Нейробластома є ракове новоутворення в області симпатичної нервової системи, яка є частиною вегетативної і виконує функцію контролю за роботою внутрішніх органів.

Локалізація пухлини буває різноманітною, це може бути будь-яке місце, де присутній симпатична нервова система, але частіше за все уражається мозковий шар надниркових залоз або симпатичний стовбур. Нейробластома, яка розташована в симпатичному стовбурі, може перебувати в області грудей, шиї, тазу, але найчастіше — в районі заочеревинного простору.

Є однією з найзагадковіших пухлин. У деяких випадках вона є дуже агресивне новоутворення, здатне метастазировать у віддалені органи і лімфатичні вузли. В інших — пухлина є локалізованої і навіть іноді схильна до регресії.

За статистикою даний вид пухлини займає четверте місце серед дитячих онкологічних захворювань, і перше місце у дітей до року.

Приблизно від 8- 14% нейробластом зустрічається у онкологічних хворих дитячого і підліткового віку. Захворює 0,8-1,1 на 100000 дітей. Більше 90% пухлин діагностується до 5-6 років. Діти старшого віку хворіють набагато рідше, при цьому маючи менш сприятливий прогноз.

Патогенез і причини розвитку

На думку деяких вчених пухлина розвивається внаслідок впливу канцерогенних чинників. За їх припущенням мутація, яка викликає початкове зародження пухлинних клітин, з'являється ще в період ембріонального розвитку.

На фото нейробластома заочеревинного простору у немовляти

Нейробласти — недозрілі клітини нервової системи стають місцем, де зароджується нейробластома. При нормальному розвитку вони згодом стають волокнами нервів і клітинами надниркових залоз.

До моменту народження залишається зовсім мало недозрілих клітин, з яких внаслідок мутації може сформуватися пухлина.

Єдиним підтвердженим фактором, який достовірно впливає на ризик розвитку пухлини, є спадковість. Однак ризик розвитку пухлини навіть при наявності захворювання у членів сім'ї не більше 1-2%.

Проте, майбутнім батькам з історією виникнення нейробластоми рекомендується відвідати генетика з метою з'ясувати наскільки ймовірним є її розвитку у дитини.

Хоч лікарі і припускають вплив канцерогенів на мутацію пухлини, не доведене можливого впливу зовнішніх факторів таких як, наприклад, куріння матері під час вагітності на ризик переродження клітин.

Різновиди і локалізації новоутворення

залежно від ступеня диференціації нейробластоми діляться на:

1. ганглионеврит доброякісну пухлину з гангліонарних клітин, вважається зрілою формою нейробластоми. Існує ймовірність дозрівання нейробластоми до гангліоневноми, що не метастазує.
2. Гангліонейробластому — проміжна форма між двома іншими. У різних її відділах зустрічаються як доброякісні, так і злоякісні клітини.
3. Чи не диференційована форма пухлини , найзлоякісніша з усіх. Складається з клітин круглої форми з темно-плямистими ядрами. В пухлини можуть бути виявлені кальцифікації і геморагії.

Де можливо розташування пухлини?

Розрізняють 4 основних форми пухлини, в залежності від розташування:

1. Мелуллобластома — така пухлина знаходиться глибоко в мозочку, часто вже не операбельна. Агресивна, метастази з'являються швидко, що може привести до швидкої смерті пацієнта. Характеризується симптомами порушення координації вже на ранній стадії.
2. Ретинобластома — злоякісне новоутворення сітківки. З симптомів часто проявляється порушення зору і сліпота, метастазує в головний мозок.
3. Нейрофібросаркома -нейробластома, яка розташована в області заочеревинного простору, найчастіше дає метастази в кістки і лімфатичні вузли.
4. симпатобластоми — може локалізуватися в грудній порожнині і надниркових. При збільшенні наднирників може привести до паралічу.

Стадії розвитку

Існує 4 основні стадії нейробластоми.

Стадія I

Пухлина незначна, метастазів немає, характерні позначення:

• T 1 — пухлина одинична, діаметром до 5 см;
• N 0 — не присутні ознаки ураження лімфовузлів;
• М 0 — відсутні ознаки віддалених метастазів.

Пухлина найчастіше операбельна і після радикального видалення вимагає тільки подальшого спостереження. Прогноз сприятливий.

Стадія II

Стадія II А пухлина має великі розміри, ніж при першій стадії, метастази відсутні. Вимагає тільки оперативного лікування.

Стадія IIВ перед оперативним втручанням проводять курс хіміотерапії.

Характерні позначення:

• Т 2 — пухлина одинична від 5 10 см;
• N 0 — відсутні ознаки ураження лімфовузлів;
• М 0 — не присутні ознаки віддалених метастазів.

Стадія III

При цій стадії є ураження метастазами регіональних Лімфаузли.

Характерні позначення:

• T 1, T 2 одиничне освіту менше 5 см, або від 5 10 см;
• N 1 — метастази в регіонарних лімофузлах;
• М 0 — відсутні ознаки віддалених метастазів;
• Т 3 одиничне освіту більше 10 см;
• N будь-яка освіта;
• М 0 — відсутні ознаки віддалених метастазів.

Стадія IV

Стадія IVA пухлина при 4 стадії має метастази у віддалених лімфовузлах і органах.

Характерні позначення:

• T 1, 2, З одиничне освіту до 5; 5-10 см; більше 10 см;
• N — будь-який;
• M 1 присутні віддалені метастази.

Стадія IVB розвиваються множинні метастази.

Характерні позначення:

• Т 4 множинні пухлини;
• N — будь-який;
• М — будь-який.

Стадія IVS пухлина має віддалені метастази, при цьому її розмір маленький. Вік пацієнта становить менше одного року.

Прояви і особливості клінічної картини

Симптоми, які вказують на розвиток нейробластоми, залежать від локалізації, віку дитини, а також від наявності або відсутності метастазів.

Так як в 70% випадків пухлина розташовується в животі, то найбільш частим симптомом її прояву є збільшення черевної порожнини.

Супроводжується дискомфортом у животі, почуттям розпирання. При розташуванні пухлини на шиї, її перехід на очне яблуко викликає його випинання.

Якщо є метастази в кістках, дитина відчуває біль в ногах, починає кульгати, багато часу проводить лежачи. Параліч кінцівок спостерігається при ураженні спинного мозку і тиску пухлини на нього.

Таким чином найбільш поширеними ознаками захворювання є:

• болю в животі;
• набряки кінцівок;
• порушення перистальтики кишечника;
• наявність прощупується ущільнення.

Якщо пухлина локалізується в середостінні спостерігатимуться такі прояви:

• біль в грудях;
• сильний кашель без видимих ​​на те причин;
• хрипи в грудній клітці;
• труднощі при ковтанні.

В окремих випадках спостерігаються такі симптоми:

• поява вузликів;
• запори;
• втрата ваги;
• кола під очима;
• параліч кінцівок;
• порушення координації;
• діарея;
• незначне підвищення температури;
• почервоніння шкіри;
• тахікардія;
• підвищення тиску;
• синдром Горнера (патології потових залоз, звуження зіниці, опущення століття).

Діагностичні критерії та аналізи

При підозрі на пухлину симпатичної нервової системи в першу чергу проводять клінічні аналізи крові і сечі. У сечі можуть

Пухлина на КТ

виявлятися маркери нейробластоми — гормони катехоламіни. У деяких випадках хвороба супроводжується сильно зниженим гемоглобіном.

Проводяться також дослідження, які дають можливість візуалізувати пухлину: ультразвукова діагностика , рентген, комп'ютерна томографія , магнітно-резонансна томографія .

Проводиться біопсія пухлини або біопсія кісткового мозку, що дозволяють визначити конкретний тип пухлини і розробити індивідуальний план лікування. Якщо пухлина невеликого розміру і локалізована, то проводиться біопсія самої пухлини. Біопсія кісткового мозку проводиться в разі наявності метастазів.

Сучасний підхід до лікування

Стандартне лікування включає хіміотерапію, операцію і променеву терапію. Існує також багато альтернативних методик, які знаходяться на стадії клінічних випробувань.

В команду лікарів, які здійснюють лікування, зазвичай входять: хірург, гематолог, невропатолог, ендокринолог, соцпрацівник, психолог, невролог, радіолог та інші.

Лікування іноді супроводжується побічними ефектами, ступінь їх вираженості залежить від конкретного препарату, що застосовується в хіміотерапії або доз променевої терапії. Найбільш поширеними побічними ефектами є:

• слабкість і апатія;
• погіршення сприйняття;
• проблеми з пам'яттю;
• вторинні ракові пухлини .

найпоширенішим методом терапії є хірургічне втручання. Лікарі намагаються видалити якомога більше злоякісних клітин. Оперативним лікуванням обмежуються, якщо хвороба діагностована на початкових стадіях.

У деяких випадках після проведення променевої або хіміотерапії з'являється можливість видалити пухлину. Сучасні методи лікування часто можуть включати видалення метастаз.

Проводиться також внутрішня і зовнішня променева терапія. При внутрішньої променевої терапії джерело радіоактивного випромінювання вводиться безпосередньо в пухлину, при зовнішній пацієнт опромінюється за допомогою спеціального приладу — лінійного прискорювача, або гамма-ножа.

Променева терапія застосовується якщо:

• хіміотерапія не дає достатнього ефекту;
• є пухлина, неоперабельна або з великою кількістю метастаз, резистивная до застосування сучасних препаратів.

Доза опромінення залежить від віку та інших індивідуальних показників організму і становить, приблизно десятки Грей. Останнім часом широко досліджується застосування радіоактивного йоду, який за даними досліджень накопичується нейробластомою.

З лікарських методів застосовується хіміотерапія. Суть хіміотерапії складається у веденні спеціальних препаратів — отрут, які руйнують клітини пухлини.

Також застосовується метод терапії антитілами, при якому в організм вводяться спеціально розроблені в лабораторії імунні клітини, які розпізнають і атакують клітини пухлини. Результати експериментів показують, що більш висока ймовірність ремісії і продовження життя у дітей, які отримали курс хіміотерапії разом з пересадкою кісткового мозку.

Залежно від стадії лікування нейробластоми виглядає наступним чином:

• стадія I і IIA : проводиться оперативне видалення пухлини з подальшим спостереженням за пацієнтом;
• стадія IIВ : спочатку хіміотерапія, потім видалення;
• стадія III і стадія IV : проводиться хірургічне лікування, якщо є можливість, то з подальшим застосуванням високих доз хіміотерапії і пересадкою кісткового мозку.

Яка виживаність пацієнтів?

Прогноз і виживання пацієнтів з нейробластомою залежить від таких факторів: вік (найбільш значимий), стадія захворювання, рівень феритину в крові, морфологічна будова пухлини. Діти у віці до року мають найбільш сприятливий прогноз.

При діагностуванні хвороби на:

• стадії I : поріг 5-річної виживання перетинають понад 90% хворих;
• стадії IIA і В : 70-80%;
• стадії III : 40-70%;
• стадії IV : якщо пацієнт старше 1 року 20%;
• стадії IVS : тут кілька більш сприятливий прогноз, пов'язаний з можливістю спонтанної регресії пухлини 75%.

Специфічною профілактики пухлини не існує. Чи не доведений вплив будь-яких факторів на ймовірність виникнення даного виду раку, тому немає ніяких способів її запобігти.

Щоб поліпшити прогноз виживання має сенс регулярно відвідувати поліклініку, періодично здавати аналізи і стежити за симптомами, які можуть вказувати на наявність пухлини.