поренцефалія є вродженою аномалією, при наявності якої поверхню мозку з'єднується з одним з бічних шлуночків (порожнини в яких знаходиться спинномозкова рідина) і покрита конусоподібними заглибленнями (вглиб мозку).

Найбільш часто утворюється в зоні середньої мозкової артерії.

поренцефалія підрозділяється на два види: помилкова і справжня.

Помилковий вид аномалії

Хибна — має кістозні утворення в тканинах мозку, що не з'єднуються з його желудочками, і не доходять до його поверхні, при цьому, можуть спілкуватися між собою.

В основному дані кістозні утворення знаходяться в білій речовині і можуть розміщуватися як в одному, так і в обох його півкулях. Малюнок кори мозку в цьому випадку зберігається, а стінки помилкових кістозних утворень включають в себе рубцево тканину.

Справжня поренцефалія

В цьому випадку кістозні утворення це дивертикули шлуночків головного мозку, спрямовані до його поверхні. Вкрай рідко кісти знаходяться у відокремленому положенні по відношенню до мозку і не повідомляються з його желудочками.

Розміри кістозних порожнин дуже різноманітні і займають більшу частину півкулі. Зсередини порожнина має гладку структуру і складається в основному з епендімоподобной оболонки.

У разі, коли кіста відособлена і не має загального проходу з шлуночками головного мозку — наповнення її складається з білкової рідини жовтого кольору, якщо повідомляється, то зміст її складається з цереброспинальной рідини.

Найчастіше в стінках кістозної порожнини простежуються тканини, які мають дефекти будови кори головного мозку. У деяких випадках в них виявляють гемоглобіногенні пігментацію, як наслідок крововиливів, а так само незначні аноксичного некрози.

В області з'єднання кісти з шлуночками головного мозку, бічні шлуночки часто розширені і мають неправильну форму.

Малюнок кори головного мозку в місці кістозного освіти практично відсутня (цю область півкулі головного мозку покриває тонкий шар, що складається з м'якої оболонки мозку і мозкової речовини) або занурені радіально в напрямку порожнини.

У найбільш наближених до кісті звивинах кори головного мозку виявляються гістологічні зміни, які характеризуються порушенням орієнтування клітинних шарів, а так само розрідженням гангліозних клітин. Можуть бути присутніми і осередкові МІКРОЗИМ в м'якій оболонці мозку. Такий вид порушень і є наслідком істинної поренцефалії.

Існує різні ступені аномального розвитку, однак найбільш вираженою є «міхурово мозок» (два великих міхура заповнених кистозной рідиною), що характеризується патологічним процесом, до якого залучено півкулі, базальні ядра, а так же стовбур головного мозку. Варто відзначити, що при даному виді патології кістозні зміни мозочка зустрічаються вкрай рідко.

Етіологія порушення

Дане захворювання може бути як наслідком травми головного мозку , раннім МІКРОЗИМ мозкової тканини, так і внутрішньоутробним порушенням розвитку нервової системи.

Такі дефекти розвитку головного мозку як кістозні порожнини, найчастіше є внутрішньоутробної патологією, і не тільки є наслідком порушення маткового кровообігу, але і дефектом процесу морфогенезу.

Іноді кістозні утворення можуть з'являтися в будь-якому віці і бути наслідком травми головного мозку, крововиливи , інфекційних і запальних процесів, різних видів пухлини руйнівної дії на біле і сіра речовина мозку.

Патоморфология аномалії

В процесі заповнення порожнин кистозной рідиною, відбувається зміщення мозкової речовини, що часто викликає вторинне пошкодження тканин головного мозку. Так само простежується порушення орієнтування клітинного шару.

При цьому захворюванні зменшується загальна маса мозку на 20-25%, виявляється недостатній розвиток лобових часток і великих півкуль головного мозку, нервові клітини не диференційовані і практично відсутні на поверхні його кори.

Спостерігається недостатній розвиток судинної системи, а так само порушений процес дозрівання оболонки нервових волокон.

У дітей молодшого віку виникають напади епілепсії , спостерігається асиметрія черепної коробки, при якій уражена сторона кілька вибухає в скроневої області, істотне відставання в психічному розвитку, порушення нервових клітин в черепно-мозкової області, так само спостерігається параліч кінцівок.

Часто виявляється порушення розвитку мозолистого тіла , мікроцефалія, а так само інші дефекти розвитку органів.

Причини виникнення патологічного розвитку

Як і більшість вад внутрішньоутробного розвитку, ризик розвитку поренцефалії виникає через вплив шкідливих чинників під час вагітності (куріння, алкоголь, різного виду інфекції, особливості будови внутрішніх органів матері ), які призводять до порушення розвитку судинної системи мозку.

Так же фактором ризику можуть бути попередні аборти, недоношені вагітності, вік матері (найбільш благополучним є вік від 17 до 30 років).

Перенесені інфекційні захворювання в період виношування плоду можуть привести до порушення матково-плацентарного кровообігу, що може привести до внутрішньоутробної асфіксії плоду.

У разі імунологічної несумісності, організм матері виробляє антитіла, які подолавши плаценту, проникають в нервову систему плода, надаючи на нього токсичний вплив.

Постановка діагнозу і можливості лікування

Ще зовсім недавно виявити наявність поренцефалії, а так же відрізнити її від інших вад розвитку було практично неможливо, і виявлялася вона тільки під час проведення аутопсії.

Однак на сьогоднішній день існують різні методи досліджень, здатних підтвердити або спростувати наявність даної аномалії.

Діагноз грунтується на різних неврологічних обстеженнях: УЗД , КТ, МРТ головного мозку . У деяких випадках при даному захворюванні виникає гідроцефалія .

Лікування залежить від ступеня ураження мозкових тканин, а так само від місця розташування кіст, їх обсягу та кількості.

Часто у пацієнтів виявляються всього лише незначні симптоми з боку нервової системи, що супроводжується нормальним психічним розвитком. У такому випадку призначається підтримуюча терапія, за допомогою лікарських засобів, фізіотерапії.

У разі погіршення стану хворого, що супроводжується розвитком вторинної гідроцефалії і почастішанням нападів епілепсії, проводиться хірургічне втручання.

У процесі оперативного лікування виробляють розсічення поренцефальних кіст і січуть тканину головного мозку, уражену судинними сплетеннями, що знаходяться в глибині порожнини.

У разі результативного оперативного лікування, за допомогою вентрикулоперитонеальное шунта відкачують кістозне вміст шлуночків мозку . Однак, при великому обсязі уражених ділянок мозку, результат несприятливий.

При вродженої поренцефалії головного мозку прогноз несприятливий, якщо порожнини (кісти) досить великого розміру, діти гинуть при перших місяцях життя.

У разі поодиноких кіст невеликого розміру, у хворих виявляється затримка психічного розвитку, а так само досить висока ймовірність епілептичних припадків і парезу кінцівок .

у разі помилкової поренцефалії (коли утворення кісти відбувається в результаті перенесених інфекцій або травми голови) до початку розвитку основного захворювання дитина розвивається абсолютно нормально.