У перекладі з англійської мови, слово мальформация означає неправильний розвиток чого-небудь. Медики під цим терміном мають на увазі різні патологічні відхилення, які тягнуть за собою збої в функціональності або зміни в будові будь-яких органів.

За великим рахунком, мальформації з'являються при народженні або в ході розвитку людини. Але не виключено, що вони можуть виникнути в результаті травм або як наслідок серйозних хвороб.

Судинні мальформації головного мозку

існує кілька видів мальформаций, і одна з них відноситься до патології судин головного мозку . Цей вид захворювання характеризується змінами артерій, вен і їх комунікації. Також, як і в інших випадках, патологічні зміни виявляють себе як хронічне розлад і з'являються в результаті деяких хвороб.

Основною особливістю мальформаций судин головного мозку є те, що вони безпосередньо пов'язані з центральною нервовою системою, і з'являються або в головному, або в спинному мозку.

Зовні хвороба виглядає, як вузли або переплетення сферичної форми і різних розмірів, які ускладнюють рух крові по судинах.

Згідно з медичною статистикою, така аномалія в хронічній формі проявляється у 15-19 новонароджених на 1000 чоловік.

Про причини в теорії

Точних причин появи патології у немовлят поки не виявлено, але існує одна теорія-припущення.

Остаточне формування всієї структури судин головного мозку плода відбувається до 20 тижня його розвитку в утробі. Значить, судинна мережа в цей час знаходиться в нестабільній формі і схильна до деформації, особливо під впливом негативних факторів.

До наприклад, причиною цього може служити серйозна хвороба матері:

• інфекційне захворювання;
• родової травматизм вагітної матері;
• серповидноклеточная анемія.

А також в список провокуючих чинників можна включити медикаменти або наркотичні засоби, які мама брала під час виношування дитини.

Точних причин, які безпосередньо впливають на розвиток хвороби на сьогоднішній день не виявлено.

Загальна симптоматика

Найчастіше пацієнти живуть з судинної мальформації довгі роки і не знають про наявність цього захворювання. Захворювання має властивість не проявлятися тривалий час. Саме в цей період, що зачаїлася хвороба прогресує, збільшуючи свої розміри. І в разі «дозрівання», відбувається тиск на ГМ (головний мозок), що призводить до прояву симптомів.

Загальні симптоми судинної мальформації:

• апатичного стан і депресивність;
• млявість і швидке виснаження;
• збої координації людини;
• порушення моторики;
• підвищений тиск внутрішньочерепної коробки з пульсацією в голові ;
• зорові порушення;
• напади судоми;
• шуми в голові ;
• слухові або нюхові галюцинації;
• головні болі і запаморочення .

Якщо недуга з'явився при народженні, то він починає себе проявляти в віці 12-14 років, коли дитина росте фізично. У будь-яких інших випадках, він може дати про себе знати навіть у людей середнього віку (47-65 років). Існує кілька видів мальформаций, від яких безпосередньо залежить симптоматика.

Артеріовенозна мальформация

Це патологія, яка зачіпає з'єднання вен і артерій. Суть порушення полягає в тому, що при з'єднанні вен і артерій відсутні капіляри. Вона безпосередньо пов'язана з центральною нервовою системою, але її прояв можливо навіть у віддалених областях.

Наприклад, часто бувають випадки, коли порушення може проявити себе при пороці серця, між цибулиною аорти і легеневим стовбуром.

Причинами АВМ можуть служити:

• пошкодження судин голови в результаті черепно-мозкових травм ;
• хронічні структурні порушення судинної системи;
• відкладення жирних елементів на стінках судин.

АВМ вважається найсерйознішою різновидом мальформация судинної системи і має симптоми, за якими її можна визначити:

• нудота і часта блювота;
• втрата свідомості;
• крововилив всередині ГМ;
• різкі головні болі ;
• парціальні і генералізовані судоми;
• часткова втрата зору і слуху;
• нюхові галюцинації;
• збої мовних функцій.

Повністю усунути хвороба такого виду можна тільки лише на початкових стадіях її розвитку. Після діагностування, знаючи всі тонкощі наявної патології, лікуючий лікар повинен призначити метод лікування. У більшості випадків роблять проводять три види операцій:

• оперативне втручання;
• радіохірургія;
• емболізація.

Хвороба Денді-Уокера

Аномалія Денді-Уокера характеризується гіпертрофією мозочка або лікворної пухлиною задньої черепної ямки. Аномалія викликається в основному генетично, але бувають випадки, коли вона проявляється через вірусних інфекцій, впливу алкоголю або діабету вагітної жінки.

Розвиток синдрому може проявлятися наступними симптомами:

• нудота;
• агресія;
• поява судом;
• розлад зору;
• збої координації руху;
• порушення узгодженості рухів м'язів;
• коливання рухів очей ( ністагм ).

Вилікувати хворобу можна тільки за допомогою хірургічної операції. Вона полягає в штучному вентрикулоперитонеальное шунтування для зменшення тиску ліквору в мозку.

Але при цьому є ризик, що деякі з'явилися дефекти можуть залишитися на все життя.

Мальформація Арнольда Кіарі

Суть аномалії лежить в тому, що мигдалини мозочка ГМ опускаються в отвір потиличної області і при цьому здавлює довгастий мозок.

до 2005 року вважалося, що ця мальформация є вродженою. Але після відповідних досліджень було встановлено, що синдром Кіарі виникає в результаті напруги кінцевої нитки, що призводить до натягнення спинного мозку.

А також існує версія, що мозочок зміщується до верхньої частини каналу хребта, тим самим порушуючи стабільну циркуляцію ліквору і блокуючи сигнали, що надходять до інших органів.

До цього захворювання властиві симптоми ураження мозочка і довгастого відділу ГМ:

• головний біль з проявом простудних симптомів;
• потилична біль, що спускається до плечового поясу;
• втрата рівноваги;
• зниження активності моторики рук;
• оніміння верхніх кінцівок.

Як і при будь-якій подібній хвороби, лікування буде проводитися тільки після обстеження пацієнта. Це залежить від ступеня її прояви.

Лікарями може бути призначено консервативне лікування лікарськими препаратами, яке буде спрямоване на усунення первинних симптомів. Але, при прогресії хвороби проблема вирішується оперативним втручанням.

Мальформація Арнольда Кіарі II ступеня характеризується великими розмірами задньої частини черепа, в порівнянні з передньою. За рахунок збільшених габаритів також і збільшено великий потиличний отвір, в яке впадає нижня частина мозочка. Це призводить до їх зустрічному здавлення зі спинним мозком.

Визначити таку мальформацію можна за допомогою МРТ, КТ (область потилиці, хребців шиї) і прояви симптомів:

• сторонні шуми в вухах ;
• запаморочення і виснаженість;
• підвищений тиск всередині голови ;
• періодичні ністагм .

Хірургічна операція спрямована на видалення заважає частини кістки в задній області черепа. З'являється більше місця для мозку, внаслідок чого знижується тиск. Така операція вважається серйозною, але не надто важкою. Вона триває близько 2 годин.

Загальний підхід до лікування

Як вже згадано вище, основною базою лікування цього захворювання є три види операцій: мікрохірургічні, радіохірургічні і ендоваскулярні.

Доцільність застосування того чи іншого виду втручання визначається декількома факторами:

• місце знаходження мальформації;
• габарити патології і зовнішня форма;
• наявність крововиливів ГМ в історії хвороб;
• тип патології;
• лабораторні аналізи пацієнта.

Детальніше про кожен метод:

1. Мікрохірургічна операція — полягає в повному висічення патології, але є одним з найнебезпечніших способів через можливі внутрішніх кровотеч. Якщо захворювання стосується артерій і вен, то проводиться трепанація черепа. Паралельно з судинним вузлом також видаляється внутрішньочерепна гематома. Такі операції проводяться під наркозом високого рівня.
2. Радіохірургія — така операція можлива тільки, якщо АВМ в діаметрі не більше 30 мм. Прийнято виконувати для видалення при знов виявлених і залишкових змінах. Терапевтичні промені подаються поступово, з утриманням. В результаті попадання оптимальної кількості променів, судини «заращіваются» і рух крові по ним зупиняється. Процес лікування може проводитися по частинах, розтягнувшись 1-3 роки.
3. Емболізація — проводиться перед хірургічною операцією, для профілактики крововиливів. Через тазостегновий прокол впроваджується тонкий катетер, направляється до судин, які постачають ГМ кров'ю і підводиться до самої патології. Через трубку подається емболізірующій матеріал і блокує уражені місця судин і зупиняє подачу кровотоку.

У деяких ситуаціях в курс лікування включається і консервативний метод з використанням аптечних препаратів.

Чим небезпечні мальформації?

Потрібно відзначити, що судинна мальформация чревата ускладненнями. Серед них можна виділити три, які становлять небезпеку для життя хворого:

1. Кисневе голодування ГМ . Через нього відбувається відмирання клітин головного мозку (повне або часткове). Спершу це призводить до інфаркту мозку , який проявляється втратою пам'яті , зору, координації руху. При відсутності лікування, людина впадає в кому або сопор .
2. Стоншування судин . Внаслідок цього може статися розрив судини з крововиливом в результаті. Кров потрапляє в порожнину черепа, що характеризується порушенням кровообігу мозку. Відбувається геморагічний інсульт .
3. Параліч . При стисненні спинного мозку є ризик розвитку паралічу.

Профілактика ускладнень

Профілактичні заходи тут спрямовані на попередження розвитку ускладнень. Це можна зробити так:

• не наражатися на психоемоційним впливів, які провокують стреси;
• відмовитися від фізичних навантажень, пов'язаних з підняттям тяжкості;
• контролювати артеріальний тиск і не давати йому підвищуватися, для зниження артеріального тиску дозволено використовувати аптечні препарати для гіпертоніків;
• вживати їжу з великим вмістом натрію;
• відмовитися від шкідливих звичок і вживання алкогольних напоїв.

Для більш докладних рекомендацій слід звернутися до вашого лікуючого лікаря.