лейкоенцефаліти є формою енцефаліту вірусного походження. При лейкоенцефаліти переважно уражається білу речовину мозку. Крім цього присутні дистрофічні зміни в нейронах.

Імовірно захворювання має алергічну-вірусну природу. На даний момент розглядаються версії про можливе походження хвороби від вірусів: кору, сказу, вірусу герпесу 3 типу.

Виділяють три основні клініко-морфологічекіе форми лейкоенцефаліти:

• підгострий склерозуючий Ван-Богарта;
• періаксіальний Шільдера;
• гострий геморагічний.

При цьому дослідження ураженої енцефалітом мозку дає наступне результати: спостерігається атрофія звивин і розширення борозен, ділянки діміелінізаціі виявляються у всіх відділах мозку, в основному в білій речовині, але також і в сірій речовині кори. Спостерігається помірне розширення шлуночків.

Провокуючі фактори

Існує припущення, що лейкоенцнфаліт Ван-Богарта викликається вірусом кору, який знаходився в латентномустані в нейронах мозку і активізувався при певних процесах.

Як варіант розсіяного склерозу у дітей розглядається періаксіальний енцефаліт. Помічено часте виникнення гострого геморагічного лейкоенцефаліти після проведення вакцинації.

Патогенез захворювання неясний, вважається що вірус є спусковим механізмом в аутоімунному процесі.

Механізм розвитку і прояву

Процес найчастіше локалізується в базальних ядрах. У міру розвитку захворювання, асоціативні зв'язки між мозковими частками

уражаються, тим самим визначаючи основну роль психічних порушень у клінічній картині.

Найчастіше захворювання виявляється в дитячому віці, але бували випадки прояву хвороби у дорослих. Зазвичай воно починається після перенесеної інфекції або вакцинації у осіб з вродженим порушенням імунітету або неврологічними відхиленнями.

Першими характерними ознаками є порушення пам'яті, коркових функцій, млявість, недоумство. Іноді хвороба супроводжується розвитком шизофренічного синдрому. Спостерігаються рухові розлади, епілептиформні припадки.

лейкоенцефаліти прогресує швидко, в середньому за 1,5-2 роки. При настанні летального результату характерні розлади дихання, епілептичний статус .

Найбільш часто зустрічаються форми лейкоенцефаліти Шільдера і Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта супроводжується екстрапірамідними симптомами, епілептиформними нападами, недоумством.

Для хвороби Шільдера характерні порушення рухової системи, зору або ретробульбарний нефрит.

Симптоми з'являються раптово, для них характерний неухильне прогрес. На перших порах хвороба супроводжується психічними порушеннями. У маленьких дітей це проявляється у вигляді дратівливості, апатії, агресивності, млявості.

Поступово починають пропадати логіка мислення, навички охайності, знижується словниковий запас. На тлі цього протягом декількох місяців починає розвиватися неврологічна симптоматика.

Вона може включати галюцинації, підвищення м'язового тонусу , агнозію, апраксию, поліморфні гіперкінези. Після приєднуються порушення рухової системи: парези і паралічі, нестійка хода, порушення координації.

Постійним симптомом є судомний синдром , після приєднуються трофічні і вегетативні розлади.

Симптоматика кожної форми захворювання

при захворюванні Ван-Бограрта частіше, ніж при інших формах, відзначається ураження спинного мозку і стовбура головного мозку. Для цієї форми лейкоенцефаліти характерні ранні прояви екстрапірамідних розладів, пірамідні симптоми приєднуються на пізній стадії. При цій формі хвороби рідко зустрічаються епілептичні припадки .

При лейкоенцефаліти Шільдера на відміну від інших клінічних форм і розсіяного склерозу , спостерігається рання дистрофія аксонів. При цій формі переважають пірамідні симптоми, вона супроводжується частими епілептичними припадками.

При гострому геморагічному енцефаліт початок гостре, з блискавичним наростанням симптомів. Хворіють в 20-40 років при тривалості перебігу до 2 тижнів. Супроводжується головним болем , порушенням свідомості, ригідністю м'язів шиї, комою.

Для цієї форми лейкоенцефаліти характерні судоми і порушення рухового апарату, параліч. У дуже рідкісних випадках може розвинутися подострая або хронічна форма.

Підхід до діагностики

На ранній стадії розвитку хвороба легко переплутати з шизофренією, істерією , неврастенію . Далі проводиться дифдиагноз з новоутвореннями мозку .

Враховуються диффузность поразки, наявність або відсутність підвищеного внутрішньочерепного тиску, ознаки зсуву серединних структур мозку на ЕЕГ . Для підтвердження діагнозу проводиться КТ і імунологічні дослідження.

Лабораторні дослідження надають помірний пиноцитоз в цереброспинальной рідини, підвищення рівня гамма-глобуліну і білка. Спостерігаються зміни реакції Ланге. ЕЕГ реєструє комплекси Радемеккера. Найбільш інформативними вважаються КТ і МРТ.

Початкові стадії гострого склерозуючого енцефаліту схожі з шизофренією. У цей час отдіффірінціровать її складно, але є ряд симптомів які все ж дають можливість виключити шизофренію: втрата пам'яті, мовні розлади , швидка виснаженість при інтелектуальної діяльності.

При лабораторних даних спостерігається підвищений вміст білка і гамма-глобуліну.

з метою терапії

Застосовуються препарати з групи кортикостероїдів . Преднізолон 1-1,5 мг / кг ваги, протягом 2-3 тижнів поступово знижуючи дозу. Якщо терапія дає позитивний результат, її продовжую в підтримуючих дозах. Підвищують при епізодах загострення хвороби.

Паралельно призначаються антибіотики: Пеніцилін, Еритроміцин, Тетрациклін.

Збільшують прийом солей калію, при цьому знижуючи кількість солей натрію. При необхідності призначають вітаміни, а також психотропні препарати.

Прогноз і смертність

Захворювання неухильно прогресує, призводячи завжди до летального результату. Тривалість розвитку захворювання складає від 0,5 до 3 років.

У деяких випадках можливо довше, при цьому хвороба протікає хронічно, періодично спостерігаються ремісії. Під час ремісії симптоми захворювання можуть бути зовсім.

Реальний клінічний випадок

Пацієнт Вадик, 10 років поступив в лікарню зі скаргами на погане навчання і неуспішність. Спадковість: фобії у матері, батько здоровий.

Сестра батька вчинила самогубство. У родині батька є розумово відсталий родич. Народжений від третьої вагітності, дві перші закінчилися пологами раніше терміну, діти не вижили.

Третя вагітності протікала з непритомністю, народився під час. Розвивався хворий без відхилень, відвідував дитячий сад, часто хворів. У 10 років став страждати від нічного нетримання сечі. Незабаром після цього з'явилися необгрунтовані страхи, погіршилася успішність. Став відставати в розвитку, гримасувати, став дуже неуважним.

Результати обстеження: шкіра суха, червона, тургор знижений, харчується задовільно. Є посилена пігментація на тулуб. Періодично діарея, Холестерин 303 мг%, білок в лікворі 0,67. Позитивний результат реакції Нонні-Апельта.

Психічний стан дитини: нормально підтримує бесіду, багатий набір слів, через деякий час починає розмахувати руками, вертіти волосся, по-особливому загинати палець. Швидко втомлюється, що не зосереджується, є головні болі.

Висновок ендокринолога: Відсутні ознаки дисфункція кори надниркових залоз.

Висновок нейрохірурга: двосторонній синдром кернингом, обмеження погляду вгору, можлива пухлина в лобної долі.

Результати пневмоенцефалографія: розташування шлуночків симетричне, відсутність пухлини в мозкових півкулях.  На внутрішній гідроцефалія зі змінами в мозкових оболонках.

Проведено лікування пеніциліном і бийохинола. Після цього хлопчик виписаний з діагнозом: неясний процес в лобових частках.

Через пару місяців повторно надійшов на лікування.

При надходженні: розлад конвергенції очі, згладжена лівої носо-губної складки. Зниження рефлексів кремастерних і черевних. Наявність білка в лікворі 1,32.

При обстеженні: різкі порушення психіки, швидка інтелектуальна втомлюваність. З порушеннями, але збережені навички читання і письма. Відзначається безпеку на побаченні з батьками. Діагноз лейкоенцефаліти.

Надалі захворювання прогресує від початку хвороби до появи епілептичних припадків через 24 місяці. Після госпіталізації через рік перестав вставати. Останні місяці повністю безпорадний, жалібно плакав. Помер при падіннях серцевої діяльності.