Етіологія і патогенез ангіокератоми тіла дифузійної Фарби

Системний сфінголіпідоз, генетично детермінований, який успадковується з Х-хромосомою. Переважно спостерігається у чоловіків астеников.

Клініка ангіокератоми тіла дифузійної Фарби

На тулубі та кінцівках виявляються численні темно-червоні ангіоми (вузлики) з гіперкератозом на поверхні. Внаслідок відкладення в стінках гликолипидов відзначаються зміни в судинах сітківки, мозку, серця, нирок, кишечника і в результаті відповідні симптоми (гіпертензія, парестезії, стенокардія, альбумінурія і ін.).

Диференціальний діагноз ангіокератоми тіла дифузійної Фарби

Папуло-некротичний туберкульоз шкіри. На розгинальній поверхні кінцівок (рідше на тулубі, сідницях, обличчі, статевих органах, волосистої частини голови) виникають поодинокі або множинні, поверхневі або глибокі, плоскі, щільні, розміром від 1-2 до 3-5 мм в діаметрі вузлики. Шкіра над ними не змінена або блідо-червоного кольору. У центрі з'являється жовта пустула, зсихається в щільну коричневу або брудно-сіру кірку, після відторгнення якої утворюється кривава, кратерообразная, обмежена виразка. Після, загоєння залишається втиснутий 'штампований, спочатку гіперемований, а потім білий круглий рівний рубець. Перебіг хронічне рецидивуюче. Туберкулінові проби позитивні. Ангіокератома Мибелли. На тилу кистей і стоп, в області ліктьових і колінних суглобів з'являються множинні, судинні і бородавчасті, безболісні темно-червоні вузлики від 1-2 мм до 3-5 мм в діаметрі. На поверхні відзначаються гіперкератотіческіе маси. Рідко зустрічається і в основному у дітей та молодих жінок, розташованих до гіпергідрозу, акроасфіксіі. Хронічний перебіг з погіршенням в холодну пору року.

Лікування ангіокератоми тіла дифузійної Фарби

Чи не ефективно. Диатермокоагуляция. Лазеротерапія. 

Прогноз ангіокератоми тіла дифузійної Фарби

Поганий в результаті прогресування патологічних змін в органах і системах.