Цей найбільш рідкісний і найменш сприятливий за прогнозом варіант становить близько 15% всіх лімфом маргінальної зони і близько 2% від усіх лімфоїдних пухлин.

Багато характеристики нодальной лімфом вивчені недостатньо. Захворювання виявляється у віці старше 50 років, трохи частіше у жінок. Найбільш часто першими і основними проявами хвороби служать локальна (переважно збільшуються шийні лімфатичні вузли) або генералізована лімфаденопатія. Загальний стан хворих довго залишається задовільним, симптоми інтоксикації відзначаються рідко, а ураження кісткового мозку зустрічається менш ніж у половини хворих. Нещодавно встановлено, що ризик розвитку нодальной неходжкінської лімфоми маргінальної зони збільшується у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями типу синдрому Шегрена і тиреоїдиту Хашимото.

Рідкісна зустрічальність нодальной лімфоми маргінальної зони пояснює відсутність даних про особливості лікувального підходу. Терапія здійснюється відповідно до принципів лікування індолентних лімфом.