Первинні тестикулярні неходжкінських лімфом становлять 2% від неходжкінських лімфом високого ступеня злоякісності і найбільш часто вражають осіб старше 50 років. Чи не відзначається зв'язку з предсуществующей аномаліями розвитку і захворюваннями яєчка. Досить велике білатерально ураження (18-20%). Це відрізняє первинні неходжкінських лімфом яєчка від герміногенних тестікулярних пухлин, при яких двобічне ураження спостерігається не частіше ніж в 3-5%. Основні клінічні прояви — місцеві зміни. Більш ніж у 80% хворих хвороба діагностується в I-II стадіях. У більшості хворих збільшення розмірів яєчка є першим симптомом, не супроводжується болями і відбувається поступово протягом від декількох тижнів до місяців. Процес рано гематогенно генерализуется з залученням ЦНС, легенів, шкіри, кільця Вальдейера. Лімфогенна нодальная диссеминация зустрічається рідко. Діагностика заснована на морфологічному дослідженні пухлинної тканини. Поширеність визначається по зацікавленості лімфатичних вузлів парааортальной зони і появи віддалених діссемінатов. Повний загальноприйняте обстеження повинно поєднуватися з дослідженням цереброспінальної рідини. З найбільшою частотою виявляються дифузні крупноклеточние неходжкінських лімфом (80-90%) і беркіттоподобние неходжкінських лімфом (10-20%). Найбільш значущим прогностичним фактором є залучення регіонарних лімфатичних вузлів (виражений негативний прогноз відзначається при аденопатии великих розмірів, значне збільшення яєчка — розміри первинної пухлини более9 см, наявності загальних симптомів і віці старше 65 років). Пухлина має поганий прогноз: 5-річна виживаність становить 16-50%, медіана виживаності — 12-24 міс.

Перша лінія терапії — радикальна орхфунікулектомія. Однак це лікувальний вплив не є адекватним: у переважної більшості пацієнтів при відсутності додаткових лікувальних заходів розвивається рецидив хвороби в перші 2 роки. З огляду на виражену схильність до гематогенному диссеминированию і білатеральному поразки яєчка, лікування починається з проведення хіміотерапії — 3 курсу антраціклінсодержащім схем (CHOP, R-CHOP, СНОЕР) з обов'язковою профілактикою ураження ЦНС (інтратекально введення метотрексату — 12 мг / м2, цитарабіну — 20 мг / м2, преднізолону — 20 мг / м2 по завершенні кожного циклу хіміотерапії). При досягненні повної ремісії після 3 курсів необхідне проведення ще 3 курсів хіміотерапії з обов'язковою наступною променевою терапією: при I стадії — 25-30 Гр на мошонку, при II стадії — 30-35 Гр на мошонку і лімфатичні вузли малого таза і парааортальних областей. При констатації часткової ремісії після 3 індукційних курсів хіміотерапії загальне число курсів збільшується до 8 з обов'язковим подальшим здійсненням променевої терапії на мошонку і регіонарні лімфатичні вузли зі збільшенням СОД до 35-45 Гр. Адекватна лікувальна тактика дозволяє домогтися стійких позитивних результатів: 4-річна безрецидивної виживаність — 93%. Грунтуючись на достовірному поліпшенні результатів лікування ДККЛ у літніх хворих при використанні схеми R-CHOP, перспективним видається її застосування у хворих з первинною тестикулярной неходжкинской лімфомою.

Дисеміновані форми піддаються лікуванню відповідно до загальноприйнятих принципів терапії агресивних HXЛ.