Генетично детерміноване захворювання, для якого характерно патологічне зроговіння — фолікулярний вегетуючих дискератоз. Також може спостерігатися відсталість психічного розвитку, дисфункція щитовидної і статевих залоз.

Етіологія хвороби Дарині

Аутосомно-домінантний генетичний дерматоз.

Клініка хвороби Дарині

Захворювання починається в дитинстві або підлітковому віці. Зазвичай висипання локалізуються в себорейний зонах, в складках шкіри, на долонях, підошвах, де шкіра спочатку стає брудно-сірої і нерівній, а пізніше з'являються сірувато-червонувато-коричневі папули діаметром 2-5 мм, покриті щільно прилеглими роговими корочками, після видалення яких відкриваються воронкоподібні поглиблення, що відповідають отворам волосяних фолікулів. При злитті папул утворюються нерівні бородавчасті поверхні з неприємним запахом. На розгинальній поверхні пальців рук папули нагадують юнацькі бородавки. Під вільним краєм нігтя визначається гіперкератотіческая роговий шар. При цьому, нігті тендітні, їх поверхня в поздовжньому напрямку нерівна, з смугастість білястого і червонуватого кольору.

Діагностика Дарині

1. Характерна клінічна картина.

2. Гістологічне дослідження.

Диференціальна діагностика хвороби Дарині

— Lichen ruber planus

— Lichen nitidus Psoriasis vulgaris

— Pityriasis rubra pilaris Verrucae planae

Лікування хвороби Дарині

Місцева терапія

1. Кератолитические мазі (мазь 2-5% саліцилової кислоти, 2-5% сірчано-Дегтярна мазь, мазі, що містять 2-10% сечовини).

2. 0,025% мазь ретіноідной кислоти, гель крем тазаротен (0, 05-0,1%).

3. В деяких випадках ефективні креми та мазі кальципотриола і 5-флуорураціла.

Загальна терапія

1. Ензими (Essenciale і ін.).

2. Ретіноїди — етретінат, ацитретин (тигазон, неотігазона) по 0,1-1,0 мг / кг в день чотири місяці або довше (початкова і підтримуюча доза неотігазона 10-30 мг в день). У 90% випадків досягається задовільний ефект (очищення шкіри).