Нормотензивна гідроцефалія (також синдром Хакіма-Адамса) є захворюванням, яке клінічно проявляється невпорядкованою ходою, порушенням когнітивної функції та утримання.

Ці симптоми, особливо у пацієнтів старшого віку, є досить поширеним явищем і їх не завжди легко зв'язати з підозрою на наявність гідроцефалії .

Етіологія і патофізіологія

В анамнезі деяких пацієнтів з підозроюна синдром Хакіма-Адамса можна знайти забій , черепно-мозкову травму , субарахноїдальний крововилив або запалення центральної нервової системи, які протягом багатьох років вели до розширення шлуночкової системи і згодом — до декомпенсації та клінічними проявами.

У більшості пацієнтів, однак, присутній ідіопатичне захворювання, де чітка причинно-наслідковий зв'язок не спостерігається.

З патофізіологічної точки зору визнається гідродинамічний концепт підвищеного тиску лікворових пульсацій в шлуночках без збільшення внутрижелудочкового тиску, що призводить до утворення гідроцефалії.

Причин порушення дренажу спинномозкової рідини може бути багато . Воно може бути пов'язано з проявом вроджених дефектів, менінгітом , пухлинами , крововиливами в мозок , бути наслідком інсульту або травми голови , а також розвиватися на увазі віку.

Різновиди протікання порушення

Існує два типи перебігу синдрому Хакіма-Адамса в гострій і хронічній формах.

Функціональна класифікація нормотензівной гідроцефалії:

• обструктивна;
• комунікативна;
• гіперсекреторная;
• гіпорезорптівная.

З точки зору динаміки (важливо для лікування)

• активна;
• пасивна.

Клінічна картина

Симптоми, що вказують на розвиток нормотензівной гідроцефалії:

• порушення ходьби (фронтальна апраксия ): уповільнення ходьби, скорочення кроку, зниження висоти кроку;
• порушення когнітивних здібностей , що нагадують ознаки слабоумства — апатія, зниження концентрації, втрата інтересу, проблеми з пам'яттю, психомоторне уповільнення в цілому;
• порушення контіненціі — спочатку переривчасті порушення утримання сечі аж до нетримання,включаючи нетримання калу.

Симптоми можуть бути по-різному виражені. Частіше за все спочатку проявляються порушення ходьби, яка передує когнітивним розладам, в останню чергу розвивається порушення контіненціі.

Додаткові симптоми, які можуть бути присутніми ( головні болі , шум у вухах , псіхоаффектівние розлади) не є типовими, але не виключають діагнозу НГ. Як правило, вони характерні для пацієнтів старше 60 років, через що ці клінічні прояви можуть бути віднесені до старіння і їх виникнення може бути недооцінена лікарем.

Методи постановки діагнозу

Для діагностики захворювання використовують такі методи дослідження.

КТ головного мозку

при підозрі на захворювання необхідно провести КТ головного мозку , яка засвідчить розширення шлуночкової системи.

Слід виключити інші патологічні зміни, що призводять до гідроцефалії (пухлини, вроджені аномалії, пороки розвитку судин) і можливу гідроцефалію «ex vacuo», при якій розширення шлуночкової системи розвивається від атрофії мозку і клінічні прояви можуть бути подібними.

На підставі результатів КТ і клінічних підозр на нормотензівную гідроцефалію пацієнта оглядає невролог, який за допомогою структурно більш відповідає вимогам МРТ і клінічної оцінки проводить диференційний діагноз (інші види деменції і розлади ходи — дегенеративні, інтоксикаційні, метаболічні, інфекційні ), і після виключення інших причин направляє хворого до відповідного відділення для подальшого клінічного дослідження, перевірки ходьби і проведення когнітивних тестів.

У разі підозри на захворювання виконується ликвородинамических обстеження.

Спинномозкова пункція

Найпростіший тест — спинномозкова пункція, в ході якого голка вводиться в поперековий відділ хребетного каналу в поперекової області і вимірюється внутрішньочерепний тиск (потенційне виключення внутрішньочерепної гіпертензії ), після чого відбирається 30-50 мл спинно-мозкової рідини (СМР). Чутливість тесту складає близько 50-60%.

люмбального дренаж

При негативних наведених вище тестах, але при високому клінічному підозрі можна виконати люмбальний дренаж з чутливістю до 90%.

Безперервний дренаж спинномозкової рідини 10 мл / год протягом 3-х днів імітує введення ВП шунта і призводить до клінічного поліпшення.

Можливості терапії

Основним методом лікування синдрому Хакіма-Адамса є введення вентрикулоперитонеальное (ВП) шунта. Операція займає близько години, і в її ході обробляється бічний шлуночок, який з'єднаний через трубку з клапаном, ведений підшкірної тканиною черевної порожнини.

Є й альтернативи — вентрікулоатріальний і люмбоперітонеальний шунт. В останні роки також виконується вентікулостромія, при якій ендоскопічно фенестрірующіе 3 шлуночок.

Контроль КТ мозку здійснюється на 2-3 день після операції з метою уникнення можливих ускладнень. До них відносяться кровотеча, неправильне положення шунта і ін. У довгостроковій перспективі може дійти до інфекції, що може привести до порушення закриття шунта і необхідності повторного лікування.

До зниження числа інфекцій призводить просочення антибіотиками вводяться шунтів. Ризик інфекції протягом першого року склав всього до 5%.

При правильній індикації відбувається відносно швидке і значне поліпшення розладів ходи. Поліпшення розладів контіненціі є поступовим, і менш позитивно на нього реагують пацієнти з вираженим значним погіршенням когнітивних здібностей.

Після ефективного лікування, тим не менш, необхідно регулярний клінічний моніторинг за допомогою КТ (1 раз в рік).

Ускладнення і прогноз

частота ускладнень після операцій у хворих з НГ в літературі розрізняється. Смертність не перевищує 2% і, на думку деяких авторів, в більшій мірі пов'язана з супутніми захворюваннями, ніж з імплантацією шунта.

Освіта субдуральних порушень наводиться в діапазоні 2-17%. Відсоток цих ускладнень значно знижується з використанням сучасних програмованих клапанів.

Ризик інфекційних ускладнень відносно низький, і не перевищує 5-6%. Інші ускладнення можуть полягати в несправності самого шунта, освіті гематом після пункції шлуночків і навіть розвиток епілепсії .

Важливу роль відіграє тривалість погіршення ходьби перед операцією, і пацієнти, у яких розлад ходи тривало менше 1-го року, мають найкращий прогноз.

Позитивний ефект наведених вище методів лікування захворювання становить 70-80% пацієнтів. Протягом декількох років відбувається зниження ефекту шунта, також необхідно регулярно знижувати тиск перепуску.

Щоб не стати жертвою захворювання, людина повинна бути обізнаний про запобіжні заходи. Необхідно завжди покривати голову при ризикової роботі, використовувати шоломи при їзді на мотоциклі, вчасно виявляти і лікувати інфекційні та запальні захворювання, не допускати переохолодження голови.