Вперше про ревматоїдному артриті у дітей повідомив англійський лікар Still в 1896 р Він звернув увагу на те, що серед полиморфной картини «хронічного ревматизму» можна виділити одну клінічну форму з характерними, властивими лише їй симптомами: множинним симетричним ураженням суглобів, збільшенням селезінки і регіонарних лімфатичних вузлів.

В цей же час незалежно від Стілла подібну картину описали Chauffard і Ramond у Франції. Надалі було встановлено, що «хвороба Стілла» є однією з основних форм хронічного ураження суглобів нез'ясованої етіології.

У світовій літературі до теперішнього часу немає єдиної назви цього захворювання. Різні автори описують цю форму під назвою «хвороба Стілла — Шоффара», «первинний хронічний поліартрит», «інфекційний неспецифічний артрит», «алергічний субсепсіс» (синдром Вісслер — Фанконі), «хронічний еволютивна поліартрит», «ревматоїдний артрит».

Вітчизняними вченими (Н. І. Королева, 1957, Д. Д. Лебедєв, 1964, А. А. Яковлєва, 1971, і ін.) проведено багато цінних розробок, що дозволяють глибше зрозуміти сутність цього важкого захворювання. Більшість дослідників виділяють цю форму поліартриту в самостійну одиницю, позначаючи її терміном «ревматоїдний артрит».

Точних статистичних відомостей про поширеність ревматоїдного артриту в даний час немає, але по частоті серед інших форм захворювань сполучної тканини він займає друге місце після ревматизму і є найважчим захворюванням опорно-рухового апарату.

захворювання вражає діти будь-якого віку. У дітей першого року життя захворювання зустрічається рідко, у віці 1 — 3 років — частіше, в дошкільному віці (3 — 6 років) — найбільш часто. У молодшому і середньому шкільному віці кривазахворюваності поступово знижується.

Етіологія ревматоїдного артриту

Етіологія ревматоїдного артриту до теперішнього часу залишається нез'ясованою. Основні дослідження в пошуках причини цієї патології ведуться за наступними напрямками: вивчаються можливі інфекційні агенти, ендокринні розлади, індивідуальна підвищена чутливість до різних впливів зовнішнього середовища, досліджуються генетичні фактори і біохімічні порушення. Ряд вітчизняних і зарубіжних вчених вважають, що в етіології захворювання велику роль відіграє інфекційний чинник, особливо млява вогнищева інфекція, яка розглядається як первинний пусковий механізм у подальшому розвитку складних процесів аутосенсибилизации.

З питання про етіологію даного захворювання існує дві основні точки зору. Одні автори говорять про стрептококової етіології, інші — про поліетіологічною природі даного захворювання. В останні роки з'явилися повідомлення, що вказують на роль стафілококової інфекції в розвитку захворювання. Ряд дослідників вважають, що крім інфекційного початку мають значення й інші фактори: переохолодження, травми (фізичні і психічні), нервово-ендокринні дисфункції, вплив чужорідного білка, різні порушення обміну речовин. 

Патогенез ревматоїдного артриту

Збудник потрапляє в організм через верхні дихальні шляхи, де утворюється вогнище хронічної інфекції. Цей осередок є причиною постійної інтоксикації і сенсибілізації організму.

У розвитку хвороби можна виділити три компоненти: починається захворювання з гострого інфекційного процесу, який набуває характеру своєрідного септичного стану, потім швидко розвивається алергізація організму. При цьому в деяких випадках переважає картина сепсису, в інших (при синдромі Вісслер — Фанконі) — сенсибілізації. Третій компонент, загальний для всіх захворювань сполучної тканини, — це аутосенсібілізація. У різні фази хвороби питома вага цих компонентів різний, що обумовлює різний перебіг її.

Комбінований вплив мікробної інтоксикації (в гострій фазі), сенсибілізації, парааллергіческіх реакцій і аутосенсибилизации веде до розвитку обмінних зрушень в організмі, що впливає на трофікутканин і органів — в першу чергу сполучної тканини і синовіальної мембрани суглобів. У патогенезі грає роль зміна функціонально-трофічних впливів вегетативної нервової системи і ендокринних залоз — перш за все гіпофіза і коркового речовини надниркових залоз. Останнє підтверджується ефективністю замісної терапії гормонами.

Патоморфология ревматоїдного артриту

При всіх захворюваннях сполучної тканини можна простежити фази мукоїдного набухання, фибриноида, клітинних реакцій і склерозу.

Залежно від активності і тривалості процесу зміни при ревматоїдному артриті бувають різними, причому характерно повільний розвиток змін в тканинах. Фази мукоїдного і фібриноїдного набухання протікають переважно в м'яких тканинах суглоба і синовіальної мембрани. Перші ранні зміни виникають в суглобовому хрящі, в якому спостерігаються процеси дезорганізації основної субстанції — з'являються тріщини, ділянки мукоідізаціі і розпушення.З боку синовіальної мембрани на хрящову поверхню «наповзає» грануляційна тканина, йдуть процеси резорбції хряща, аж до його повного знищення. Розвивається фіброзний, потім кістковий анкілоз.

У синовіальній мембрані процеси мукоїдного і фібриноїдного набухання досить швидко перекриваються клітинними реакціями. У клітинному інфільтраті з'являються в рясному кількості плазматичніклітини, лімфоїдні фолікули при мінімальному числі поліморфноядерних лейкоцитів. Синовіальная мембрана розростається у вигляді ворсин, що заповнюють порожнину суглоба. Характер клітинних реакцій як в тканинах суглоба, так і в органах імуногенезу свідчить про напругу імунних процесів.

Таким чином, патологічний процес в кожному суглобі проходить як би три етапи: початковий — гострий синовіїт і периартериит, потім фаза гострого запалення поступово змінюється проліферативної з розростанням синовіальної мембрани і грануляційної тканини, і на закінчення відбувається організація грануляцій, розвиток фіброзу. Але і в цій фазі можливий гострий запальний процес в суглобі — при рецидивах.

Нг.спостерігаються зміни міокарда і вінцевих судин, перикардит, вогнищевий, іноді дифузний гломерулонефрит і, особливо часто у дітей, амілоїдних нефроз. Відзначається також амілоїдоз печінки, селезінки, надниркових залоз. У лімфатичних вузлах і селезінці відзначається гіперплазія фолікулів з подальшим надмірним розвитком сполучної тканини.

Класифікація ревматоїдного артриту

В даний час розроблені і прийняті в усіх країнах діагностичні критерії ревматоїдного артриту. Після встановлення діагнозу необхідно дати розгорнуту характеристику захворювання: визначити клінічну форму, характер перебігу, стадію хвороби, активність процесу і ступінь функціональної недостатності суглобів.

Класифікації:

1. Форма хвороби:

1) переважно суглобова,

2) суглобово- вісцеральна

3) в поєднанні з ревматизмом і з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.

2. Клініко-імунологічна характеристика.

3. Характер перебігу:

1) без помітного прогресування (доброякісне),

2) повільно прогресуюче,

3) швидко прогресуюче (протягом 1 — 2 років розвивається деструкція кістково-хрящового апарату суглобів з утворенням деформацій, анкилозов і ін.).

4. Ступінь активності.

1. Низька активність характеризується незначною хворобливістю в суглобах при русі і скутістю вранці. Ексудативні явища відсутні. Температура тіла, ШОЕ, СРП, ДФА, концентрація фібриногену — в межах норми. 2. Середня активність — рухова скутість вранці, біль в суглобах не тільки при русі, але і в стані спокою, помірні ексудативні явища в суглобах (припухлість, ексудат, бурсит), ураження внутрішніх органів спостерігається рідко і виражено нечітко, субфебрильна температура тіла, помітна зміна показників специфічних лабораторних досліджень, збільшення в крові Р 'і у-глобулінів. 3. Висока активність процесу — сильний біль в спокої і при русі, виражені ексудативні явища в суглобах, хворобливе обмеження рухливості, ознаки активного запального процесу у внутрішніх органах, висока температура тіла, значні зміни всіх лабораторних показників.

5. Рентгенологічна стадія . За рентгенологічними ознаками виділяють чотири стадії процесу.

6. Функціональна здатність хворого. Залежно від активності процесу і тяжкості залишкових явищ виділяють три ступеня функціональних порушень.

Клініка. У дітей, на відміну від дорослих, частіше відзначається гострий, бурхливий початок захворювання, зі значним підвищенням температури тіла (до 39 — 40 ° С), скаргами на нездужання, загальну гиперестезию, біль в кінцівках. Рідше захворювання починається підгостро, повільно, поступово, з підвищенням температури тіла до субфебрільноі, з різко вираженим порушенням загального стану дитини.

Температурна крива може бути двох типів. У типових випадках вона має хвилеподібний характер, періоди підвищення до високих цифр тримаються тривалий час (1 — 2 місяці) з коливаннями між ранковою і вечірньою температурою в 2 — 2,5 ° С, потім знижується до субфебрильної або нормальної, в залежності від проведеного лікування і змін в організмі, викликаних патологічним процесом. В інших випадках температура висока протягом 1 — 2 тижнів з коливаннями між ранкової та вечірньої в 1 — 1,5 ° С і змінюється субфебрильної на тривалий період. У цей час нерідко бувають одно-, дводенні підвищення температури до високих цифр. Добові амплітуди коливання в різні дні зазвичай неоднакові. При тяжкому перебігу захворювання характерна интермиттирующая температура з розмахом до 4 ° свденія. Великі коливання температури в основному властиві початковій гострій фазі хвороби і спостерігаються переважно у дітей молодшого віку. Періоди гарячкового стану, так само як і ремісії, тривають від кількох днів до кількох місяців. Нерідко підвищення температури тіла супроводжується ознобом, а її падіння — значною пітливістю. Надалі підвищена пітливість не пов'язана з температурною реакцією. У деяких випадках з самого початку захворювання, а частіше після деякого гарячкового періоду відзначається набрякання і хворобливість суглобів.

Найбільш часто в процес втягуються колінні, гомілковостопні, ліктьові, тазостегнові суглоби, шийні, хребетні, променевозап'ястні і внсочно-нижньощелепні суглоби . Кількість уражених суглобів може бути різним. Найчастіше захворювання супроводжується змінами в 5 — 7 групах, рідше в 2 — 3 і ще рідше в одній групі суглобів. Поразка суглобів в більшості випадків симетрично. Суглоби збільшуються в обсязі і набувають типову конфігурацію: колінні суглоби стають кулястими, ліктьові і міжфалангові — веретеноподібними, на тильній стороні гомілковостопних і променезап'ясткових суглобів з'являється припухлість у вигляді подушки. Збільшення суглоба обумовлено незначним випотом в його порожнину і запальним набряком навколосуглобових тканин. Внаслідок цього рухливість в суглобі значно обмежена і супроводжується різким болем.

Рентгенологічно на початку захворювання кісткова і хрящова тканина не змінена, відзначається потовщення навколосуглобових тканини. Надалі розвивається атрофія кісткової тканини — спочатку в області епіфізів, метафізів, потім — загальний остеопороз. Розростається в області суглоба окістя, надхрящніца і грануляційна тканина зумовлює узури хряща, з'являються субхондральні і субкортикальні вогнищадеструкції пористого типу. Зливаючись і поширюючись, вони ведуть до деформації суглобових поверхонь, що є причиною звуження суглобової порожнини. 

Розвиток на місці грануляційної тканини фіброзно-рубцевої тканини велет до розвитку підвивихів і вивихів. Запальний процес в цій фазі поєднується з дистрофічних. Розвивається картина вторинного деформуючого артриту. Ступінь зміни суглобів різна. На самому початку захворювання діти скаржаться на біль у суглобах при русі, особливо при розгинанні. При повторних атаках захворювання ці скарги більш виражені, а на висоті загострення процесу біль в суглобах різко посилюється навіть при найменшому русі. 

Характерним симптомом ревматоїдного артриту у дітей є слабкий розвиток не тільки тих м'язів, які мають відношення до уражених суглобів, а й всієї скелетної мускулатури. Крім атрофії м'язів, як правило, знижується їх тонус. Одночасно з'являються множинні м'язові контрактури. Багато авторів вважають ці контрактури фіброзними. Це правильно по відношенню до пізніх фазах розвитку контрактур. Часто спостерігається обмеження рухливості в суглобах у гострій фазі, коли фіброз і зморщування капсули не встигають розвинутися, і контрактури, обмеження рухів в суглобах під впливом лікування зникають протягом декількох днів. Такі контрактури мають неврогенний характер. Не слід також забувати, що нерухомість в суглобах у зв'язку з хворобливістю веде до атрофії м'язів від бездіяльності, але можлива і дистрофія м'язів у зв'язку зі зміною їх іннервації. Характерною ознакою на початку захворювання є скарги на «скутість» в суглобах вранці.

Після закінчення гострого процесу залишається потовщення і фіброз суглобової капсули та інших періартикулярних сполучнотканинних утворень, що веде до розвитку фіброзного анкілозу, фіброзної контрактури. При своєчасній діагностиці захворювання і раціональному лікуванні функція суглоба може повністю відновитися.

Одним з характерних симптомів при ревматоїдному артриті є збільшення лімфатичних вузлів. Слідом за поразкою суглоба збільшуються регіонарні лімфатичні вузли. Найчастіше вони досягають розмірів лісового горіха, плотноватого, не спаяні з навколишніми тканинами, рухливі, болючі. Максимальних розмірів вони досягають протягом декількох днів, тривалий час залишаються без зміни і тільки при зниженні активності процесу в суглобі починають зменшуватися.

Збільшення селезінки є також характерним симптомом ревматоїдного артриту у дітей. Згідно з літературними даними, воно зустрічається в 30 — 40% випадків. Селезінка може незначно збільшуватися на початку захворювання, у міру наростання інтоксикації збільшення її триває. У період загострення селезінка пальпується частіше з 2 — 3-го тижня. Збільшення селезінки і регіонарних лімфатичних вузлів йде паралельно.

Печінка теж збільшується, змінюється її конфігурація. Вона стає щільною, виходить з-під краю реберної дуги на 3 — 5 см і більше. У більшості випадків збільшення печінки спостерігається в підгострому періоді.

Як правило, у хворих рано з'являється блідість шкіри, особливо обличчя, виражений ціаноз кистей і стоп. На висоті гарячкових періодів на шкірі може з'являтися швидко зникає поліморфний висип (на тулубі та кінцівках). Зазвичай поява висипу збігається з загостренням процесу. При затяжному, важкому перебігу хвороби шкіра набуває смаглявий відтінок (особливо на скронях, в лопатки і на зовнішніх поверхнях суглобів), стає сухою, лущиться. Характерні зміни шкіри на долонях і підошвах — шкіра атрофується (нагадує лаковану). Шкіра на зовнішній поверхні уражених суглобів також атрофична, в гострій фазі — як би напружена, натягнута, блискуча, іноді гиперемированная і тепліша на дотик в порівнянні з іншими суглобами. Крім атрофичности і підвищеної пітливості всій шкіри, особливо кистей і стоп, відзначається мармуровість її.

Рано з'являються ознаки ураження нервової системи. Дитина стає дратівливою, плаксивою, наполегливим у своїх вимогах, замкнутим, важко вступає в контакт, цурається колективу, у нього помітно знижується інтерес до навколишнього. Порушується сон, наростають гіпотонія, атрофія скелетної мускулатури, гіперестезія, пітливість або сухість шкіри, явища поліневриту. При тривалому тяжкому перебігу, а також в період рецидивів захворювання можуть спостерігатися минущі порушення психіки (психози, нав'язливі стани та ін.), Інтелект при цьому не порушується.

Поряд з ураженням суглобів в процес втягуються майже всі органи і системи . Найбільш часто спостерігаються зміни з боку серцево-судинної системи (особливо при важкому, безперервно-рецидивуючому перебігу хвороби) — незначне розширення лівої межі серця, тахікардія, приглушеність тонів серця, непостійний систолічний шум над верхівкою серця, акцент II тону над легеневим стовбуром, зниження артеріального тиску. Ці симптоми мають функціональний характер і відзначаються при дистрофії міокарда, що розвивається у більшості дітей в зв'язку із загальним порушенням трофіки організму. При важкому, часто рецидивуючому перебігу може приєднатися перикардит.

Ураження нирок зустрічається відносно часто (в 35 — 40% випадків). На висоті лихоманки відзначаються протеїнурія, поодинокі гіалінові циліндри. При тяжкому перебігу хвороби з явищами інтоксикації порушення функції нирок завжди виражені і з'являються у вигляді осередкового або дифузного гломерулонефриту зі значною протеїнурією і холестерінеміі, частіше за типом амілоїдного нефроза. Teilum і Larsen розглядають амілоїдні ураження при цьому захворюванні як порушення обміну мукопротеїдів, зміст яких в сироватці крові у хворих збільшується. Порушення функції травної системи виникає переважно у дітей раннього віку в гострому періоді захворювання. Диспепсичні явища носять тимчасовий характер.

Поряд з ураженням внутрішніх органів при ревматоїдному артриті у деяких дітей розвиваються зміни з боку очей (кон'юнктивіт, блефарит, кератит, іридоцикліт).

При дослідженні крові у всіх хворих відзначаються різко виражені ознаки анемін. Вміст гемоглобіну падає до 4,96 — 5,59 ммопь / л (80 — 90 г / л), а при тяжкому перебігу — 3,1 — 3,72 ммоль / л (-50 — 60 г / л). Відповідно зменшується число еритроцитів. У гострому періоді захворювання спостерігається помірний лейкоцитоз (12 — 14 Г / л), при важкому перебігу може наступити лейкопенія (4 — 5 Г / л). У гострій стадії — незначний зсув лейкоцитарної формули вліво. Характерно підвищення ШОЕ, вона досягає високих цифр в перші дні захворювання (50 — 70 мм / год) і тримається на цьому рівні тривалий час. У період ремісії ШОЕ дещо знижується, нормалізуючи через 1 — 2 місяці. Особливо цінні дані для визначення діагнозу і прогнозу ревматоїдного артриту можна отримати при дослідженні ШОЕ фракційним методом (ФСОЕ). У гострому і підгострому періодах захворювання характерний зсув кривої ФСОЕ вліво (гіперреактивність типи кривих). У міру стихання процесу відбувається зрушення кривої ФСОЕ вправо. Це дослідження в динаміці має велике практичне значення, так як є чутливим показником стану реактивності організму.

Показником розвитку деструктивних процесів у сполучній тканині є зміни дифениламиновой реакції (ДФР), рівня сиаловой і нейрамінової кислот, глікопротеїдів. Зміна цих показників залежить від ступеня запального процесу. На початку захворювання виявляється С-реактивний протеїн (СРП), збільшується вміст спочатку кислих, а потім нейтральних полісахаридів. Зміна функції гіпофізарно-надниркової системи характеризується зниженням вмісту 17-оксикортикостероїдів і 17-кетостероїдів в сечі.

В останні роки з метою більш ранньої і точної діагностики ревматоїдного артриту все ширше застосовується біопсія пункції. Отримана при цьому синовіальна мембрана піддається морфологічному і гістологічного дослідження. Для ревматоїдного артриту найбільш характерні — гіперплазія синовіальних ворсинок, проліферація криють клітин з утворенням полісадообразних структур, лімфоїдна і плазмоклеточная інфільтрація у вигляді фолікулів, відкладення фібрину і вогнища некрозу. Для діагностики застосовується також артропневмографія — введення в порожнину суглоба кисню або контрастної речовини (типу діотраста).

Цінним і досить простим діагностичним методом є термографія суглобів із застосуванням холестеролу. Метод заснований на властивості кристалів холестеролу змінювати свій колір при підвищенні місцевої температури (безбарвні кристали стають помаранчевими, зеленими або синіми).

При дослідженні білкового спектру крові в гострій фазі захворювання відзначається значна диспротеїнемія за рахунок зниження рівня альбумінів і збільшення а2 і у-глобулінів на тлі збільшення вмісту загального білка. Рівень у-глобулінів також збільшений, але в меншому ступені. Зміни показників білків крові, так само як і інших перерахованих вище біохімічних показників, не є строго специфічними для даного захворювання.

Розрізняють дві основні форми захворювання (суглобовий та суглобово-внсцеральную), в кожній формі два варіанти перебігу: в 1-й — гостре і рецидивуючий і підгострий, у 2-й — хвороба Стілла, алергічний субсепсіс Вісслер — Фанконі .

Клініка ревматоїдного артриту визначається тяжкістю перебігу, фазою і тривалістю захворювання, а також особливістю організму і віку дитини. Чим менше вік дитини, тим більшою мірою виражені загальні явища (порушення харчування, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки та ін.) І тим важче картина хвороби. У старшому віці переважають патологічні явища з боку суглобів та періартікулярних тканин. Загальна тривалість перебігу ревматоїдного артриту може бути різною і коливається в межах 3 — 5 років, а при важких формах значно більше.

Діагноз і диференційний діагноз ревматоїдного артриту

Розпізнавання типовою форми ревматоїдного артриту не представляє труднощі. Труднощі можуть виникнути в початковій фазі захворювання, коли зміни в суглобах нестійкі або патологічний процес локалізується в одному суглобі, а в клінічній картині хвороби на перший план виступають явища загальної інтоксикації, що супроводжуються високою температурою тіла. Ще важче діагноз, коли хвороба починається з підвищення температури тіла без інших характерних симптомів.

Труднощі можуть виникнути також при поступовому розвитку хвороби без значного порушення загального стану і при несиметричному ураженні суглобів. У таких випадках необхідний диференційний діагноз з туберкульозним ураженням суглобів.

Цінним діагностичним ознакою при ревматоїдному артриті є наявність наполегливої ​​болі в самому початку захворювання, коли відсутні симптоми артриту. Крім того, туберкульозне ураження суглоба частіше є вторинним, при наявності первинного вогнища інфекції в легенях, лімфатичних вузлах і ін. Туберкулінові проби, як правило, позитивні, типова локалізація — колінний, тазостегновий суглоби або суглоби хребетного стовпа. Характерним симптомом розвивається туберкульозного процесу в суглобі є атрофія м'язів кінцівки з одночасним прогресуючим потовщенням шкірної складки в області ураженого суглоба (симптом Александрова).

Для відмінності поліартриту при бруцельозі слід враховувати дані епідеміологічного анамнезу, алергічних проб з бруцелліном (Бюрне) і імунологічних реакцій (Райта і ін.). Ревматичний поліартрит характеризується летючість і нестійкістю запальних змін, відсутністю збільшення регіонарних лімфатичних вузлів і селезінки. Крім того, для ревматичного процесу характерні наростаючі зміни в серцево-судинній системі.

При хронічному поліартриті сифилитической етнології (у дітей зустрічається дуже рідко) частіше в процес втягуються колінні і ліктьові суглоби і ніколи не буває множинного ураження суглобів. Встановлюючи діагноз, враховують наявність інших ознак вродженого сифілісу, а також результати реакції Вассермана і осадових реакцій.

При травмі суглоба, з якої також доводиться проводити диференційну діагностику, в анамнезі зазвичай є вказівки на падіння, удар, удар, в результаті чого було крововилив або пошкодження шкіри. Порушення функції суглоба настає дуже швидко, іноді негайно після травми, хоча підвищення місцевої температури може спочатку й не бути. Пункція дозволяє отримати излившуюся в порожнину суглоба кров.

При симптомокомплексе Стілла диференційний діагноз повинен проводитися в першу чергу з септичним станом, початковими проявами системного червоного вовчака, захворюваннями крові, зокрема з гострим лейкозом. В останньому випадку діти нерідко скаржаться на біль в ногах. Можуть відзначатися набряклість в області гомілковостопних суглобів і гомілок, іноді біль у суглобах і навіть явища артриту. 

Крім своєчасного встановлення діагнозу ревматоїдного артриту важливо визначити фазу хвороби, активність процесу і ступінь функціональних порушень, що має велике значення для раціонального лікування. Про активність процесу свідчать такі ознаки: підвищення температури тіла з коливаннями, що перевищують 1 ° С на добу, біль в суглобах і збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, шкірні висипання алергічного характеру, підвищення ШОЕ, зниження альбумінів в крові, збільшення а2, В, у- глобулінів, підвищення діфеніламіновая показника, сіалова кислоти, посилення гіалуронової активності крові.

Прогноз ревматоїдного артриту

Протягом багатьох років прогноз ревматоїдного артриту у дітей вважався несприятливим. Стілл спостерігав тільки прогресування хвороби, аж до настання інвалідності. Смерть може наступити від виснаження або приєдналася іншого захворювання. А. А. Кисіль вважав таких дітей приреченими на повну інвалідність. За останні 35 — 40 років прогноз став сприятливіші. Спостереження показали, що правильне, своєчасно розпочате лікування може призвести до повного одужання. Слід мати на увазі, що успішний результат не гарантує від рецидивів захворювання і перехворів дитина повинна протягом багатьох років (10 — 15) перебувати під диспансерним наглядом і повторно отримувати климато- і бальнеолікування.

Лікування ревматоїдного артриту

Лікування дітей, хворих на ревматоїдний артрит, до теперішнього часу вважається однією з найважчих завдань практичної педіатрії. В значній мірі це обумовлено тим, що ревматоїдний артрит як нозологічна форма став вивчатися інтернами лише в останні 20 — 30 років і являє собою порівняно нову проблему. Успіхи у вивченні патогенезу, клініки захворювання відкривають на сучасному етапі нові перспективи і можливості більш ефективного лікування дітей, хворих на ревматоїдний артрит.

Рання діагностика, облік різних варіантів перебігу, стадій розвитку і активності процесу з виділенням переважаючих патогенетичних ланок дозволяють в даний час проводити комплексну диференційовану, патогенетично обгрунтовану і більш своєчасну терапію кожного хворого. Лікування повинно бути тривалим, трьохетапним — стаціонар, поліклініка, санаторій (місцевий і всесоюзного значення), обов'язкове диспансерне спостереження.

В план лікування повинні бути включені наступні заходи,

1) нормалізація загальної та імунологічної реактивності і підвищення опірності організму,

2) усунення інфекційного вогнища (лікування карієсу зубів, тонзиліту , гаймориту, холециститу та ін.),

3) лікування місцевого (лікарський і фізіотерапевтичне) запального процесу в уражених суглобах,

4) заходи, спрямовані на відновлення функції уражених суглобів — масаж, лікувальна гімнастика, при необхідності — витягування, етапні гіпсові пов'язки та ін.

У гострому періоді основною метою терапії є: по-перше, найбільш швидке, повне придушення неспецифічної запальної реакції, щоб перешкодити переходу процесу в стадію патологічних аутоімунних реакцій, і, по-друге, стимулювання захисних реакцій, імунітету.

Лікування необхідно проводити в стаціонарі з дотриманням суворого постільного режиму протягом 3 — 4 тижнів. Уже під час вступу показано консервативне ортопедичне лікування: створення спокою уражених суглобів, попередження перерозтягнення м'язів-антагоністів і капсули суглоба шляхом застосування фізіологічних укладок кінцівки і своєчасного видалення надлишкового накопичення синовіальної рідини, проведення активно-пасивного режиму, спрямованого на попередження атрофії м'язів і зменшення умов для виникнення деформацій в суглобах. Спостереження за динамікою процесу дозволяє своєчасно встановити показання для оперативного лікування. При відсутності ефекту консервативного лікування, при постійно рецидивуючих синовіїтах показана сіновектомія, яка проводиться не тільки з лікувальною, але і з профілактичною метою, так як дозволяє попередити розростання грануляційної тканини і утворення пануса і тим самим виключає можливість руйнування суглоба.

велике значення має догляд за дитиною — необхідно систематично провітрювати приміщення і проводити ультрафіолетове опромінення його, ліжко слід оснастити дерев'яним щитом, щодня міняти білизну і обтирати дитину теплою водою з одеколоном. Харчування має бути повноцінним, відповідати віку дитини, з достатнім вмістом білка, вітамінів, необхідних мінеральних речовин.

Крім загальних заходів в гострому періоді показані засоби, що впливають на аллерговоспалітельние процеси: кортикостероїди, похідні саліцилової кислоти, піразолону та індолу. Найбільш виражена дія в ексудативної фазі неспецифічногозапалення надають кортикостероїди, доцільно застосовувати їх коротким курсом (1 — 2 тижні) вже на самому початку хвороби в комбінації з препаратами, які впливають на інші механізми запальної реакції, — або бутадіон (зменшують синтез АТФ). Одночасно призначають і стимулюючі засоби — переливання плазми крові, вітаміни, фізіотерапевтичні процедури та ін. Стійким і вираженим дією володіє преднізолон, який добре переноситься хворими. При призначенні його необхідна кореляція термінів застосування і лікувальних доз з клінічною формою, ступенем активності і тяжкістю процесу. Початкова добова доза преднізолону для дітей у віці до 10 років — 15 мг, старше — 20 мг. Зниження дози препарату необхідно проводити поступово.

Тривале безконтрольне застосування кортикостероїдів може викликати побічні явища, часом більш важкі, ніж основне захворювання.

В лікувальний комплекс включають ацетилсаліцилову кислоту (0,15 — 0,2 г / сут на рік життя), похідні піразолону — бутадіон (дітям дошкільного віку — 0,05 г, шкільного — 0,075 г 3 рази на день протягом 2 — 3 тижнів), амідопірин (0,1 — 0,15 г на рік життя). Тривале застосування їх не рекомендується через побічних дій.

В останні 10 — 12 років для лікування хворих на ревматоїдний артрит застосовують похідні индолуксусной кислоти — індометацин, синтезований Shen і Winter в 1963 р Цей препарат широко використовується при ревматоїдному артриті не тільки у дорослих, але і у дітей шкільного віку. При порівнянні сумарних результатів терапії різними групами лікарських препаратів відзначена велика ефективність індометацину, ніж саліцилатів і похідних піразолону. Випускається препарат у капсулах і драже по 0,025 г і в свічках по 0,05 г. Його призначають після їжі з розрахунку 2 — 3 мг / кг / сут на 2 — 3 прийоми, вольтарен по 200 мг 2 — 3 рази на день після їди .

Індометацин застосовується і при тяжкому перебігу ревматоїдного артриту, коли виникає необхідність скасування кортикостероїдів.

В даний час для лікування запропоновано багато нових препаратів — похідних фенілалканових кислот. Бруфен випускається в таблетках по 0,25 мг. У перші 3 дні призначають по 1/2 табл., Потім по 1 табл. (Після їжі) 2 — 4 рази на день протягом 4 — 8 тижнів.

До препаратів базисної терапії відносяться похідні хіноліну, які широко призначаються хворим на ревматоїдний артрит протягом декількох років поспіль. Це препарати переважно иммунодепрессивного дії: делагіл, хлорохін (0,25 г по 1/2 табл.), Плаквенил (в таблетках по 0,2 г, призначають по 1 — 1,5табл.). Дія їх повільне, і ефект лікування стає очевидним через 1 — 3 місяці і пізніше. Їх слід застосовувати у фазі вже стихає неспецифічногозапалення.

Серед методів базисної терапії ревматоїдного артриту у дорослих хворих важливе значення має хрізотерапія — використання солей золота (крізанол, санокризін, сольганал і ін.).

З огляду на можливість токсичної дії цих препаратів на багато органів і системи, до включення їх в план лікування у дітей слід підходити дуже обережно, головним чином при неефективності всіх перерахованих вище засобів і методів.

В останні 10 — 15 років для лікування хворих на ревматоїдний артрит стали застосовувати цитостатические імунодепресанти — препарати, які гальмують імунні реакції організму за рахунок пригнічувала впливу на структуру і функцію клітин иммунокомпетентной (лімфоїдної) системи. Застосовують препарати двох основних груп: алкилирующие речовини (циклофосфан, лейкеран) і антиметаболіти — (меркаптопурин, азатіоприн). Ці препарати мають потужний імунодепресивноюдією, однак, пригнічуючи проліферацію клітин, вони також пригнічують і вироблення захисних імуноглобулінів, знижуючи резистентність організму до інфекцій.

Цитотоксичне дію їх поширюється і на костномозговое кровотворення і ін. Тому призначати ці препарати дітям слід дуже обережно, щоб уникнути ще і небажаного дії їх на статеві клітини, тільки при важкому перебігу ревматоїдного артриту — злоякісного або септичного і неефективності всієї попередньої терапії, в тому числі і кортикостероїдами. Лікування слід проводити обов'язково в умовах стаціонару і при ретельному клініко-лабораторному контролі.

У комплексному лікуванні хворих на ревматоїдний артрит з успіхом застосовуються методи фізіотерапії при невисокій активності процесу (1 — 2 ступеня): індуктотермія надниркових залоз, ампліпульс, електрофорез на суглоби ін. Велике значення реабілітаційних засобів — лікувальної гімнастики, масажу, які необхідно застосувати в підгострій фазі або на початку загасання процесу. Необхідною складовою частиною лікування є загальнозміцнюючі і стимулюючі засоби — анаболічні гормони (метиландростендіол, дианабол), вітамінотерапія, переливання плазми крові, застосування алое.

В даний час встановлено позитивний вплив на перебіг захворювання клімато-бальнеологічних факторів.

В спеціалізовані дитячі санаторії (в Євпаторії, Липецьку, П'ятигорську, Сочі, Одесі, Белокурихе) дітей можна направляти при підгострому перебігу хвороби, при мінімальній активності процесу і в період ремісії.

Профілактика ревматоїдного артриту

Головна мета первинної профілактики ревматоїдного артриту полягає в організації комплексу індивідуальних, громадських і загальнодержавних заходів, спрямованих на попередження первинної захворюваності.

У зв'язку з тим що в даний час багато вчених розглядають нахил до дифузним хвороб сполучної тканини з точки зору недосконалої адаптації до умов зовнішнього середовища, неадекватною імунологічної реактивності, профілактику слід починати зі зміцнення організму, нормалізації функції вегетативної нервової системи і , головним чином, імунологічних процесів. Велике практичне значення має усунення, особливо в період найбільш лабільною реактивності організму (ранній вік, пубертатний період і ін.), Надмірних впливів антигенних подразників (профілактичні щеплення, травми — фізичні і психічні, оперативні втручання та ін.). Профілактичні щеплення дозволяється проводити не раніше ніж через 2 роки після настання ремісії.

Одним з основних досягнень педіатрів в області боротьби з дифузними хворобами сполучної тканини є принцип етапного лікування та профілактики, що забезпечує тривалий і безперервний диспансерне спостереження дітей і підлітків. Необхідно наполегливо проводити боротьбу зі стрептококовими захворюваннями і вогнищами хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, синусит, фарингіт і карієс зубів).

Безсумнівно, що система первинної профілактики вимагає наполегливого і планомірного здійснення всіх її заходів у широких державних масштабах. Досвід показав, що систематичне проведення її було важливим фактором спостережуваного зниження захворюваності на ревматоїдний артрит.

Вторинна профілактика ревматоїдного артриту спрямована на попередження рецидивів і прогресування хвороби у дітей, які перенесли інфекційний неспецифічний поліартрит. Весь комплекс заходів вторинної профілактики виконується лікарями-ревматологами амбулаторії-профілактичних установ або дільничними лікарями.

Схильність ревматоїдного артриту до рецидиву вказує на необхідність проведення багаторічних безперервних профілактичних заходів.

В даний час планово 2 рази на рік (навесні та восени) проводиться лікарська профілактика з метою впливу на реактивність дітей, хворих на ревматоїдний артрит та іншими захворюваннями сполучної тканини, усунення підвищеної чутливості їх організму (препарати кальцію, ацетилсаліцилова кислота, амідопірин — в половинній лікувальній дозі протягом 4 — 6 тижнів). Бициллин призначають хворим з вогнищами хронічної інфекції, які часто хворіють на гострі респіраторні захворювання, ангіну та ін. Одним з активних засобів в комплексі профілактичного течії є препарати хіноліновий похідних (делагіл, регохін, хлорохін), які знижують активність патологічного процесу і уповільнюють його прогресування.

Препарати призначають протягом 3 — 6 місяців.

До важливих профілактичних заходів слід віднести правильно організований режим (відповідно до віку дитини), максимальне перебування на свіжому повітрі, застосування лікувальної фізкультури, дозованої адекватної працетерапії та постійну психотерапію.