Організм людини постійно виробляє спинномозкову рідину (ліквор), яка безперервно циркулює між мозковими шлуночками (тут вона продукується) і субарахноїдальним простором головного та спинного мозку (де абсорбується в венозну кров).

Ліквор виконує різні функції захист від пошкоджень, участь в підтримці постійного тиску всередині черепа, в обмінних і трофічних процесах. У разі накопичення в головному мозку зайвої кількості рідини говорять про водянці або гідроцефалії .

Такий стан може виникнути через підвищену секреції і порушення всмоктування ліквору (арезорбтівная форма) або через наявність перешкоди для його нормального відтоку (оклюзійна гідроцефалія). Остання форма є найбільш складною, швидко приводить до тяжких наслідків для здоров'я і життя людини.

Про причини і формах оклюзії

Оклюзійна гідроцефалія є важке захворювання, пов'язане з порушенням фізіологічної циркуляції цереброспінальної рідини. Цю патологію називають закритою або не повідомляється формою гідроцефалії, яка розвивається внаслідок здавлення або закупорки окремої ділянки лікворної системи.

В результаті рідина накопичується або всередині шлуночків ( внутрішня гідроцефалія ) , або в просторі під мозковими оболонками ( зовнішня гідроцефалія ).

Причини, що викликають оклюзійну водянку мозку, можуть діяти ще на плід в утробі матері, що призводить до вродженому захворювання, можуть впливати на мозок вже після народження і викликати придбану гідроцефалію.

До вроджених причин відносяться:

• аномалії розвитку (атрезії, стенози в лікворних шляхах);
• ембріональні пухлини;
• родові травми ;
• інфекція (типу цитомегаловірусу, краснухи або інші).

Придбані причини:

• травми і механічні пошкодження голови;
• важкі паразитарні захворювання (ехінококоз, цистицеркоз, токсоплазмоз);
• злоякісні новоутворення мозку ;
• аневризми церебральних судин ;
• внутрішньомозкові крововиливи і гематоми ;
• гострий ішемічний або геморагічний інсульт ;
• інфекційні захворювання ( менінгіт , менінгоенцефаліт , арахноидит );
• спайкові процеси і рубці;
• хронічна гіпоксія мозку .

До факторів відноситься похилий вік, нейрохірургічні втручання, хронічний алкоголізм.

Клінічна картина

Особливо важка клінічна картина спостерігається при гострій формі оклюзійної гідроцефалії, коли відбувається різке підвищення внутрішньочерепного тиску. Виразність і характер симптоматики залежать від рівня оклюзії.

Основні симптоми у дорослих:

• головний біль (часто вранці після пробудження), не знімається звичайними анальгетиками;
• блювота (може бути з нудотою або без неї), приносить мало полегшення хворому;
• слабкість і сонливість протягом дня;
• дислокація (зміщення) окремих структур мозку щодо інших;
• порушення зору;
• вестибулярні розлади;
• мозочкова атаксія при закупорці в області розташування цієї структури мозку;
• розлади психіки.

У дітей ознаки гідроцефалії проявляються після народження:

• збільшення розмірів голови в порівнянні з віковою нормою;
• нависання лобової частини черепа;
• набухання вен на голові;
• напруга і відсутність пульсації великого джерельця;
• часті відрижки і блювота;
• парези і паралічі нижніх кінцівок;
• порушення зору і слуху;
• судомний синдром ;
• затримка нервово психічного розвитку різного ступеня.

При швидкому прогресуванні захворювання діти рідко доживають до шкільного віку. Летальний результат може наступити від дистрофії і ураження внутрішніх органів.

У дорослих пацієнтів постійне здавлювання структур мозку і порушення кровообігу сприяють появі грубої неврологічної симптоматики. Декомпенсированная водянка може привести до інвалідності в зв'язку з втратою розумових або рухових здібностей.

Необоротні процеси пов'язані з атрофією і некрозом окремих ділянок мозкової речовини. Одним з найважчих ускладнень є дислокація і здавлювання довгастого мозку, що призводять до пригнічення дихання та серцевої діяльності.

Діагностика і лікування

Діагноз ставиться фахівцем з неврології на підставі характерної клінічної картини і даних інструментального обстеження . При природжений характер захворювання важливим є спостереження за дитиною в динаміці.

Рівень оклюзії визначається достовірно за допомогою таких методів, як комп'ютерна ( КТ ) або магнітно-резонансна томографія ( МРТ ).

Дуже інформативним методом діагностики залишається нейросонографія (УЗ сканування мозку), яка може визначити навіть гідроцефалію плоду. Це безпечне дослідження часто використовується для діагностики у дітей раннього віку, коли ще не заросли шви на черепі і тім'яної зони.

Консервативна терапія іноді можлива у дітей при повільному прогресуванні хвороби. Основні завдання:

• зменшення внутрішньочерепного тиску — використовуються сечогінні типу диакарба або лазикс протягом багатьох місяців;
• зниження кількості спинномозкової рідини — призначаються Маннитол, Гліцерин;
• відновлення балансу електролітів ;
• видалення надлишкової рідини через джерельця за допомогою пункції ;
• загальнозміцнююча терапія — вітаміни.

При придбаної гідроцефалії у дорослих і старших діток обов'язково проводиться терапія того захворювання, яке є причиною накопичення ліквору.

При відсутності ефекту від медикаментозного лікування або при швидкому прогресуванні хвороби використовуються хірургічні операції.

при оклюзійної формі захворювання необхідно усунення перешкоди для циркуляції рідини (видалення новоутворення, кісти , гематоми або аневризми ). З цією метою проводиться шунтування.

Поряд з ліквідацією причини закупорки лікворних проток нерідко доводиться створювати нові шляхи для відтоку рідини.

Перспективними вважаються ендоскопічні способи установки шунтів і пластики шлуночків. У деяких випадках виконуються паліативні операції для полегшення стану хворого при неможливості повноцінного хірургічного втручання (наприклад, спинномозкова і шлуночкова пункції).

Протипоказаннями для операції є всі гострі запальні процеси, психічні стани, епілепсія з частими нападами, незворотні органічні зміни.

В післяопераційному періоді пацієнти потребують лікувально-охоронному режимі і проведенні медикаментозної підтримуючої терапії. Обсяг і тривалість лікувальних заходів залежить від діагнозу, причини гідроцефалії, складності проведеної операції, віку пацієнта, супутніх хвороб та інших чинників.

Як попередити захворювання

Вроджена гідроцефалія може контролюватися шляхом дотримання вагітною жінкою всіх рекомендацій лікаря (уникати можливостей інфекційного зараження , безконтрольного прийому ліків, алкоголю і нікотину).

Перед плануванням зачаття рекомендується завчасно прищепити майбутню маму проти деяких інфекцій, наприклад, від краснухи. Дорослим потрібно обстежитися при появі перших симптомів і лікувати захворювання нервової системи, внутрішніх органів, хребетного стовпа, вести здоровий спосіб життєдіяльності, зміцнювати імунний захист організму, стежити за вагою.

Прогноз при оклюзійної формі захворювання залежить від її причини, швидкості наростання симптомів і часу початку адекватної терапії.

У дітей, які отримують лікування, є шанс на тривале життя, але іноді відбувається порушення функції мови і інтелекту. Дорослі пацієнти при своєчасній діагностиці та проведенні адекватної терапії мають досить високі шанси на одужання.