Вперше вузликовий періартеріїт у дорослих був описаний Kussmaul і Maier в 1886 р, в дитячому віці — Eppinger в 1887 р
Останнім часом захворюваність вузликовим періартерііта серед дітей значно підвищилася. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, включаючи і період новонародженості. Воно однаково часто зустрічається серед дівчаток і хлопчиків. Захворювання дітей до 14 років становить 11 — 22% загального числа хворих на вузликовий периартеріїт.
Етіологія і патогенез вузликового периартериита
Етіологія і патогенез захворювання не з'ясовані. У 1925 р Gruder висунув алергічну теорію походження вузликового периартериита, яка і тепер не втратила свого значення. На думку більшості вчених, захворювання не має певного збудника, а є своєрідною реакцією сенсибилизированного організму на дію різноманітних подразників внутрішнього і зовнішнього середовища (інфекція, лікарські речовини, вакцини, сироватки, переохолодження, травми, стомлення і ін.).
В даний час найбільш переконливим видається аутоімунний генез з первинним ураженням мікроциркуляторного русла і реакцією негайного типу — феномен Артюса з подальшою аутоагрессией (А. І. Струков). Первинно в патологічний процес втягується стінка середніх і дрібних артерій м'язового типу. Наслідком васкуліту є порушення циркуляції, зміна біохімічного складу плазми крові, тромбоз судин з ішемією відповідної ділянки органу. Ступінь і поширеність уражень судин, індивідуальні імунологічні особливості організму визначають строкатість і поліморфізм клінічних явищ хвороби.
Клініка вузликового периартериита
Вузликовий періартеріїт — важке захворювання протікає з надзвичайною різноманітністю клінічних явищ. У зв'язку з генералізованим панваскулітом у дітей рано відзначаються різноманітні неврологічні порушення, поліморфні висипання на шкірі: бульозної-геморагічні, петехіальні, плямисто-папульозні. Діагностичне значення набуває петлистая мармуровість шкіри, визначення вузликів або щільних тяжів по ходу судин, доступних пальпації. Нерідко спостерігається ураження нирок, яке супроводжується артеріальною гіпертензією та порушенням функції клубочкового апарату. У дітей швидко розвиваються симптоми недостатності нирок. У клінічній картині вузликового периартериита можуть бути симптоми на кшталт ниркової або печінкової коліки, що нагадують розвиток гострого апендициту, перитоніту, панкреатиту. Різкий біль в животі нерідко є причиною госпіталізації хворих в хірургічні відділення.
В кожному окремому випадку важливо визначити активність захворювання як за клінічними симптомами, так і за даними лабораторних досліджень (підвищення рівня фібриногену, антіфібрінолізіна, гипергаммаглобулинемия, зниження кількості загального білка крові і ін.).
Прогноз серйозний. Описані поодинокі випадки одужання. При сучасних методах лікування можна досягти тривалої ремісії. Поєднання вираженого ниркового і нервового синдромів або розрив утворилася аневризми судини призводять до летального результату.
Лікування вузликового периартериита
Крім загальних лікувальних заходів (режим, харчування, догляд і ін.) Основним методом лікування при вузликовому периартеріїті в даний час є гормональна терапія. Шляхом раннього застосування кортикостероїдів в достатніх дозах досягаються тривалі ремісії. Дітям рекомендується (з огляду на вік) преднізолон з розрахунку 1,5 — 2 мг, 2 — 3 прийоми з поступовим зменшенням дози. Тривалість курсу лікування призначається індивідуально (в середньому 1 — 2 місяці). При тяжкому перебігу доза преднізолону може бути збільшена до 2 — 3 мг / кг. В останні роки в комплекс лікування при вузликовому периартеріїті стали з успіхом включати похідні амінохіноліну — делагіл, плаквенил, хлорохін — протягом 5 — 6 місяців з перервою в залежності від індивідуальної переносимості препарату. У періоди нездужань, що супроводжуються субфебрильною лихоманкою, можна призначати похідні піразолону та антигістамінні засоби, комплекс вітамінів (тіамін, аскорбінова кислота). При формах з неухильним прогресуванням захворювання можна вдатися до призначення цитостатичних препаратів в поєднанні з кортикостероїдами, антибіотиками — під суворим контролем стану кістковомозкового кровотворення. Необхідно диспансерне спостереження.