Така форма епілепсії, також має назву інфантильними спазмами, часто з'являється на 4 6 місяців життя. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка.

У період нападу відбувається швидкий нахил тіла вперед, голова згинається. Судоми з'являються, коли немовля засинає, або перед пробудженням. Частота нападів може досягати і сотень на добу.

Причини, які викликають синдром Веста

Найбільш поширена причина синдрому гипоксическое пошкодження мозку дитини під час важких пологів.

Причини появи синдрому Веста такі:

• вроджені порушення розвитку головного мозку;
• різні генетичні хвороби;
• асфіксія;
• у недоношених немовлят — крововиливи всередині черепа.

На фото дитина з синдромом Веста

Буває, що причину цієї хвороби визначити неможливо. У таких випадках слід говорити про ідіопатичною формі синдрому.

Пацієнти з клінічними ознаками без змін в енцефалограмі або хворі без ознак, але зі змінами на ЕЕГ, відносяться до першої групи ризику . Вони не потрібне лікування, але необхідне щорічне обстеження.

Хворі другої групи є помірно виражені клінічні та ЕЕГ-ознаки.

Вони піддаються лікуванню і повинні проходити обстеження двічі на рік. До третьої групи ризику зараховують пацієнтів з яскравими клінічними і електроенцефалографічні проявами.

Ознаки та симптоми

Синдром Веста має такі ознаки:

• часті, особливо не піддаються лікуванню епілептичні припадки;
• гіпсарітмія — стандартні для синдрому зміни на ЕЕГ;
• порушення психомоторного розвитку.

У 90% дітей з цим порушенням напади починаються на першому році життя, найчастіше в проміжку від 3 до 8 місяців.

Спочатку доктора визначають коліки, тому що ознаки і плач, який видає дитина під час і після нападу, дуже схожі на коліки.

Стандартними ознаками є:

• нахили тулуба вперед;
• судоми тіла, рук і ніг;
• руки і ноги можуть розлучатися в сторони однаковою мірою для правої і лівої сторони тіла.

Найчастіше кожен напад триває одну або дві секунди, потім настає коротка пауза, після якої настає наступний спазм. На відео ви можете побачити, як синдром Веста проявляється у маленької дитини.

Притому, що у малюків можуть спостерігатися поодинокі спазми, інфантильні напади при синдромі, як правило, йдуть низкою з кількох спазмів поспіль.

Дітям з цим порушенням властиві дратівливість, гальмування розвитку і навіть деградація, які не зникають без лікування. Такі немовлята можуть також вести себе так, ніби вони не бачать.

Стан здоров'я нормалізується, коли захворювання починають лікувати і дані ЕЕГ поліпшуються.

Лікувальні процедури

Основними способами лікування є призначення стероїдних препаратів або вігабатрин .

Стероїди потрібно приймати обережно, тому що вони призводять до неприємних побічних ефектів. Вігабатрін також має подібне властивість.

Нейрохірург може здійснити операцію по розтину спайок мозкових оболонок, видалити пухлину мозку і вроджені аневризми судин. Застосовується високоточна методика втручання за допомогою стереотаксичної хірургії, щадні ендоскопічні способи.

Хороші результати отримані при лікуванні синдрому Веста стовбуровими клітинами. Спосіб ще новий і поки дорогий, але явно перспективний.

Суть лікування полягає у відновленні порушеного ділянки мозку за допомогою базових стовбурових клітин, які є основою для будь-якої тканини, навіть для нервової.

Для лікування ідіопатичної форми порушення застосовуються лікарські препарати:

• протисудомні засоби (нітразепам, епіляції);
• гормональні і стероїдні препарати (преднізолон, гідрокортизон, тетракозактид);
• вітамінотерапія — великі дози вітаміну В6 (піридоксин).

Ефективність лікування визначається по тому, як швидко зникають напади і знижується їх вираженість . Якщо медикамент підібраний грамотно і доза його достатня, то дитина починає правильно розвиватися і навчатися в майбутньому, вести повноцінне життя.

На жаль, препарати не завжди дають ефект і навіть найбільш нові.

Також необхідно враховувати, що у ліків є побічна дія:

• відчуття постійної втоми;
• порушення концентрації;
• шкірні та ендокринні реакції;
• депресія;
• ураження периферичних нервів;
• відхилення в роботі печінки.

Чим більше використовувана доза, тим сильніше виражаються побічні ефекти.

у ситуації з симптоматичною формою захворювання прогноз і сьогодні залишається досить важким .

Прогноз, летальність і тривалість життя при синдромі Веста

Неможливо передбачити загальний прогноз розвитку через низку обставин, а також різних симптомів. Кожен випадок необхідно аналізувати окремо.

Прогноз для немовлят з ідіопатичним синдромом Веста більш оптимістичний , ніж для симптоматичних форм.

У разі ідіопатичного синдрому спостерігається менш серйозна затримка розвитку до початку нападів, а самі судоми легше лікувати. У дітей з цією формою найчастіше відбувається перетворення в інші форми епілепсії і приблизно 40% дітей не відрізняються від здорових.

В інших випадках лікування синдрому має труднощі, і результати незадовільні, для малюків з симптоматичними формами прогноз негативний, особливо, якщо виявлена ​​несприйнятливість до медикаментів.

За дослідженнями при синдромі Веста тривалість життя 5% дітей з порушенням не доживають до 5 років, в деяких випадках саме через хворобу, в деяких — через ускладнення лікування.

Менше 50% досягають ремісії за допомогою медикаментів. Статистика доводить, що тільки 30% випадків лікуються нормально, і тільки кожен 25-й малюк має відносно нормальний рівень фізичного і розумового розвитку.

До 90% малюків страждають затримкою фізичного або розумового розвитку , навіть при вдалому лікуванні судом. Найчастіше це має відношення не до самим припадків, а до причин, що знаходяться в основі їх розвитку. Важкі постійні напади можуть самі стати фактором пошкодження мозку.

Постійні пошкодження мозку, пов'язані з синдромом Веста, включають в себе когнітивні порушення, труднощі в навчанні, поведінкові відхилення, параліч, відхилення в психіці і аутизм.

Близько 60% дітей з синдромом хворіють на епілепсію в подальшому житті. Іноді порушення перетворюється в інші форми. Приблизно половина всіх випадків стає синдромом Леннокса — Гасто.

П'ята частина хворих дітей помирає до року. Причиною смерті є вроджені патології розвитку мозку. З тих, що вижили, три чверті страждають від відхилень психомоторного розвитку.

Вкрай важливо вчасно виявити синдром Веста і відразу ж почати відповідне лікування. Чим раніше розпочато лікування, тим більша ймовірність позитивного результату захворювання.

При правильному підборі протиепілептичних препаратів в половині випадків вдається досягти абсолютного лікування дитини від нападів.

Пізня діагностика і неправильний вибір ліків призводять до втрати дорогоцінного часу і погіршують прогноз хвороби.