Саркома матки є надзвичайно злоякісною пухлиною. Розвивається з елементів сполучної тканини. Погано піддається як хіміо-, так і променевої терапії. Саркома може вражати тіло або шийку матки, а також піхву, маткові труби, яєчники. Саркома тіла матки зустрічається в 10 разів частіше, ніж саркома шийки матки і становить 2-3% всіх пухлин матки. Спостерігається в будь-якому віці, однак найчастіше після 40 років.

Розвивається у вигляді двох форм — з строми ендометрія або з сполучнотканинних елементів міометрія, частіше на тлі фіброміоми матки. Найчастіше спостерігається саркома слизової оболонки матки у вигляді дифузних розростань, слизових поліпів, що нагадують грона винограду. Пухлина інфільтрує м'язовий шар стінки матки і може досягти периметрия і сусідніх органів (сечовий міхур, кишки). Нерідко поширюється на параметрий, імітуючи параметрит. Метастази при саркомі найчастіше визначаються в легенях, печінці, мозку, рідше -у кістковій системі (хребетному стовпі). Пухлина має швидким зростанням і схильна до раннього розпаду (деструкції) з утворенням кістозних порожнин. Якщо саркома розвивається на ендометрії, при біопсії зіскрібка (або поліпа) клітинні елементи і тканину пухлини виявляються, якщо ж вона розвивається всередині стінки матки, особливо з фіброматозних вузла, що росте в бік черевної порожнини, то діагностичне вишкрібання слизової оболонки матки пухлини може не виявити. У цих випадках під час гістологічного дослідження тканини, отриманої за допомогою зіскрібка, також не виявляється злоякісне переродження.

Гістологічно розрізняють наступні форми саркоми:

круглоклітинна,

веретенообразноклеточную,

поліморфноклеточние

дрібноклітинний ( диффузную).

круглоклітинна саркома зустрічається дуже рідко і є найбільш злоякісною. Вона складається з круглих клітинних елементів з гіперхромними ядрами. Поліморфізм ядер і мітози зазвичай не відзначаються.

Веретенообразноклеточная саркома в більшості випадків виходить з фіброміоми, є внутристеночной, пророслої в порожнину матки. Вона складається з витягнутих клітин, що відрізняються деякими поліморфізмом, атипией і гіперхроматоз ядер. Спостерігається велика кількість мітозів.

поліморфноклеточние саркома відрізняється різноманітністю форми і величини клітинних елементів, гіперхроматоз ядер, іноді наявністю одноядерних і багатоядерних гігантських клітин.

Завжди є велика кількість як правильних, так і неправильних митозов. Саркома, яка виходить із слизової оболонки,-переважно поліморфноклеточние будови.

Дрібноклітинний саркома зустрічається рідко. Вона складається з невеликих, малополіморфних, місцями кілька витягнутої форми клітин, що мають велику схожість з клітинами строми слизової оболонки. Зростає дифузно. Швидко инфильтрирует м'язову стінку матки.

Характерною особливістю саркоми матки з схильністю до розпаду є те, що її клітини зберігаються головним чином навколо судин, де вони розташовуються у вигляді муфт. 

Клініка саркоми матки

При внутристеночной і подсерозной локалізації вузлів ознак розвитку пухлини може не бути. 

Основні симптоми такі:

швидке зростання,

бугристость, нерівномірна консистенція і болючість при пальпації, маткові кровотечі по типу гиперполименореи або ациклических маткових кровотеч ,

анемія, яка розвивається на тлі крововтрати або інтоксикації організму всмоктуються продуктами некробіоза пухлини,

підвищення температури тіла при приєднанні інфекції, яка, як правило, призводить до нагноєння некротизувалися ділянок пухлини,

симптоми здавлення сусідніх органів (сечового міхура,прямої кишки),

пізній больовий синдром, коли пухлина механічно здавлює крижові корінці і нервові стовбури,

обмежена рухливість пухлини, швидка стомлюваність і загальну слабкість.

Діагностика саркоми матки

Діагностика саркоми матки досить важка. На ранніх стадіях розвитку клінічна картина саркоми нічим не відрізняється від клінічної картини фіброміоми матки або картини, характерної для гіперпластичних процесів в ендометрії (порушення менструального циклу за типом гиперполименореи).

Потрібне ретельне гістологічне дослідження видаленого поліпа ендометрія або зіскрібка гиперплазированной слизової оболонки матки. Особливої ​​уваги заслуговує подслизистое розташування фіброматозних вузла, який найчастіше схильний до саркоматозние переродження. З цією метою необхідно проводити метрографія або гістероскопію. Наявність в порожнині матки підслизових фіброматозних вузлів вимагає невідкладного хірургічного лікування. Швидке зростання фіброміоми матки повинен насторожити лікаря, а швидке збільшення фіброматозних вузлів і їх нерухомість вказує на те, що фіброма переродилася в саркому, проросла фіброматозних капсулу і залучила в процес навколишні органи і тканини (параметрий, пряму кишку, сечовий міхур).

Особливо утруднений діагноз саркоми, що розвивалася в фіброматозних вузлах (в 3-5% випадків при ретельному гістологічному дослідженні в фіброматозних вузлах можна виявити початкові форми саркоми). Міцна капсула фіброміоми і бідне постачання її судинами ведуть до того, що саркома повільно прогресує і рідко метастазує. Мабуть, у віддалених фіброміомах частіше зустрічаються замуровані в окремих вузлах переродження саркоматозние ділянки, але вони гістологічно важко діагностуються в зв'язку з тим, що у всіх випадках проводити серійне гістологічне дослідження множинних фіброміом неможливо. Макроскопічно на розрізі тканина пухлини має вигляд м'яса вареної риби або тканини жовтого кольору з окремими дрібними некротичними порожнинами або з жовтим або прозорим вмістом, місцями м'якою, місцями щільної консистенції. В окремих ділянках саркоми поряд з некробіозом тканини і крововиливами при приєднанні інфекції відзначається гіперемія, набряк, іноді місцями гнійне розплавлення пухлини (зазвичай інфікування стафілококом).

Саркома шийки матки зустрічається вкрай рідко. У цих випадках найчастіше клінічно встановлюється діагноз раку шийки матки і тільки гістологічно виявляється саркома. При саркомі шийки матки є пухлиноподібне розростання в області передньої або задньої її губи з явищами некробіозу пухлини. Як правило, саркома шийки матки розвивається в каналі шийки матки на тлі фіброзних довгоіснуючих та некротизуючих поліпів або фіброми шийки матки.

При огляді шийки матки саркома зовні має вигляд раку і, як зазначалося вище, тільки під час гістологічного дослідження уточнюється діагноз. Загальна тривалість перебігу хвороби від моменту появи перших ознак саркоми в середньому близько 2 років. Хворі гинуть в основному від метастазів в легені (саркоматозние пневмонія) або від рясного маточного або внутрішньочеревної кровотечі, а також від пієлонефриту і уремії (наслідки здавлення сечоводів) або перитоніту (прорив саркоми в черевну порожнину), рідше — від недостатності печінки.

Лікування саркоми матки

Лікування в основному хірургічне. При саркомі тіла матки проводиться екстирпація матки з придатками. Регіонарні лімфатичні вузли малого таза не видаляють, так як саркома метастазує в основному гематогенним (частіше) і лімфогенним (рідше) шляхом у віддалені органи (легені, печінка, мозок, хребет).

Після операції променева терапія (краще гамма-терапія), як при раку матки. Якщо саркома матки поширилася настільки, що радикальна операція неможлива, призначають тільки променеву терапію в поєднанні з хіміотерапією.

При саркомі шийки матки проводять розширену екстирпацію матки за методом Вертгейма з подальшою гамма-терапією.  Прогноз після видалення саркоми залежить від ступеня поширення процесу. У пізніх стадіях прогноз несприятливий через швидке метастазування пухлини. Профілактика саркоми полягає в своєчасному виявленні та видаленні фіброміоми матки, поліпів каналу шийки матки і ендометрія, а також своєчасному лікуванні гіперпластичних процесів ендометрія.