Дерматологія

Ангиоматозе геморагічний спадковий і сімейний

Ангиоматозе геморагічний спадковий і сімейний (хвороба Рендю-Ослера-Вебера).

Етіологія і патогенез ангіоматозу геморагічного спадкового і сімейного

Сімейно-спадкове захворювання, для якого характерно розширення дрібних судин шкіри і слизових оболонок у вигляді ангиом і телеангіоектазій.

Клініка ангіоматозу геморагічного спадкового і сімейного

Основним симптомом є проявляються з дитячого віку кровотечі з носа і слизових губ, ясен. Часті рясні кровотечі можуть викликати постгеморагічну анемію. Системи згортання крові не змінена. До дорослого віку переважно на слизових носа і порожнини рота, на губах, мові, рідше на шкірі обличчя, пальців рук на слизових шлунково-кишкового тракту виникають множинні або поодинокі, невеликі ангіоми і телеангіектазії, нерідко кровоточать.

Лікування ангіоматозу геморагічного спадкового і сімейного

гемотерапію. Препарати заліза і стимулятори гемопоезу. Електрокоагуляція або хірургічне видалення кровоточивих гемангіом. 

Профілактика ангіоматозу геморагічного спадкового і сімейного

Постійне спостереження за загальним станом пацієнтів. Загальнозміцнююча терапія при початкових проявах анемії. Остерігатися травмування ангиом.

Прогноз ангіоматозу геморагічного спадкового і сімейного

Можливий летальний результат в результаті кровотечі при локалізації великих гемангіом у внутрішніх органах (вкрай рідко).


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть