Уповільнення зростання хлопчиків і дівчаток — захворювання, обумовлене недостатністю соматотропного гормону (СТГ), називається гіпофізарний нанізм. Зменшення зростання на не більше ніж 2 сігмаотклоненія також називаються низькорослі, а вже більше 3 сігмаотклоненій є патологією. За європейськими нормами карликовим прийнято вважати зростання у чоловіків менше 130 сантиметрів, у жінок — менше 120 сантиметрів.

гіпофізарний нанізм може бути наслідком побічних захворювань, таких як: дефіцит інсуліну і недолік таких гормонів гормону росту, тиреоїдного гормону , статевих гормонів. Хвороба може бути обумовлена ​​хронічною гіпоксією, патологією функції нирок і печінки, порушеннями травного тракту. Уповільнення зростання викликає патологія кісткової системи, перенесена в ранньому віці. Але найчастішою причиною нанізм (до 80%) є спадковість і уповільнене статеве дозрівання (пізній пубертат).

Причини

На гіпофізарний нанізм, аж до повної зупинки росту може впливати дуже багато взаємопов'язаних факторів, які можна розділити на групи:

• Спадкова недостатність соматотропного гормону: недолік гормону росту , вроджені патології гіпоталамуса і гіпофіза.
• Недолік СТГ, викликаний порушеннями: пухлина гіпоталамуса, гіпофіза та інших органів мозку, важкі каліцтва, інфекції, кіста нирок, порушення нервової системи, вплив радіаційного опромінення, уповільнене статеве дозрівання.
• Порушення дії СТГ викликається браком рецепторів соматотропного гормону.

Нанізм у дітей є наслідком порушення на рівні центральної нервової системи або патології гонад, жваво або генетичного характеру. Гіпофізарний нанізм також може бути викликаний порушеннями на рівні ендокринної системи, наприклад, при пригнобленої функції гіпофіза гормональних залоз.

Клініка

Анатомічна фізіологія пацієнтів пропорційна, але розміри частин тіла частіше відповідають дитячим. Шкіра тьмяна, суха, це викликано максимальними і мінімальними критеріями тиреоїдної недостатності. У людей, які не проходили лікування, вже в юному віці можуть з'являтися зморшки особи і в'ялість шкіри (геродерміі). Параметри турецького сідла у 75-80% пацієнтів не розвинені, але сідло має вигляд «стоячого овалу», а це буває тільки в дитячому віці.

Головним показником гіпофізарний нанізм завжди вважається уповільнення періоду окостеніння кістяка. Дуже пізно, помінялися молочні зуби на дорослі — ось це найяскравіше і легко спостерігається прояв уповільнення окостеніння кістяка. Розглянемо найбільш типові клінічні випадки, пов'язані з діагнозом нанізм.

Новонароджений мав нормальні показники анатомічного розвитку. При досягненні пацієнтом двох років, спостерігається помітне відставання темпів розвитку тіла і скелетного освіти. Подальше порушення росту у дитини з недоліком СТГ триває і на момент клінічного обстеження становить менше 3-х сігмаотклоненій.

Пацієнт має правильні співвідношення розмірів різних частин тіла, дрібні риси обличчя, волосся тонке, дитячий голос. Що не відповідає зростанню, підвищена вага. У хлопчиків занадто малі розміри статевого члена. В даному випадку ми маємо справу з сімейної низькорослі, коли здорові діти, що народилися з правильними анатомічними параметрами від низькорослих батьків. Час початку окостеніння у них відстає від біологічного віку.

Дитина, народився в нормальні терміни, від батьків, які не перенесли нанізм. При правильному протіканні гендерного періоду, дитина мала вкрай малу вагу під час народження (до 1700 гр.). Уповільнена швидкість розвитку у цієї дитини зберігається весь період життя. Незважаючи на малий зріст і вагу, пацієнт має правильне пропорційне анатомічне складання, хороші психічні показники і нормальний рівень розвитку статевих органів як внутрішніх, так і зовнішніх.

Низьке зростання дитини, в порівнянні з нормальними віковими показниками, особливо в препубертатном періоді, поєднується з затримкою статевого розвитку і формуванням кісткового скелета.

Діагноз здійснюється виходячи з статі підлітка і досліджень спадковості. Збір відомостей про наявність низькорослості і пригніченні пубертату у родичів пацієнта в 50-80% випадків виявляє, що нанізм спостерігався у кого-небудь з членів сім'ї.

Ще одне з анатомічних особливостей дитини, супутнє уповільнення зростання — невідповідність розвитку кісткового скелета і мускулатури (у хлопчиків) середнім нормативним віковим показниками. У дівчаток — це яскраво виражене недостатнє розвитку молочних залоз і відсутність місячних.

Діагностика

В організмі при гипофизарном нанізмі присутній спланхномикрия — зменшення розмірів внутрішніх органів. Нерідко виявляються порушення серцево-судинної системи, пульс серця уповільнений, спостерігаються біологічні перешкоди різної спрямованості. На електрокардіограмі — нижній рівень сигналу, плоска синусоїда і ендомоарітмія.

Концентрація СТГ в аналізі крові дуже знижена і застосування інсуліну не викликається збільшенням його виділення. Діагностика захворювання у статевозрілого людини майже не викликає ніяких сумнівів, але при уповільненні в біологічному і анатомічному розвитку у підлітків часто виникають серйозні проблеми. Уповільнення зростання спостерігається при гормональних захворюваннях, але все-таки основне значення мають ознаки пригнічення функціональності щитовидної залози.

Порушення росту майже завжди викликає раніше статеве дозрівання і гетерогенний гіпертонус, але, на жаль, в цьому випадку воно пов'язане не просто з відхиленням в термінах статевого розвитку, а з передчасним закриттям гормональних зон зростання. Ще нанізм буває обумовлений хронічними захворюваннями печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту, хронічної гіпоксії, системних захворювань опорно-рухового апарату.

При ретельному дослідженні функції гормону росту , у пацієнтів виявлено позитивне зниження його початкового рівня, який при призначенні проб не перевищує 7 умовних одиниць. Для повної ясності клінічної картини, практикується проведення ряду проб з інсуліном, аргініном. Незамінний буде аналіз кількості соматотропного гормону після ранкового пробудження хворого.

Лікування

Лікування гіпофізарний нанізм проводять шляхом постійного терапевтичного впровадження в організм пацієнта препаратів гормону розвитку. У цих методиках використовуються полікомбінантние ліки різних гормонів. Для лікування нормальної дозуванням соматотропінів при лікуванні звичайної форми дефіциту гормонів росту є 0,08 умовних одиниць на одну ін'єкцію. Ін'єкцію призначають одноразово щодня перед сном.



Показником досягнутого результату цих процедур є різке і значне прогресування швидкості росту по відношенню до первісної. За перше кілька місяців виконання процедур зростання може збільшитися до 15 сантиметрів! Найзначніший прогрес досягається за перші 10-20 тижнів, а в подальшому темпи зростання починають зменшуватися.

Крім спадкових і фізіологічних особливостей секреції гонадотропних гормонів гіпофіза затримками зростання можуть бути причини, пов'язані з несприятливими факторами під час вагітності та пологів: перенесені матір'ю інфекції, токсичні фактори навколишнього середовища, недостатня отримання зародком поживних речовин в період внутрішньоутробного розвитку.

При спадкової затримки статевого дозрівання вибираються внутрішньом'язові ін'єкції препаратів по 30 мг. Періодичність один раз в 3 тижні протягом півроку. Ліки групи гонадотропіну небажано застосовувати для стимулювання розвитку, т. К. Вони викликають гальмування анатомічного росту дитини. У такій ситуації використовують анаболічні препарати, що мають невелику андрогенную активність. Вони не впливають на надмірне прискорення скелетного дозрівання.

Часто застосовується лікування анаболостероідамі, дозування застосування — прогресивна, тобто дуже малі дози препарату з кожним циклом плавно збільшують. Лікування проводять такими популярними анаболічними стероїдами, як неробол, нероболил, тиреоїдні препарати, L-тироксин. У біологічних дозах ці речовини не впливають на активність статевої системи і регулювання кісток скелета, це важливо для тих випадків, коли ліки необхідно застосовувати тривалий період, поки не буде встановлено прогрес зростання і розвитку.