Онкологія

лімфобластний лімфома

лімфобластний лімфома — пухлина з клітин-попередників В- і Т-клітинного походження, морфологічно важко отличимая від гострого лімфоїдного лейкозу і має подібні з ним Іммунофенотіпіческіе ознаки і генетичні порушення. Зустрічається рідко, складаючи менше 2% від усіх варіантів неходжкінських лімфом.

Відрізняється високою схильністю до розвитку масивних пухлин в медіастинальної просторі, лейкемической трансформації кісткового мозку за типом гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ) і поразки ЦНС. Найбільш часто зустрічається у підлітків (середній вік 16 років). Відрізняючись в цілому несприятливим прогнозом, пухлина може виявитися високочутливої ​​до інтенсивної поліхіміотерапії (з урахуванням прогностичних факторів), що поєднується з профілактикою ураження ЦНС. В основі постановки діагнозу лежать морфоіммунологіческіе характеристики пухлинних клітин, дослідження яких здійснюється при біопсії пухлинних утворень і дослідженні мієлограми. Основну частину лімфобластних неходжкінських лімфом складають Т-клітинні пухлини (80%), з пре- і інтратіміческой стадіями Т-клітинної диференціювання, наявність неходжкінських лімфом з В-клітинних клітин-попередників зустрічається значно рідше (20%).

великі пухлинні маси переднього середостіння нерідко поєднуються з випотом в плевральну порожнину і / або перикард. У 50-80% хворих виникає лімфаденопатія в шийно-надключичних, аксилярний областях. Ураження печінки, селезінки, нирок розвивається на пізніх етапах хвороби, а ізольована абдомінальна лімфаденопатія буває рідко. Зазвичай виявляється залучення в процес кісток і кісткового мозку, можуть бути ураження яєчок, в цих випадках збільшується ризик розвитку лептоменінгеальних ураження ЦНС (10%). У більшості хворих виявляються III-IV стадії з симптомами інтоксикації в момент діагностики. Обов'язковим компонентом обстеження є спинномозкова пункція. Основний принцип лікування — використання терапії, застосовуваної при ГЛЛ (LOP, LOAP, протокол BFM 86, 90 та ін.).


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть