Розвивається з нюхового епітелію.

Клініка естезіонейробластоми

Пухлина локалізується в області верхнього носового ходу в клітинах гратчастоголабіринту. Вона являє собою мягкотканное поліп, нерідко заповнює всю половину носа. Тому першими клінічними ознаками є утруднення дихання через відповідну половину носа, серозно-гнійні, а нерідко і кров'янисті виділення з носа. Пухлина швидко проростає в навколоносових пазух, орбіту, підстава черепа, лобову частку головного мозку, метастазує в лімфатичні вузли шиї, середостіння, легені, плевру і кістки.

Залежно від шляхів поширення естезіонейробластоми виділяють клініко-анатомічні варіанти:

• ринологічного варіант — поширення пухлини на передні і середні клітини гратчастого лабіринту, в очну ямку, верхнечелюстную пазуху, порожнину носа,

• носоглотковий — поширення пухлини на задні клітини гратчастого лабіринту, в Хоан і носоглотку,

• неврологічний — поширення пухлини на основу черепа. 

Диференціальна діагностика естезіонейробластоми

У ранніх стадіях діагностика пухлини важка, і в цьому випадку її диференціюють від хронічного етмоїдити, при появі пухлини в області верхнього носового ходу — диференціюють від поліпа і інших доброякісних новоутворень. При поширеному процесі, коли відбувається руйнування сусідніх кісткових структур, проводять диференціальну діагностику з іншими злоякісними новоутвореннями цій галузі. 

Лікування естезіонейробластоми

Розробка нових схем хіміотерапії в поєднанні з променевою терапією дозволила отримати значний клінічний ефект при лікуванні естезіонейробластоми, іноді з повною регресією пухлинного процесу.

Основна схема хіміотерапії включає АСОР ± цисплатин. Вона проводиться в наступному режимі: 1-й день — доксорубіцин 40 мг / м2, вінкристин 2 мг, циклофосфамід 600 мг / м 2 внутрішньовенно струменево, на 4-й день вводиться цисплатин у дозі 100 мг / м2на тлі навантаження 0,9% розчином натрію хлориду (2000 мл) і антиеметиків, з 1-го по 5-й день преднізолон в дозі 1 мг / кг всередину. Після першого курсу хіміотерапії без перерви підключається променева терапія, яку здійснюють в два етапи за радикальною програмою. У перерві між двома етапами променевої терапії проводять повторний курс хіміотерапії.

Хірургічне лікування проводиться в такому ж обсязі, як і при розповсюдженому раку верхньощелепної пазухи і порожнини носа і має свої особливості лише при інтракраніальних поширенні. Оскільки решітчаста пластинка гратчастої кістки досить тонка, пухлина нерідко поширюється в порожнину черепа. У цих випадках в останні роки виконуються краніофасціальние резекції, при яких обсяг видаляються тканин включає кістки не тільки лицьової, але і мозкової частини черепа. Доступ при операціях комбінований: зовнішній — через тканини обличчя і інтракраніальний. Перікраніальних клапоть, що зберігається при цьому розрізі, відмежовує головний мозок від дефекту в області порожнини носа і навколоносових пазух.

Прогноз естезіонейробластоми

Несприятливий. П'ятирічна виживаність не перевищує 20-25%. В останні роки завдяки розробленим методикам химиолучевого лікування вдалося підвищити 5-річну виживаність до 50-60%.