Таке рідкісне захворювання як пелагра знайоме не всім, а перші ознаки його настільки схожі з невеликими проблемами зі шкірою, що люди не поспішають за медичною допомогою. Як правило, розглядається захворювання розвивається через порушення засвоєння вітамінів і інших речовин, спровокувати таке можуть кілька чинників — наприклад, нераціональне харчування, внутрішні хвороби хронічної форми перебігу.

---

---

Історична довідка

У 18 столітті лікарі взагалі були впевнені, що пелагра відноситься до інфекційних захворювань, тим більше що в ті роки ця хвороба найчастіше вражала бідні верстви населення. Але в 1916 році ця думка успішно спростували поставлені лікарями експерименти — в їжу абсолютно здоровим людям підмішувалися мікроскопічні частинки біоматеріалу хворих людей (наприклад, лусочки шкіри) — жодного випадку захворювання виявлено не було. А буквально через кілька років після цього відкриття, було знайдено і ліки, здатні повністю вилікувати від пелагри. Таким ліками стала нікотинова кислота.

Пелагра вважається досить небезпечним захворюванням для людини, але тільки в тому випадку, якщо ніякі лікувальні заходи не робляться — вже максимум через 8 років така недбалість призводить до летального результату.

Вкрай рідко розглядається захворювання діагностується у жителів розвинених країн, в яких високий рівень медицини і освіти. Зате в країнах Африки і Південної Америки випадків діагностування пелагри дійсно багато. І ще один нюанс — найчастіше розглядається патологія виникає на тлі хронічного алкоголізму — це вже доведений факт.

Причини розвитку пелагри

Головне причиною розвитку розглянутого захворювання є надходження в малих кількостях вітаміну В3, а також вітамінів В1, В2, В6 і триптофану.  У свою чергу, до такого можуть привести такі фактори:

• стресовий стан , що знаходиться в хронічному перебігу;
• раніше діагностовані захворювання органів травної системи — наприклад, гастрит , гепатит , виразкова хвороба , панкреатит ;
• прогресуючі пухлини злоякісного характеру — вони здатні перетворювати надходить в організм триптофан в серотонін;
• неправильне харчування — мається на увазі і порушення раціону, і порушення режиму;
• період вагітності ілактації;
• хронічне фізична перевтома на тлі недостатнього харчування;
• алкоголізм ;
• постійний вплив на шкіру ультрафіолетових променів — це стосується і любителів соляріїв;
• прогресуючі інфекційні захворювання — наприклад, дизентерія або туберкульоз .

Що відбувається в організмі при нестачі нікотинової кислоти

Багато дивуються тому, що недолік лише якогось одного вітаміну може призвести до розвитку справжнісінького захворювання. Але ж лікарі не даремно постійно говорять про необхідність підтримки власного організму, про додатковий прийом деяких вітамінних комплексів — наслідки дійсно дуже важкі.  Судіть самі, які процеси в організмі порушуються тільки при нестачі нікотинової кислоти:

• формування гемоглобіну та еритроцитів;
• окислювально-відновні реакції;
• секреція шлункового соку і жовчі;
• утворення статевих гормонів;
• синтез гормонів підшлункової і щитовидної залоз;
• контроль рівня глюкози в крові;
• функціонування центральної нервової системи;
• процеси зниження рівня «шкідливого» холестерину в крові.

І це ще не все! Якщо недолік нікотинової кислоти буде присутній у вагітної жінки, то порушуються процеси внутрішньоутробного формування нервової системи майбутньої дитини, а в деяких випадках такий стан призводить до втрати пам'яті і порушення функціонування певних зон головного мозку навіть у абсолютно здорових людей.

Загалом, недолік нікотинової кислоти в організмі призводить до порушень всіх обмінних процесів, розвиваються патологічні зміни в серцево-судинній системі, погіршується формула крові, відбуваються незворотні порушення в гормональному балансі, стан суглобів і шкірних покривів кардинально змінюється в гіршу сторону.

Симптоми пелагри

До симптомів розглянутого захворювання відносять основну тріаду ознак:

• дерматит ;
• діарея ;
• деменція.

Вже потім, у міру прогресування пелагри у хворого виявляються патологічні зміни в роботі серцево-судинної, ендокринної та скелетно -мишечной систем.

Як правило, перші ознаки розглянутого захворювання з'являються в жарку пору року — під ультрафіолетовими променями (сонячними) розвивається дерматит. А потім в кінці зими хворий починає відчувати порушення в роботі травної системи (діарея), слабкість, зниження апетиту, підвищену сонливість і хронічну втому. У деяких випадках ці симптоми розвиваються настільки повільно, що нестача вітаміну В3 в організмі приймається навіть кваліфікованими лікарями за нервові або психічні розлади.

Пелагра може протікати в гострій і / або хронічній формі — в першому випадку симптоми починаються раптово і завжди з великою інтенсивністю, а ось хронічний перебіг хвороби характеризується поступовим наростанням симптомів.

Дерматит

Найчастіше саме зміни на шкірному покриві турбують хворого — з'являються вони практично відразу після впливу сонячних променів і проявляються у вигляді дерматиту, причому, уражаються і слизові оболонки.

При пелагрі будуть відзначатися такі зміни шкірних покривів і слизових оболонок:

1. На відкритих шкірних поверхнях (ноги, руки, обличчя і шия) з'являються червоні, злегка набряклі плями, іноді вони представляють собою бульбашки з вмістом каламутній рідини. При прогресуванні ці плями стають бурими, коричневими, можуть переростати в довго незагойні виразки.
2. З'являється гіперпігментація, яка носить характер «очок», «рукавичок» і / або «шкарпеток». Людина стає чутливим до сонячних променів — вони викликають у нього відчуття печіння і горіння шкіри.
3. Окремі ділянки шкіри можуть почати лущитися, а згодом вони стають орговевшімі. Шкірний покрив набуває сірого відтінку.
4. Слизові оболонки запалюються — цей процес вражає і ротову порожнину, і статеві органи, і носові ходи / пазухи.

Найчастіше зміни шкірних покривів при пелагрі локалізується в області обличчя і шиї. Хворі можуть відзначати поява червоних плям у вигляді півмісяця, навколо очей і на переніссі можуть з'явитися ділянки з коричневою і лущиться шкірою. Саме на шиї може з'явитися так званий комір Касалья — ділянку шкіри в цьому місць покривається тонким червоною плямою, яке спускається з шиї на груди.

Також часто уражається шкіра навколо зап'ясть і гомілковостопного суглоба — нерідко відзначається поява червоних і злегка оточених «браслетів» у цих місцях.

Пелагра може проявлятися і висипаннями на гомілки і стегнах — вони матимуть форму папул з рідким вмістом, навколо таких висипань з'являються зони крововиливів.

Порушення роботи травної системи

Якщо пелагра була діагностована на етапі розвитку дерматиту, то прогресування захворювання призводить до порушень функціонування травної системи.  Це проявляється не тільки діареєю, а й іншими синдромами:

• на слизовій порожнини рота з'являються білясті виразки — діагностується стоматит ;
• у роті постійно присутній смак солі і відчуття печіння;
• губи і язик періодично набрякають, але не надто інтенсивно;
• в куточках рота з'являються тріщинки, які довго не загоюються навіть при застосуванні специфічних лікарських засобів;
• мова набуває малиновий колір і стає «лакованим», на ньому явно видно відбитки зубів.

Зверніть увагу: при пелагрі проноси завжди чергуються з запорами, а в деяких випадках такі порушення в роботі кишечника супроводжуються ще й тривалої нудотою, переходить в блювоту.

Коли хворого зі схожими симптомами обстежує лікар, то можуть бути виявлені здуття живота, зниження перистальтики шлунка і відсутність соляної кислоти в шлунковому соку.

Порушення нервово-м'язової діяльності — деменція

Нервові і психічні розлади також можуть бути наслідком нестачі в організмі нікотинової кислоти і триптофану.  При цьому у хворого будуть відзначатися наступні синдроми:

• повна втрата чутливості шкірного покриву на деяких ділянках тіла (зазвичай їх можна чітко локалізувати);
• підвищена стомлюваність;
• апатія до себе, роботі, оточуючим;
• порушення пам'яті;
• порушення сну;
• поліневрити;
• дратівливість, що виникає безпідставно;
• парестезії;
• депресія.

Якщо пелагра протікає в запущеній формі, хворий не проходить курс лікування, то в майбутньому у нього можуть розвинутися галюцинації, психомоторне збудження, параноїдальний маячня — такий стан класифікується лікарями як психоз. Нерідко на тлі занедбаності розглянутого захворювання розвивається енцефалопатія, яка супроводжується замутнений свідомості, відсутністю контролю над смоктальним і хватальним рефлексами, гипертонусом м'язів.

Як діагностують пелагру

Як правило, діагноз пелагра ставиться, якщо у хворого є описана тріада симптомів. Розглядається захворювання обов'язково потрібно диференціювати від порфірія, пики, сонячного дерматиту і хвороби Хартнапа.

Хворий повинен пройти повний комплекс обстеження. У сечі такого пацієнта буде виявлено активне виділення нікотинової кислоти і вітамінів групи В.При дослідженні органів травної системи ендоскопом лікар виявить атрофію слизових шлунка і кишечника, а в деяких випадках відзначаються і кровоточать виразки на слизових цих відділів шлунково-кишкового тракту.

Лікування пелагри

Лікування розглянутого захворювання завжди проводять в стаціонарних умовах, лікар призначить комплексну терапію і буде постійно контролювати стан хворого.  Як правило, терапія при пелагрі полягає в наступних призначеннях:

• абсолютний спокій хворому — і фізичний (постільний режим), і психічний;
• уражені ділянки шкіри лікують кортикостероїдними препаратами (мазями);
• у високих дозах призначаються до прийому препарати нікотинової кислоти — дозування підбирається в індивідуальному порядку, на самому початку лікування такі кошти вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно, а потім дозування зменшується і хворий переходить на прийом таблеток;
• призначаються вітамін В12,рибофлавін, тіамін і піридоксин;
• при діареї призначають курс антибактеріальних препаратів (антибіотиків);
• обов'язково хворий повинен пропити курс Ністатину і полівітамінних комплексів, якщо було лікування антибіотиками;
• виключаються контакти шкіри з ультрафіолетовими променями;
• при явному виснаженні пацієнтові призначають переливання крові дробовими «порціями»;
• якщо хвороба вже супроводжується психічними розладами, то призначаються транквілізатори.

Зверніть увагу: якщо пелагра була спровокована будь-яким внутрішнім патологічним процесом, то обов'язково потрібно призначити хворому і його лікування.

Дуже важливим моментом в терапії проти розглянутого захворювання є дотримання спеціального раціону харчування.

Дієта при пелагрі

Хворим призначається спеціально розроблене меню, в якому присутні продукти, багаті вітамінами груп А, В, С і білка.  До таких належать:

• печінку і нирки;
• свіжі риба та м'ясо жирних сортів;
• будь-які горіхи — волоські, мигдаль, арахіс і так далі;
• кукурудзяна мука і пшеничні висівки;
• всі молочні продукти, в тому числі і кефір, ряжанка, сметана;
• будь-які овочі;
• все фрукти і ягоди, особливо корисними при пелагрі будуть обліпиха , гранат , дині і персики ;
• картопля і бобові;
• плоди шипшини;
• фенхель ;
• пряна зелень.

Все продукти готуються з урахуванням того, що травна система потребує підтримки, тобто оптимальним варіантом стануть гасіння, варіння, приготування на пару, запікання. Прийом їжі здійснюватися повинен малими порціями, але досить часто — не менше 5 разів на добу. Калорійність страв підвищується поступово — наприклад, в перший тиждень хворому буде досить отримувати 2500 ккал.

Можливі ускладнення

Іноді пелагра протікає в гострій формі і тоді всі описані в статті симптоми у хворого виявляються відразу і інтенсивно — нерідко такий стан лікарі плутають з розвиваються інсультом. В такому випадку пелагра завжди закінчується летальним результатом.

Якщо ж розглядається захворювання протікає в звичайному темпі, є хронічним, то можуть з'явитися його ускладнення у вигляді висипного тифу, цинги або дизентерії. Якщо пелагра протікає роками, із загостреннями тільки в літній період, то у хворого розвивається слабоумство, він стає інвалідом.

Профілактика пелагри

Щоб не допустити розвитку даного захворювання, потрібно пам'ятати всього кілька правил проведення профілактики.  До таких належать:

• прийом в весняний період полівітамінних комплексів;
• різноманітне харчування, меню повинно складатися з продуктів з високим вмістом вітамінів і нікотинової кислоти;
• своєчасне лікування патологій відділів шлунково-кишкового тракту;
• лікування гострих інфекційних хвороб;
• недопущення розвитку алкоголізму;
• попередження розвитку стресу і депресій.

Пелагра — досить рідкісне, але все ще зустрічається захворювання. Прогнози по цій патології лікарі дають варіативні — якщо лікування буде розпочато вчасно, і проводитися в повному обсязі, то прогноз вкрай сприятливий. Але якщо пелагра протікає «у вільній формі», хворий не приймає специфічних лікарських препаратів і не пройшов необхідних обстежень, то прогноз лікарі дають несприятливий — через 5-8 років пелагра призводить до летального результату.

Циганкова Яна Олександрівна, медичний оглядач, терапевт вищої кваліфікаційної категорії