У структурі захворюваності на злоякісні новоутворення на рак великого дуоденального сосочка припадає близько 1%. Статевих відмінностей захворюваності немає. До факторів ризику, здатним привести до розвитку раку, можна віднести наявність гіперпластичних змін в зоні фатеровасоска — гіперпластичні поліпи гирла, аденоми, залізисто-кістозна гіперплазія перехідною складки великого дуоденальногососочка, аденоміоз.

Рак великого дуоденального сосочка найчастіше представлений екзофітної формою, легко кровоточить при інструментальної пальпації. Пухлина має вигляд поліпа, папіломи або грибовидного розростання, іноді — вид «цвітної капусти». Розвиваючись у своїй механічнажовтяниця може носити ремиттирующий характер. Більш рідкісні ендофітний форми раку обумовлюють стійку жовтяницю. Макро- і мікроскопічно визначаються межі пухлини при раку великого дуоденального сосочка збігаються значно частіше, ніж при екзокринної раку підшлункової залози або раку загальної жовчної протоки. У тканині пухлини часто визначаються окремі і в вигляді груп ендокринні клітини пухлинної природи, мають циліндричну, трикутну і веретеноподібну форму. У найбільшій кількості такі клітини зустрічаються в високодиференційованих пухлинах — сосочковой і тубулярной адепокарціномах. У міру наростання анаплазії частота виявлення ендокринних клітин зменшується аж до повної їх відсутності. 

Рак великого дуоденального сосочка має виражену інфільтруючим зростанням : вже до моменту появи жовтяниці можуть бути інвазія стінки дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, метастази в регіонарних, юкстарегіонарних лімфатичних вузлах і віддалені метастази. У більшості випадків пухлина проростає стінку загальної жовчної протоки і повністю обтурирует його просвіт. Але обтурація або стеноз можуть бути неповними — порушення нервово-м'язового апарату протоки і набряку слизової оболонки цілком достатньо, щоб значно редукувати або повністю припинити надходження жовчі в ДПК. Розвивається билиарная гіпертензія, при якій всі вищерозміщені відділи біліарного дерева піддаються дилатації. Виникає реальна загроза холангіту і холангіогенном абсцесів печінки. У самій печінки запускаються механізми її цирротической трансформації. Гіпертензія в протоках підшлункової залози, обумовлена ​​стенозом або обтурацією головного панкреатичного протока пухлиною БДС, призводить до дегенеративно-дистрофічних і запальних змін в паренхімі підшлункової залози. Збільшення розмірів пухлини може призвести до деформації дванадцятипалої кишки. При цьому обтурація просвіту кишки пухлиною, як правило, не призводить до декомпенсації прохідності кишки. Найбільш частим ускладненням після механічної жовтяниці є розпад пухлини з ВНУТРІШНЬОКИШКОВОГО кровотечею.

Розміри пухлини в період синдрому механічної жовтяниці і хірургічного лікування від 0,3 см. Шляхи лімфогенного метастазування такі ж, як при раку головки підшлункової залози і загальної жовчної протоки. Частота виявлення метастазів в регіонарних і юкстарегіонарних лімфатичних вузлах при раку БДС на момент проведення операції складає 21-51%. Характерно поразка однієї або двох груп лімфатичних вузлів регіонарного колектора. 

Клініко-анатомічна класифікація раку великого дуоденального сосочка по TNM Міжнародного протиракового союзу (6-а редакція, 2002)

Tis — carcinoma in situ

TI — пухлина обмежена великим дуоденальним сосочком або сфинктером Одді

Т2 — пухлина поширюється на стінку дванадцятипалої кишки

ТЗ — пухлина поширюється на підшлункову залозу

Т4 — пухлина поширюється на тканини навколо головки підшлункової залози або інші структури і органи

N1 — метастази в регіонарних лімфатичних вузлах

М1 -віддалені метастази

Групування за стадіями

Стадія IA: T1NOMO

Стадія IB: T2N0M0

Стадія НА: T3N0M0

Стадія IIB: T1-3N1M0

Стадія III: T4N0-1 МО

Стадія IV.T1-4N0-1M1

Клінічна картина і діагностика раку великого дуоденального сосочка

Рано і провідною ознакою пухлинного процесу є механічна жовтяниця, яка часто носить ремиттирующий характер. Симптом Курвазье позитивний в 60% випадків. Диференціальний діагноз проводять з іншими пухлинами билиопанкреатодуоденальной зони (рак головки підшлункової залози, рак жовчних проток і пухлини дванадцятипалої кишки). Необхідно виключити метастатичне ураження лімфатичних вузлів панкреатодуоденальной області при раку легені, молочної залози, шлунка та ін. Нерідко причиною механічної жовтяниці може стати ураження панкреатодуоденальной юні при лімфомах. Найбільш інформативним методом діагностики раку великого дуоденального сосочка залишається ЕГДС з прицільною біопсією. 

Лікування раку великого дуоденального сосочка

На першому етапі проводиться купірування механічної жовтяниці. Єдиним методом лікування раку БДС є хірургічний. Оперативне лікування виконується в обсязі гастропанкреатодуоденальной резекції (операція Уиппла). Трансдуоденальні папіллектомія виконується тільки у літніх пацієнтів через високого ризику місцевого рецидиву захворювання (50-70%). Хіміотерапія і дистанційна променева терапія малоефективні.

Новини по темі:

якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б вигляду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка