Синдром Дубина-Джонса відноситься до вродженої негемолитическими жовтяниці. В основі його лежить накопичення непрямого і особливо прямого білірубіну. Причиною захворювання є порушення транспорту білірубіндіглюкуроната (прямого білірубіну) з мікросом гепагоцітов в жовчні проточки. В результаті виникає внутрішньопечінковий холестаз і відбувається накопичення в крові прямого білірубіну. Жовтяниця виявляється в ранньому віці і має разлічноетеченіе: іноді вона майже не проявляється, частіше спостерігається хвилеподібний перебіг, ще частіше з віком все явища посилюються. У ряді випадків вона супроводжується диспепсичними і вегетативними порушеннями. Захворювання носить сімейний характер. У хворих відзначаються невеликі відхилення від норми низки показників, що відображають функціональний стан печінки, відсутність тіні жовчного міхура при холецістографні. При пункційної біопсії печінки в центрі часточок визначається коричнево-чорний пігмент, який може займати всю часточку. Цей пігмент одні дослідники вважають Ліпохроми, інші — мезобілфуксіном. При лапароскопії виявляється збільшена печінка темно-зеленого або бурого кольору.