Обмін кальцію і фосфору в чому регулюється паращитовидних залозами. Гормон цих ендокринних органів сприяє підвищенню рівня кальцію в крові.
Надмірне утворення паратгормону призводить до розвитку гіперпаратиреозу. Явні форми цього захворювання зустрічаються досить рідко. Але прихований гіперпаратиреоз вважається досить поширеною патологією.
Форми захворювання
Гиперпаратиреоз класифікують в залежності від причин надлишку паратгормону.
Виділяють:
- первинний гіперпаратиреоз,
- вторинний гіперпаратиреоз,
- третинний гіперпаратиреоз.
Первинна форма захворювання безпосередньо пов'язана з ураженням паращитовидних залоз. Надлишок гормону може секретувати доброякісна пухлина (аденома), злоякісне новоутворення (карцинома) або гіпертрофовані залози.
Вторинний гіперпаратиреоз розвивається через тривале нестачі кальцію в крові. Прищитоподібні залози в таких умовах починають виробляти надлишок паратгормону.
Третинна форма ендокринопатії є наслідком довгостроково існуючого вторинного гіперпаратиреозу. На цьому патологічному фоні розвивається з ознаками автономії.
Етіологія гиперпаратиреоза
Причини у кожної форми захворювання різні.
Первинний гіперпаратиреоз має наступну етіологію:
- несприятлива спадковість,
- опромінення голови і шиї,
- неуточнений фактор (ідіопатичне захворювання).
Вторинний гіперпаратиреоз має наступні причини:
- нестача вітаміну D,
- синдром мальабсорбції (порушення всмоктування кальцію в травному тракті),
- хронічна ниркова недостатність,
- руйнування кісткової тканини (остеомаляція, остеодистрофія),
- незбалансоване харчування (аліментарний гиперпаратиреоз у дітей і дорослих через нестачу кальцію в їжі).
Третинний гіперпаратиреоз має одну основну причину - довгостроково існуючий вторинний надлишок паратгормону.
Симптоми гіперпаратиреозу
Клінічні картини первинного, вторинного, третинного гіперпаратиреозу схожі. Прояви захворювання можуть тривалий час бути малопомітними. Така субклиническая форма патології часто залишається діагностованою.
Коли симптоми з'являються, то на перше місце у хворих виходять ознаки ураження тих чи інших органів.
Індивідуальні відмінності в клінічних проявах пов'язані з генетичними особливостями чутливості тканин до рівня паратгормону, кальцію і фосфору.
:
- загальні (слабкість, апатія, низька працездатність, схуднення),
- ураження центральної нервової системи (депресія, порушення сну, зниження пам'яті та інтелекту),
- поразку периферичної нервової системи (радикулопатія, зниження рефлексів сухожиль),
- ураження серця і судин (гіпертонія, схильність до аритмії),
- поразку скелета (остеопороз, незагойні переломи, болі в кістках),
- ураження нирок (сечокам'яна хвороба, нефроз),
- ураження травного тракту (погіршення апетиту,нудота, виразки шлунка і кишечника, запори, болі в животі),
- ураження очей ( «мушки» перед очима, погіршення зору).
Різке погіршення самопочуття пацієнтів з гиперпаратиреозом може бути пов'язано гіперкальціеміческого криза.
Все симптоми захворювання в момент цього гострого стану різко посилюються. На перший план виходять больовий синдром і ураження центральної нервової системи.
Діагностика захворювання
Виявити гиперпаратиреоз можна випадково під час профілактичного огляду на тлі гарного самопочуття або в момент цілеспрямованого обстеження з приводу симптомів хвороби.
У діагностиці певну роль відіграють:
- бесіда (опитування, виявлення скарг),
- загальний огляд,
- локальний огляд (шиї, кісток скелета),
- лабораторне обстеження (кров, сеча),
- інструментальне обстеження (УЗД, пункція, томографія, рентгенографія, остеоденситометрія).
Під час прицільного огляду і обмацування шиї на рівні щитовидної залози іноді виявляються щільні новоутворення (одне або декілька). Такі пухлини частіше мають доброякісну природу (80-85%).
У крові оцінюється рівень електролітів, показники функції нирок та інших органів.
При гиперпаратиреозе:
- кальцій крові вище норми,
- фосфор крові нижче норми,
- лужна фосфатаза вище норми,
- креатинін і сечовина можуть бути вище норми,
- цукор крові частіше в межах норми.
Гормональні дослідження виявляють підвищену концентрацію паратгормону.
Аналізи сечі при гиперпаратиреозе мають характерні зміни:
- щільність сечі нижче звичайних значень і не змінюється протягом доби,
- рівень кальцію і фосфору вище нормальних значень,
- глюкози не виявляється,
- добовий діурез становить понад 2 літрів.
Ультразвукове дослідження може допомогти знайти причину гиперпаратиреоза. У пацієнтів може бути виявлена одиничне новоутворення, множинні пухлини, гіперплазія паращитовидних залоз.
Крім того, ультразвук допомагає виявити камені в нирках, сечових шляхах, жовчному міхурі і протоках.
Комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія, рентгенографія також здатні візуалізувати зміни паращитовидних залоз.
Тонкоголкова аспіраційна біопсія новоутворень використовується для уточнення діагнозу і визначення тактики лікування.
остеоденсітометріі оцінює будова і мінеральну щільність кісток. При гиперпаратиреозе розвивається важкий остеопороз. Також для скелетної тканини характерні структурні перебудови - виникнення кіст, ділянок суперіостальної розробці, несправжніх суглобів на тлі безболісних переломів.
Найбільше пошкодження кісток фіксується в кінцівках, тазу, хребті.
Лікувальна тактика
При первинному гиперпаратиреозе основний метод лікування - хірургічне втручання. Під час операції лікар видаляє уражені паращитовидні залози. Успіх цього способу досягає 98%. Ефективність альтернативних способів оцінюють на рівні 60-85%. Як заміну операції застосовують ін'єкції етанолом, введення рентгеноконтрастної речовини.
Вважається, що радикальне втручання необхідне в обов'язковому порядку, якщо:
- концентрація кальцію в крові більше 3 ммоль / л,
- на добу з сечею втрачається більше 400 мг кальцію,
- у пацієнта є виразкова хвороба шлунка або кишечника,
- у пацієнта є сечокам'яна хвороба,
- у пацієнта діагностовано фіброзний остеит,
- діагностований виражений остеопороз,
- креатиніну крові вище норми (при відсутності інших причин ниркової недостатності),
- вік хворого менше 50 років.
Операцію рекомендується проводити з двостороннім оглядом паращитовидних залоз. Під час безпосередньої ревізії через хірургічний розріз може бути виявлена пухлина або гіперплазія. Двосторонній огляд може запобігти рецидив гиперпаратиреоза після хірургічного лікування.
Ускладнення операції:
- пошкодження поворотного нерва,
- гипопаратиреоз,
- зниження концентрації магнію в крові,
- «синдром голодних кісток».
Медикаментозне лікування гіперпаратиреозу призначається літнім пацієнтам з важкими операційними ризиками.
Крім того, якщо хворий категорично відмовляється від хірургічного лікування, то йому також призначається лікарська консервативна терапія.
Лікарі використовують в схемах лікування:
- фосфати,
- жіночі статеві гормони,
- біфосфонати,
- кальціміметікі.
Гіперкальціємічний криз вимагає екстреної госпіталізації. Невідкладна допомога включає інфузію хлориду натрію, ін'єкції діуретиків (форсований діурез), лікування фосфатами, симптоматичну терапію. Після купірування гострих проявів гіперпартіреоза пацієнту підбирають лікування (операцію або медикаменти).