Завтра може не розпочатися.

Мова в статті піде не про хворих на рак або ВІЛ інфікованих, а про тих, хто став жертвою ситуації і володіє рідкісним, що не вивченим захворюванням бічний аміотрофічний склероз .

Бічний аміотрофічний склероз (БАС), важке, рідкісне (вона зустрічається зі ста тисяч в двох шести випадках), захворювання нервової системи людини при якому уражаються і руйнуються її клітини нейрони, а точніше мотонейрони (відповідальні за рухові функції організму), результатом стають паралічі і атрофія м'язів.

Смерть настає внаслідок відмови в роботі дихальної мускулатури. Протікає захворювання повільно, при цьому сильно прогресуючи, і веде до летального результату.

За статистикою, хворі помирають протягом 5 років, після встановлення діагнозу даного захворювання. У медичній літературі можна зустріти й інші назви даного виду хвороби:

• хвороба Луї Геріга (частіше використовується в англомовних країнах);
• мотонейронами хвороба;
• хвороба Шарко (він вперше описав її в 1869 р).

Причини БАС

Причини бічного аміотрофічного склерозу на даний момент точно не встановлені і знаходяться встадії вивчення.

Вчені встановили, що причиною розвитку хвороби є поява в клітинах людини чотирьох спіральної ДНК (у великій кількості), що призводить до порушення синтезу білка, але як це діє на руйнування мотонейронів, поки не вивчено, тому поставити правильний діагноз важко, необхідна консультація декількох фахівців в даній області.

Фактори ризику

Хвороба починає розвиватися у віці 30-50 років . Близько 5% хворих мають спадкову форму, інші не пов'язані зі спадковістю.

Фахівці в області БАС не знаходять впливу на захворювання таких факторів як:

• інфекція;
• клімат;
• травми;
• перенесені захворювання, тому пояснення з посиланням на них не має позитивних результатів;

в ході деяких наукових досліджень була виявлено взаємозв'язок БАС з пестицидами, але наукової теорії з цього приводу поки немає.

Симптоми хвороби

Не дивлячись на те, що хвороба у кожного розвивається по-різному і всі симптоми індивідуальні, загальні, однакові виділити немає можливим, але на підставі попередніх клінічних досліджень є можливість описати деякі з них.

На першому етапі захворювання у хворих, які захворіли на бічний аміотрофічний склероз можуть спостерігатися симптоми:

1. Мимовільний сміх або плач (фізичне пошкодження мозку), часто плутають з психічним захворюванням і звертаються не до тих фахівців.
2. Розлади рухових функцій (хворий частіше починає кидати предмети, спотикатися, часткова і періодична атрофія м'язів, їх ослаблення і оніміння).
3. Порушення мови (повторювані слова, хворий може забувати, про що ведеться мова).
4. Атрофія м'язів (частіше відноситься до долонях, руках, ногах, плечах, лопатці, ключиці хворого).
5. Судоми (поява раптових судом м'язів литок, або невелике посмикування м'язів всього тіла).
6. Хвороба носить прогресуючий характер , а це означає, що з часом хворий може втратити здатність зовсім, здійснювати раннє прості для нього дії (наприклад, застібати ґудзики на одязі).
7. У міру прогресу захворювання у пацієнта будуть частішати падіння, з'явиться необхідність в прогулянкових ходунках , а в наслідок і інвалідному кріслі. Через ослаблення м'язів шиї, голова буде опускатися на груди. За охопленням хворобою м'язів тулуба, хворому буде важко підніматися, сидіти або стояти.
8. Мова стане повільної , через «ніс», як результат може втратити її зовсім. У деяких хворих мова продовжує залишатися до кінця їхніх днів.
9. Чи виникнуть труднощі при згині ніг , внаслідок чого вони переростуть в спазми м'язів.
10. Спостерігається явище «слиновиділення» (воно носить не зрозумілий і не доведений характер). Хворий починає нею захлинатися і з'являється необхідність в ентеральному харчуванні.
11. Дихальні проблеми . Слабшають респіраторні м'язи та сповільнюється робота діафрагми.
12. З'являються: задухи (в слідстві кисневе голодування на їхньому ґрунті галюцинації), головний біль, безсоння (внаслідок нічні кошмари).
13. поява паралічу. Він прогресує і хворі дотримуються постільний режим (поява запорів).

Хвороба не вивчена, тому ці ж ознаки можна віднести до схожих захворювань головного мозку і нервової системи:

• аутизм;
• хвороба Паркінсона;
• розсіяний склероз.

Непростий для вірного застосування препарат Трифтазин, інструкція із застосування до якого дасть відповіді на багато питань.

Як вчасно визначити ознаки деменції у людей похилого віку, щоб почати своєчасне лікування захворювання.

Діагностика

Існує безліч захворювань зі схожими ознаками, тому встановлення діагнозу найчастіше відбувається «методом виключення» , то є відкиданням одне за одним захворювань (вже більш вивчених) зі списку передбачуваних.

Проте, міжнародна федерація неврології визначила критерії, на підставі яких можна схилятися до наявності у хворого бічний аміотрофічний склероз БАС:

• виявлення руйнувань мотонейронів ( на підставі клінічних даних (спостереження));
• виявлення руйнування мотонейронів (на підставі електрофізіологічних даних (вивчення клітин));
• прогресування процесу руйнування мотонейронів (клінічні дослідження).

На фото видно, які поразки органам організму завдає бічний аміотрофічний склероз

Лікування патології

Лікування бокового аміотрофічного склерозу практично неможливо на даному етапі розвитку медицини.

Полягає, перш за все, в підтримуючої медикаментозної терапії.

Вона спрямована на зняття м'язової слабкості або тремтіння кінцівок, на уповільнення процесу розвитку захворювання, але повного лікування не дає .

Сучасній медицині відомий один препарат, запатентований в Європі, але не зареєстрований в Росії, і як наслідок не може бути призначений лікарем.

Його назва рилузолом , який випускається у вигляді таблеток.

Хворим призначаються антиоксиданти , так як вважається, що хворі БАС бічний аміотрофічний склероз схильні більше, ніж інші хворі, впливу вільних радикалів, що впливають на руйнування клітин, але клінічні випробування не довели їх позитивного дії.

Лікарі радять використовувати підтримуючу терапію , яка полягає в розслабляючий масаж, ароматерапії. Вважається, що спокій і розслаблення допоможе подолати хворому симптоми БАС.

Якщо все-таки поставлений діагноз синдром бічного аміотрофічного склерозу, близьким не варто турбуватися завчасно, а постаратися полегшити залишок життя хворому.

Прогноз

Після появи ознак і симптомів даного захворювання тривалість життя пацієнтів не перевищує 5 років. Несприятливою ознакою є літній вік у пацієнта і розвиток відхилень в роботі організму.

Акція на підтримку досліджень в галузі вивчення БАС

До 2011 року БАС не була в списку рідкісних захворювань (рідкість визначається наявністю хворих з цією формою захворювання). Це й не дивно. Легше поставити клеймо «безнадійність», ніж дарувати надію, займаючись вивченням захворювання.

У 2014 році стартувала акція зі збору коштів на підтримку розвитку досліджень даного захворювання. Пов'язано це з тим, що хворим не надають необхідного медичного лікування і відсутні препарати для лікування БАС. Хворі радіють кожному новому дню, не маючи надію на одужання.

Хвороба бічний аміотрофічний склероз — важке невиліковне захворювання ЦНС. Його слабка вивченість залишає небагато шансів хворому на успішне одужання.

Однак почалися останнім часом дослідження дарують надію, що в найближчі роки вдасться виявити причини цієї страшної недуги і лікарі навчаться з ним боротися.

Відео: про життя хворих на бічний аміотрофічний склероз (БАС)

Документальний фільм про непросту життєдіяльності при БАС. Що можна зробити при цьому захворюванні, як полегшити життя хворих?