міастенії є захворювання нервово-м'язової структури організму , яке характеризується дуже швидким, патологічним «уставаніе» поперечно-смугастих м'язів, яскраво-вираженою їх слабкістю.
Захворювання розвивається внаслідок відхилень від нормальної вироблення аутоімунних антитіл або швидкого ділення аутоагрессивних копій клітин-вбивць проти здорових, нормальних тканин організму і є аутоімунним.
Спадкова складова в появі хвороби вчені не виявлена.
Міастенія раніше вважалася тяжким захворюванням, смертність сягала сорока відсотків . При сучасних методах її діагностування та лікування летальний результат становить менше одного відсотка.
Зміст
Причини захворювання
Первинна причина міастенії на сьогодні остаточно не виявлено.
Імунна система людини запускає глибинні процеси в генах і починається вироблення безлічі антитіл, а ті, в свою чергу, «нападають» на специфічні рецептори, що знаходяться на стороні м'язів нервово-м'язового системи.
В внаслідок таких «атак» знижується кількість і якість проведення нервових імпульсів . За продукування антитіл часто буває відповідальна збільшена в обсязі через хворобу вилочкова залоза.
Активувати ці процеси можуть:
- гострі респіраторні вірусні інфекції;
- органічні порушення нервової системи;
- збої імунної системи (генна схильність);
- стрес.
Найчастіше це захворювання зустрічається серед жінок в будь-якому віці, однак, найбільш поширене для вікової групи від 18 до 40 років .
Причиною переважання в даному виді захворювань жінок в певному віці, можливо, є наявність дітородної функції, яка як раз і активна в ці роки.
Хвороба буває як природженою, так і придбаної. Основними причинами виникнення вважають:
- генні мутації різних білків, які відповідають за створення і роботу нервово-м'язових з'єднань, службовців для передачі нервового імпульсу;
- пухлини вилочкової залози (тимуса) або надмірне розмноження специфічних тканин даного органу.
Однак іноді зустрічаються зміни атрофічного і дистрофічного характеру в поперечно-смугастих м'язах.
Форми міастенії їх симптоми і ознаки
Захворювання проявляється в трьох основних формах:
- очної;
- бульбарной;
- генералізованої.
Симптоми очної міастенії
Для очної форми міастенії типові такі симптоми:
- порушеннями в роботі рухових і глазовращательних м'язів;
- важко відкрити очі;
- проблематичні обертальні рухи;
- провисає верхню повіку.
Причому кожне наступне рух стає більш складним.
Тобто. ранкове первинне відкривання очей може відбуватися нормально, а ось всі наступні рухи очима стають все більш скрутними (моргання, обертання).
Діагностовано тремор підборіддя у новонародженого не біда. Існує
Бульбарная
Бульбарная міастенія характеризується ураженням таких нервів як:
- язикоглотковий;
- блукаючий;
- підязиковий.
Порушуються такі функції як:
- ковтальні;
- жувальна.
Наприклад, людині під час розмови стає важко говорити, виявляється якась гугнявість в голосі і виникає труднопроизносимих деяких звуків.
Обличчя починає набувати якусь маскоподібність — відсутні зморшки, знижується мімічность, в процесі посмішки задіяна тільки верхня губа (нижня і куточки рота залишаються практично не рухливі).
Далі порушення проявляються все з більшою частотою і силою:
- важко ковтати;
- стають частими поперхіванія рідкою їжею;
- слина довільно випливає з куточків рота;
- в більш тяжких випадках утруднюється дихання, змінюється ритм серця, що може привести до летального результату.
Ознаки генералізованої міастенії
Генерализованная міастенія зачіпає, в першу чергу, окологлазние м'язи, потім ті, що відповідають за міміку обличчя, шийні.
Додатково:
- стає скрутним утримування голови;
- йде перекіс посмішки;
- утворюються глибокі зморшки на лобі;
- при фізичних навантаженнях слабкість виникає з наростанням у всіх групах м'язів.
Стан хворих, зазвичай, погіршується до вечора, а після відпочинку і сну — поліпшується. Вважається, що це найбільш часто зустрічається форма хвороби.
Все форми міастенії вимагають своєчасно проведеного лікування. Тому виявлення будь-якого з перерахованих вище ознак є приводом звернутися до фахівця для своєчасного реагування.
Міастенічні криз: причини і симптоми
Як показує клінічна практика, міастенія є прогресуючим захворюванням, а значить під впливом тих чи інших фактор ів (зовнішнього середовища або причин ендогенного характеру) ступінь і тяжкість симптомних проявів хвороби може наростати.
і навіть у хворих з легкою формою міастенії може трапитися миастенический криз.
Причиною цього стану можуть стати:
- травми;
- стресові стани:
- будь-які інфекції гострого характеру;
- прийом медичних препаратів з нейролептическим або транквилизирующим ефектом;
- хірургічні втручання в організм і ін.
Симптоматика проявляється тим, що спочатку з'являється двоїння в очах. Потім хворий відчуває раптово наростаючий напад м'язової слабкості, рухова активність м'язів гортані знижується, що призводить до порушення процесів:
- голосоутворення;
- дихання і ковтання;
- посилюється слиновиділення і частішає пульс;
- можуть розширитися зіниці, виникнути тахікардія і наступити повний параліч без втрати чутливості.
Розвиток гострої недостатності надходження кисню в мозок можуть привести до прямої загрози життю, тому в терміновому порядку необхідно проведення реанімаційних заходів.
Відео: Міастенія
Як подолати м'язову слабкість при міастенії. Що потрібно знати про захворювання та про методи профілактики.