебранда — порушенням ретракції кров'яного згустку.

Лікування. З метою гемостазу призначають амінокапронову кислоту. Ефективно введення синтетичних гормональних препаратів (інфекундін, местранол). Застосування аденозинтрифосфорної кислоти і одночасно магнію сульфату нормалізує ретракцію кров'яного згустку у хворих. Крім того, призначаються звичайні сосудоукрепляющим кошти: аскорбінова кислота, рутин, 10% розчин кальцію хлориду всередину або внутрішньовенно.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть