Одиночна або множинна доброякісна саморазрешающаяся гістіоцитарна пухлина (або пухлини), яка найчастіше локалізується на шкірі голови, верхньої половини тулуба, розгинальних поверхнях проксимальних відділів кінцівок і зустрічається в будь-якому віці, але типова для немовлят і маленьких дітей.
Етіологія Невідома.
Клініка ювенільної ксантагрануломи
Множинні незв'язані щільні вузлики і вузли розміром до декількох міліметрів жовтувато-охряной забарвлення. Число елементів досягає 25-30. Такі елементи спостерігаються у вигляді вогнищ вродженої неоплазии і бувають дуже великими. У рідкісних випадках вузлики локалізуються в порожнині рота, на очному яблуці (переважно на райдужці, але можуть виникати також на століттях, рогівці, на очному нерві, диску очного нерва, на сітківці або судинній оболонці), на статевих органах, в гортані, легенів, печінки або інших внутрішніх органах. На місці колишніх елементів розвивається поверхнева атрофія шкіри.
Діагностика ювенільної ксантагрануломи
1. Наявність одного або множинних злегка жовтуватих вузликів.
2. Гістологічне дослідження: добре відмежовані освіти, не мають капсули, в яких виявляються гістіоцити, гігантські клітини, лімфоцити, еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити. У ранній стадії може домінувати мономорфного скупчення вакуолізірованние гистиоцитов.
Диференціальна діагностика ювенільної ксантагрануломи
— Мастоцітома
— Гістіоцитоз X
— Еруптивні ксантоми
— меланоцитарними невус
— Синдром Хашимото-Прицкера (Hashimoto-Pritzker)
— Піогенний гранулома
— Дерматофіброма
— Кератоакантома
Лікування ювенільної ксантагрануломи
1. Хірургічна ексцизія.
2. Введення системних стероїдів в осередок.
3. Променева терапія або хіміотерапія (при ураженні внутрішніх органів або очей).