Системна склеродермія — менш поширене захворювання серед великих колагенозів. Захворювання здавна привертало увагу вітчизняних клініцистів. Вперше було описано в минулому столітті (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Тривалий час вважалося рідкісним і тільки в останні десятиліття з'явилися численні повідомлення, що зміцнили уявлення про нього як про полісиндромне захворювання з залученням в процес внутрішніх органів.

Етіологія склеродермії

Етіологія склеродермії досі повністю не з'ясована. Серед чинників, що провокують захворювання, виділяють переохолодження, фізичну і психічну травму, ендокринні порушення, інтеркурентних захворювання. В даний час склеродермії розглядають як інфекційно-алергічне захворювання, при якому розвивається сенсибілізація організму в зв'язку зі складним порушенням регуляторної функції ендокринної та нервової систем. Виявляються у деяких хворих позитивні реакції гемаглютинації і LE-клітини, антиядерний фактор, збільшення фракції у-глобуліну свідчать про імунологічної перебудови організму. Склеродермия може виникнути в будь-якому віці, поширеність її невелика.

Патогенез склеродермії

Дослідженнями останніх років встановлено, що зміни при склеродермії пов'язані з підвищенням коллагенообразования в дермі. На ранніх стадіях розвитку процесу зміни в шкірі характеризуються ураженням судинної стінки вегетативно-нейротичні характеру. Крім того, важливе місце в патогенезі захворювання займає, мабуть, пошкодження клітинних елементів сполучної тканини.

Клініка склеродермії

Клініка системної склеродермії вельми поліморфна. Характерний вид дитини: нерухоме, з загостреними рисами обличчя, тонкі губи і маленький ( «зібраний в кисет») рот. Ранніми проявами захворювання є зміни шкіри. На шкірі обличчя, кінцівок, тулуба з'являються поодинокі або множинні обмежені вогнища ураження овальної або полосовідной форми, нерідко симетричні. Одночасно розвиваються судинні порушення, підвищується температура тіла, з'являється біль в м'язах і суглобах. Шкіра стає сухою, набуває нерівномірне забарвлення, розвиваються гіперкератоз кистей, стоп, телеангіектазії. Зазвичай ці зміни поєднуються з ураженням внутрішніх органів. Найбільш часто вражаються система кровообігу, органи травлення і дихання, нирки.

Перебіг склеродермії

Перебіг у дітей зазвичай тривалий, важкий, прогресуюче, з несприятливим результатом внаслідок розвивається недостатності серця або нирок. Прогноз захворювання визначається характером і тяжкістю ураження внутрішніх органів. 

Лікування склеродермії

В даний час застосовують стероїдні гормони — преднізолон, преднізолон, триамцинолон у поєднанні з загальнозміцнюючим лікуванням, комплексом вітамінів, антигістамінними засобами.