Дісгермінома за своїм гістогенезом — це аналог семиноми у чоловіків і протікає більш доброякісно, ніж інші герміногенні пухлини яєчника. Вона є найчастішою злоякісної герміногенной пухлиною, складаючи 30-40% злоякісних герміногенних пухлин і 1-3% усіх злоякісних новоутворень яєчника. У 75% випадків дісгермінома зустрічається у віці 10-30 років, в 5% — до 10 років. Вулиць старше 50 дісгермінома спостерігається вкрай рідко.
Дісгермінома розвивається з первинних статевих клітин, що не має гормональної активністю. Макроскопічно пухлина має солідну будову, знаходиться в капсулі, росте швидко, може досягати великих розмірів, рухома, на ніжці. У 75% хворих дісгермінома не поширюється за межі яєчника. У 85- 90% випадків захворювання пухлина обмежена одним яєчником (I стадія). У 25% хворих пухлина на момент постановки діагнозу — дисемінована. Основний шлях метастазування — лімфогенний (рано метастазує в лімфатичні вузли), рідше — гематогенний і контактний. В першу чергу вражається другий яєчник. Зрідка спостерігаються метастази в кістки (зазвичай в поперекові хребці). При тривалому перебігу захворювання та прогресуванні можливі метастази в легені, і головний мозок. Пізніше інших з'являються метастази в середостінні і надключичних лімфатичних вузлах.
Діагностичним тестом прийнято вважати визначення ЛДГ в сироватці крові, підвищення рівня якої відзначається у 95% хворих і корелює з розмірами пухлини, ступенем поширення процесу, ефективністю проведеного лікування і появою рецидиву, не менш важливо визначення АФП і ХГ.
Лікування : у дітей і жінок репродуктивного віку доцільно при IA-стадії виконання органозберігаючих операцій — аднексектоміі без додаткової хіміотерапії.
При IB-стадії, коли є зацікавленість другого яєчника, при можливості — виконання резекції контралатерального яєчника. Під час операції проводиться ретельна ревізія органів малого тазу, черевної порожнини, заочеревинного простору і досліджуються змиви з черевної плості. Надалі показані 4 курсу комбінованої хіміотерапії за схемами ЕР, ВЕР, JЕР. Необхідно відзначити, що у 15-25% хворих можуть виникнути рецидиви захворювання.
При II-IV стадіях, при ураженні одного яєчника, проводиться одностороння аднексектомія з видаленням всіх видимих пухлинних утворень в черевній порожнині. При неможливості збереження яєчників проводиться екстирпація матки з придатками, видалення великого сальника з подальшою комбінованої хіміотерапією за схемами ЕР, ВЕР, JЕВ (PVB, VAC, VI) 4 курсу і більш. VI:
• етопозид (вепезід) — 100 мг / м2 в / в крапельно в 1, 2, 3-й дні, ифосфамид — 1500 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні з mensa ВЕР:
• блеомицин — 15 мг / м2 (30 мг) в / в або в / м в 1, 3, 5-й дні, етопозид — 100 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні, цисплатин — 20 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні Інтервал між курсами 3 тижні.
При неефективності проведеної терапії призначають препарати другої лінії. VAB-6:
• винбластин — 4 мг / м2 в / в в 1-й день, дактіноміцін — 1 мг / м2 в / в крапельно в 1-й день, блеоміцин — 30 мг в / в у 2, 3, 4-й дні, циклофосфан — 600 мг / м2 в / в в 1-й день, цисплатин — 100 мг / м2 в / в крапельно в 4-й день або VIP:
• ифосфамид — 1,2 г / м2 в / в з 1-го по 5-й дні, вінбластин — 4 мг / м2 в / в в 1-й і 2-й дні, цисплатин — 20 мг / м2 в / в з 1 -го по 5-й дні.
При часткової регресії, стабілізації і рецидивах захворювання досить ефективним є використання локальної променевої терапії, так як дісгермінома має високу радіочутливість.
Прогноз . 5-річна виживаність при Дісгермінома 1А-стадії після односторонньої оваріоектомії перевищує 95%. Про несприятливий прогноз свідчать розміри пухлини більше 10-15 см, вік молодше 20 років, а також численні мітози, виражена атипія і мозковий будова пухлини. Раніше 5-річна виживаність при Дісгермінома пізніх стадій після хірургічного лікування і опромінення малого таза і черевної порожнини становила 63-83%. Хіміотерапія за схемами PVB, ВІР, VAC, VAB-6 дозволила збільшити цей показник до 85-90%.
Дісгермінома розвивається з первинних статевих клітин, що не має гормональної активністю. Макроскопічно пухлина має солідну будову, знаходиться в капсулі, росте швидко, може досягати великих розмірів, рухома, на ніжці. У 75% хворих дісгермінома не поширюється за межі яєчника. У 85- 90% випадків захворювання пухлина обмежена одним яєчником (I стадія). У 25% хворих пухлина на момент постановки діагнозу — дисемінована. Основний шлях метастазування — лімфогенний (рано метастазує в лімфатичні вузли), рідше — гематогенний і контактний. В першу чергу вражається другий яєчник. Зрідка спостерігаються метастази в кістки (зазвичай в поперекові хребці). При тривалому перебігу захворювання та прогресуванні можливі метастази в легені, і головний мозок. Пізніше інших з'являються метастази в середостінні і надключичних лімфатичних вузлах.
Діагностичним тестом прийнято вважати визначення ЛДГ в сироватці крові, підвищення рівня якої відзначається у 95% хворих і корелює з розмірами пухлини, ступенем поширення процесу, ефективністю проведеного лікування і появою рецидиву, не менш важливо визначення АФП і ХГ.
Лікування : у дітей і жінок репродуктивного віку доцільно при IA-стадії виконання органозберігаючих операцій — аднексектоміі без додаткової хіміотерапії.
При IB-стадії, коли є зацікавленість другого яєчника, при можливості — виконання резекції контралатерального яєчника. Під час операції проводиться ретельна ревізія органів малого тазу, черевної порожнини, заочеревинного простору і досліджуються змиви з черевної плості. Надалі показані 4 курсу комбінованої хіміотерапії за схемами ЕР, ВЕР, JЕР. Необхідно відзначити, що у 15-25% хворих можуть виникнути рецидиви захворювання.
При II-IV стадіях, при ураженні одного яєчника, проводиться одностороння аднексектомія з видаленням всіх видимих пухлинних утворень в черевній порожнині. При неможливості збереження яєчників проводиться екстирпація матки з придатками, видалення великого сальника з подальшою комбінованої хіміотерапією за схемами ЕР, ВЕР, JЕВ (PVB, VAC, VI) 4 курсу і більш. VI:
• етопозид (вепезід) — 100 мг / м2 в / в крапельно в 1, 2, 3-й дні, ифосфамид — 1500 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні з mensa ВЕР:
• блеомицин — 15 мг / м2 (30 мг) в / в або в / м в 1, 3, 5-й дні, етопозид — 100 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні, цисплатин — 20 мг / м2 в / в крапельно з 1-го по 5-й дні Інтервал між курсами 3 тижні.
При неефективності проведеної терапії призначають препарати другої лінії. VAB-6:
• винбластин — 4 мг / м2 в / в в 1-й день, дактіноміцін — 1 мг / м2 в / в крапельно в 1-й день, блеоміцин — 30 мг в / в у 2, 3, 4-й дні, циклофосфан — 600 мг / м2 в / в в 1-й день, цисплатин — 100 мг / м2 в / в крапельно в 4-й день або VIP:
• ифосфамид — 1,2 г / м2 в / в з 1-го по 5-й дні, вінбластин — 4 мг / м2 в / в в 1-й і 2-й дні, цисплатин — 20 мг / м2 в / в з 1 -го по 5-й дні.
При часткової регресії, стабілізації і рецидивах захворювання досить ефективним є використання локальної променевої терапії, так як дісгермінома має високу радіочутливість.
Прогноз . 5-річна виживаність при Дісгермінома 1А-стадії після односторонньої оваріоектомії перевищує 95%. Про несприятливий прогноз свідчать розміри пухлини більше 10-15 см, вік молодше 20 років, а також численні мітози, виражена атипія і мозковий будова пухлини. Раніше 5-річна виживаність при Дісгермінома пізніх стадій після хірургічного лікування і опромінення малого таза і черевної порожнини становила 63-83%. Хіміотерапія за схемами PVB, ВІР, VAC, VAB-6 дозволила збільшити цей показник до 85-90%.