заочеревинномупросторі обмежена спереду — заднім листком очеревини, ззаду — хребетним стовпом і м'язами спини, зверху — діафрагмою, знизу — м'язами дна малого таза, латерально — м'язами черевної стінки від рівня передньої верхньої ості гребеня клубової кістки до переднього кінця XII ребра. У цьому потенційно великому просторі пухлини досягають значних розмірів, перш ніж призводять до виникнення будь-яких клінічних проявів, що обумовлює несприятливий прогноз злоякісних заочеревинних пухлин. Хоча підшлункова залоза, нирки, надниркові залози і сечовід є забрюшинно розташованими органами, пухлини, що розвиваються з них, не відносять до зачеревним. Метастази в заочеревинні лімфатичні вузли з пухлин інших локалізацій також не належать до Внеорганние зачеревним пухлин.
Первинні внеорганние зачеревні пухлини розвиваються з тканин мезодермального походження: жирової тканини — ліпоми і ліпосаркоми, гладких м'язів — лейоміоми і лейоміосаркоми, сполучної тканини — фіброми, злоякісні фіброзні гістіоцитоми і фібросаркоми, поперечносмугастих м'язів — рабдоміоми і рабдоміосаркоми, лімфатичних судин — лімфангіоми і лімфангіосаркоми, лімфатичних вузлів — вузлові гіперплазії і лімфоми, кровоносних судин — гемангіоми і гемангіосаркома, доброякісна і злоякісна гемангіоперицитоми.
Доброякісні і злоякісні пухлини можуть також виходити з нервової тканини, включаючи оболонки нервових стовбурів (фіброма, нейролеммома і злоякісна шваннома), і з ембріональних елементів, розташованих в заочеревинному просторі. З симпатичної нервової системи можуть розвиватися гангліоневроми, сімпатікобластоми або нейробластоми.
Захворювання частіше зустрічається у віці 50-70 років, чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Поданим різних авторів, первинні внеорганние зачеревні пухлини складають менше 1% всіх злоякісних пухлин. Приблизно 15% всіх сарком розвиваються в заочеревинному просторі.
Етіологія позаорганних заочеревинних пухлин
Етіологія заочеревинних пухлин не вивчена, в даний час відомі фактори, що призводять до виникнення цих пухлин.
Генетичні порушення, що асоціюються з заочеревинних пухлинами, можна розділити на специфічні (такі, як реципрокні транслокації, наприклад мутації KIT, ABC / Л-катенин при десмоїдна пухлинах) і неспецифічні, що спостерігаються і при інших злоякісних пухлинах (наприклад, мутації р53).
до факторів, що призводять до розвитку заочеревинних пухлин, відносять вплив іонізуючого випромінювання, підтвердженням чого служать випадки їх розвитку у пацієнтів, яким проводилася променева терапія з приводу інших захворювань. Молекулярні механізми розвитку захворювання в результаті опромінення не вивчені. Цікавим фактом є те, що зачеревні саркоми виникають в тканинах, які перебували на кордоні полів опромінення.
В останні десятиліття опубліковані роботи, що зв'язують виникнення сарком, зокрема заочеревинного простору, з використанням в сільському господарстві пестицидів і гербіцидів. Найбільший інтерес в цьому відношенні представляють гербіциди, створені на основі феноксіацетоновой кислоти, і діоксин. Хоча існують припущення про виникнення пухлини в результаті імуносупресії, індукованої під впливом вищеназваних хімічних агентів, точні механізми розвитку пухлини невідомі.
Патологічна анатомія позаорганних заочеревинних пухлин
Заочеревинні внеорганние пухлини представляють собою гетерогенну групу пухлин, які класифікують залежно від мікроскопічних ознак, ступеня диференціювання тканин і біологічного потенціалу. В цілому гістогенетіческі зачеревні пухлини можна розділити на три основні групи (всередині них розрізняють доброякісні та злоякісні пухлини ):
1) пухлини мезодермального походження,
2) пухлини нейрогенної природи,
3) пухлини з ембріональних залишків.
Основну масу заочеревинних пухлин складають перші дві групи. Найбільш часто зустрічаються ліпосаркома (41%), Лейоміосаркома (28%), злоякісна фіброзна гістіоцитоми (7%), фібросаркома (6%).
Клінічний перебіг заочеревинних пухлин характеризується великою різноманітністю і залежить не тільки від гістологічної будови пухлини, а й ступеня її диференціювання. Тому з точки зору прогнозу захворювання крім гістологічного типу мають значення ступінь диференціювання і стадія пухлини. Параметрами, що визначають ступінь диференціювання пухлини, є клітинну будову, плеоморфізм клітин, мітотична активність, наявність некрозів і характер росту (експансивний або інвазивний). Найбільше значення мають кількість мітозів і поширеність некрозів. Відповідно до однієї з класифікацій прийнято розрізняти 1 ступінь (високодиференційовані пухлини), II (помірно диференційовані пухлини) і III ступінь диференціювання (низькодиференційовані пухлини). Для частіше використовується чотирирівневої характеристики ступеня диференціювання пухлини характерні мінімальні відмінності між пухлинами високою (I і II ступеня) та низькою (III і IV ступеня) дифференцировок. З практичної точки зору виправдана бінарна система, при якому всі заочеревинні саркоми ділять на пухлини низького і високого дифференцировок. До перших відносяться агресивні пухлини з високою частотою розвитку метастазів.
Класифікація позаорганних заочеревинних пухлин
В даний час представляється можливим виявлення групи пацієнтів високого ризику розвитку рецидиву захворювання на підставі характеристик пухлини, встановлених при первинному зверненні хворого. Велике значення мають деякі специфічні молекулярні фактори, які є незалежними факторами прогнозу. Відносна рідкість захворювання, наявність більше 30 гістологічних форм сарком обумовлюють труднощі в розробці системи стадіювання пухлинного процесу в заочеревинному просторі. Найбільш широко поширеною з точки зору інтеграції ступеня диференціювання пухлини і загальноприйнятої класифікації пухлин по TNM є система стадіювання, запропонована Американським товариством з вивчення раку (AJCC) в 1997 р Згідно з цією системою, клінічна стадія визначається ступенем диференціювання і розмірами первинної пухлини:
Т1 — пухлини розмірами менше 5 см,
Т2 — більше 5 см,
N0 — відсутність метастатичного ураження лімфатичних вузлів,
N1 — наявність метастатичного ураження лімфатичних вузлів,
G1 — високодиференційовані,
G2 — помірно диференційовані,
G3 — низькодиференційовані,
G4 — недиференційовані,
Стадія la — G1-2T1N0M0,
Стадія lb — G1-2T2N0M0,
Стадія II -G3-4T1N0M0,
Стадія III — G3-4T2N0M0,
Стадія IV-будь G, будь-яка T1-2N0-1М0-1.
Недоліком класифікації AJCC є те, що локалізація пухлини в заочеревинному просторі не враховується при стадіювання пухлини. Крім того, первинні пухлини, що позначаються символом Т2, об'єднують пухлини з різним прогнозом.
Несприятливими факторами прогнозу є розміри пухлини більше 5 см, низький ступінь диференціювання, мікроскопічно нерадикального оперативне втручання. Останнім часом вивчається значення проліфераціонного індексу Ki-67, мутації р53 і MDM2, є незалежними прогностичними факторами, проте місце їх в клінічній практиці не ясно.
Клініка позаорганних заочеревинних пухлин
Клінічні прояви позаорганних заочеревинних пухлин характеризуються рядом особливостей. Ці пухлини не мають патогномонічних ознак і проявляються зазвичай симптомами ураження різних органів, нервових стовбурів і судин, що втягуються в процес вторинно. Велика розмаїтість клінічних ознак захворювання пояснюється тим, що зачеревні пухлини можуть розташовуватися від діафрагми до малого газу. Саме локалізація пухлини і її розміри обумовлюють головним чином ті чи інші клінічні симптоми.
Найчастіше захворювання характеризується тривалим безсимптомним періодом: зростання пухлини в пухкої заочеревинної клітковині і досить легка зміщуваність прилеглих органів пояснюють відсутність клінічних проявів в початковому періоді захворювання. Клінічні симптоми захворювання можуть бути обумовлені як самої пухлиною, так і її впливом на сусідні органи.
Приблизно у 80% пацієнтів з Внеорганние заочеревинних пухлинами визначається пальпована пухлина. Приблизно у половини цих хворих відзначається болючість різного ступеня вираженості при пальпації пухлини. Як правило, пухлина малорухливі або нерухома. Консистенція пухлини може варіювати в широких межах.
Часто хворі скаржаться на відчуття тяжкості і болю в животі, можуть спостерігатися диспепсичні розлади у вигляді швидкого насичення їжею, нудоти, блювоти, утруднення дефекації, які можуть бути обумовлені здавленням, іноді проростанням різних відділів травного тракту.
При низько розташованих пухлинах хворі можуть пред'являти скарги на утруднене або прискорене сечовипускання, що може бути обумовлено здавленням сечового міхура. Компресія великих венозних стовбурів може призводити до розвитку набряків нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен. Високо розташовані пухлини можуть піднімати діафрагму, при цьому може спостерігатися задишка.
Такі симптоми, як слабкість, схуднення, підвищення температури, виникають зазвичай на пізньому етапі розвитку захворювання і є результатом інтоксикації внаслідок розпаду пухлини або обширного метастазування.
Неврологічні синдроми, обумовлені компресією нервових стовбурів, спостерігаються приблизно у 25-30%. Характерною особливістю злоякісних позаорганних заочеревинних пухлин є висока схильність до рецидиву при низькому метастатическом потенціал пухлини. Так, рецидиви пухлини після радикального видалення спостерігаються в 54,9% випадків, а метастазування лише в 15,4%.
Найбільш часто внеорганние зачеревні пухлини метастазують в легені, печінку , значно рідше — в лімфатичні вузли, яєчники. Найчастіше метастазують дізембріогенетіческіе пухлини (тератоми, хордоми), рідше — гладком'язові, нейрогенні і ангіогенние саркоми.
Діагностика позаорганних заочеревинних пухлин
Розпізнавання позаорганних заочеревинних пухлин грунтується на даних фізикального огляду, лабораторних та інструментальних методів. Перший етап діагностики включає ретельний збір анамнезу, огляд та пальпацію. При огляді хворого слід звернути увагу на форму живота, обсяг нижніх кінцівок, наявність розширених вен сім'яного канатика. Всі ці симптоми не є специфічними для позаорганних заочеревинних пухлин і можуть лише дати підставу запідозрити її наявність.
Внеорганние зачеревні пухлини, що локалізуються в малому тазі, характеризуються рядом особливостей, що дає підставу виділяти їх в групу «тазових позаорганних заочеревинних пухлин». Ці пухлини частіше недоступні пальпації через передню черевну стінку і досягаються лише при вагінальному або ректальному дослідженні.
Лабораторні методи дослідження
З лабораторних методів дослідження найбільше значення має визначення рівня Р-людського хоріонічного гонадотропіну і а-фетопротеїну для ідентифікації первинної герміногенной пухлини заочеревинного простору.
Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) є найбільш цінними методами дослідження в діагностиці заочеревинних пухлин, що дозволяють не тільки уточнити локалізацію пухлини, точні розміри новоутворення і співвідношення його з навколишніми тканинами, але і виявити метастатичні вогнища в печінці і черевної порожнини. Зсув забрюшинно розташованих органів наперед є ознакою заочеревинної локалізації пухлини. При цьому необхідно виключити органне походження пухлини, чому сприяє правильна інтерпретація ряду ознак, до яких відносяться характер деформації органу, ознака фантомного органу (якщо пухлина виходить з невеликого за розмірами органу, то виявлення цього органу не представляється можливим), джерело васкуляризації заочеревинної пухлини. Деякі ретроперитонеальні пухлини мають ряд КТ і МРТ-ознак, які дозволяють встановити правильний діагноз. Так, характерною особливістю лімфангіом і ганглионеврит є зростання між структурами і судинами заочеревинного простору без компресії їх просвіту, пухлини симпатичної нервової системи ростуть уздовж симпатичної ланцюжка і мають довгасту форму. Виявлення джерела і інтенсивності васкуляризації пухлини — важливе завдання при КТ і МРТ-дослідженні. До гіперваскулярізованним пухлин відносяться гемангіоперицитоми, до помірно васкулярізована — злоякісна фіброзна гістіоцитоми, Лейоміосаркома і в дещо меншій мірі — інші види сарком. Ліпосаркома, лімфома і багато доброякісних пухлин характеризуються слабкою васкуляризацией.
Велике значення КТ і МРТ мають при локалізації пухлини в малому тазу для виявлення пухлинної інвазії в кістки. Можливість визначення характеру і щільності вмісту пухлини ще більше звужує діагностичний ряд. Ліпосаркоми і ліпоми найчастіше зустрічаються в заочеревинному просторі. КТ і МРТ дозволяють виявити жирову тканину по щільності сигналу, при цьому гомогенність і чіткі контури пухлини свідчать про ліпомі, гетерогенність і відсутність чітких контурів — про ліпосаркоми. Тератоми також мають включення, близькі по щільності до жирової тканини, при цьому встановлення правильного діагнозу сприяє виявлення рідини і кальцинатів. Нейрогенні пухлини і міксоідная ліпосаркоми характеризуються наявністю міксоідная строми, багатою кислими мукополисахаридами, що обумовлює гіперінтенсивні сигнали при МРТ. У пухлинах з високою диференціюванням (наприклад, лейоміосаркоми) виявляються вогнища некрозу. Перевагою комп'ютерної томографії в порівнянні з МРТ є менша кількість артефактів, обумовлених рухом пацієнта під час дослідження. Неінвазивний характер досліджень, можливість його проведення в амбулаторних умовах, відсутність протипоказань є критеріями, що дають підставу вважати цей метод цінних в клінічній практиці.
Ультразвукова комп'ютерна томографія
Ультразвукова комп'ютерна томографія в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин має багато переваг, властивими комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії. Перевагами є менша вартість устаткування і невеликі його габарити, можливість проведення УЗД практично в будь-якій клініці.
Біопсія
Біопсія первинних позаорганних пухлин, резектабельності на підставі даних інструментальних методів дослідження, недоцільна, так як гістологічний діагноз не впливає на тактику лікування. Пункція пухлини під контролем КТ або УЗД з взяттям матеріалу для гістологічного і цитологічного дослідження показана лише в наступних випадках :
• при підозрі на лімфому або герміногенних пухлина заочеревинного простору,
• при плануванні передопераційного лікування,
• при наявності даних інструментальних досліджень, які свідчать про те, що пухлина нерезектабельних,
• при підозрі на метастатичний характер утворень заочеревинного простору.
Під час гістологічного дослідження можливі розбіжності в інтерпретації мікроскопічної картини. У діагностиці заочеревинних пухлин все ширше застосовується іммунногістохіміческое дослідження з використанням антитіл до проміжних філаментів (виментин, кератин, S-100, десмин і ін.), Яке дозволяє зменшити частоту двоїстої інтерпретації гістологічної приналежності пухлини. Цьому ж сприяє впровадження в діагностику цитогенетичних методів дослідження, спрямованих на виявлення характерних для сарком хромосомнихаберацій, найчастіше транслокаций.
Рентгенологічне дослідження з контрастуванням
Рентгенологічне дослідження з контрастуванням органів мочевиделітел'ной системи використовується для виявлення здавлення або зміщення сечоводів, які свідчать саме про заочеревинної локалізації процесу. З огляду на операційний ризик пошкодження сечоводів або необхідність видалення нирки разом з пухлиною, обов'язковим компонентом при обстеженні хворих з Внеорганние заочеревинних пухлинами має з'явитися дослідження функції нирок за допомогою внутрішньовенноїурографії.
Рентгеноскопія шлунково-кишкового тракту, доповнена ірігоскопії, може виявити зміщення, здавлення або проростання заочеревинної пухлиною шлунка і різних відділів кишечника.
Велику допомогу хірурга при виконанні оперативного втручання можуть надати дані ангіографії, рентгеноконтрастного дослідження судин. Анатомічної передумовою ангіографії є атипизм ангиоархитектоники і надлишкова васкуляризация, які властиві багатьом пухлин і відрізняють їх від нормальних тканин. При ангіографії можна виявити як прямі, так і непрямі ознаки заочеревинних пухлин.
До прямих ангіографічним ознак належать:
1) розширення живлять пухлину артерій і наявність в новоутворенні власних пухлинних патологічних судин,
2) ненормально тривалий час затримки контрастної речовини в цих судинах,
3) просочування контрастною речовиною всього масиву пухлини або окремих його ділянок.
Непрямим ознакою є зміщення і здавлення великих артеріальних стовбурів і паренхіматозних органів.
ілєокаваграфію — контрастне дослідження вен, яке має велике значення в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин. Тонка стінка вени і низький тиск в ній зумовлюють виникнення деформації контурів судини навіть при невеликих прилеглих утвореннях. Цей метод, як і аортография, допомагає при вирішенні питання про резектабельності пухлини. Знаючи рівень блокади і ступінь розвитку колатералей, можна іноді заздалегідь планувати перев'язку магістральних вен, в тому числі і нижньої порожнистої вени.
Ендоскопічні методи дослідження
Ендоскопічні методи дослідження в діагностиці заочеревинних пухлин дозволяють виключити первинне ураження внутрішніх органів і встановити їх вторинне залучення в процес за рахунок проростання ззовні. Для діагностики позаорганних заочеревинних пухлин можливе застосування і лапароскопії, за допомогою якої можна виявити розташування пухлини і діагностувати внутрішньоочеревинне метастази.
Лікування позаорганних заочеревинних пухлин
Хірургічне лікування
Основним і єдино радикальним методом лікування заочеревинних позаорганних пухлин є хірургічне лікування. За даними літератури, хірургічне лікування призводить до збільшення 5-річної виживаності до 50%.
У більшості випадків в якості хірургічного доступу найкращим є серединна лапаротомія. Бічний доступ менш кращий, тому що ускладнює резекцію пухлини en Иос разом з залученими органами, контроль магістральних і живлять пухлину судин. При розташуванні пухлини в верхніх областях заочеревинного простору або наявності інвазії в діафрагму використовують торакоабдоминальном доступ. Спочатку виконується лапаротомія для уточнення резектабельності пухлини, ревізії черевної порожнини і печінки на наявність перитонеальних відсіву і метастазів. На цьому етапі можливе виконання клиноподібної біопсії при технічно неоперабельний пухлини або при підозрі на лімфому. Біопсія заочеревинної пухлини таїть в собі ризик контамінації черевної порожнини і заочеревинного простору, знижуючи ймовірність радикального лікування хворого. Тому після біопсії необхідно ізолювати її ділянку, забезпечити ретельний гемостаз і відновити цілісність капсули пухлини.
Сприятливим прогностичним фактором при хірургічному лікуванні є відсутність пухлинних елементів по краю резекції. Проте видалення пухлини в межах здорових тканин є технічно складним завданням, що обумовлено великими розмірами пухлини і складним анатомічною будовою заочеревинного простору. Приблизно в 60-80% випадків доводиться виконувати резекції прилеглих структур, найчастіше нирки, товстої і тонкої кишки, підшлункової залози і сечового міхура. Основними принципами втручання з приводу заочеревинних пухлин є видалення пухлини єп Иос з залученими органами, резекція в межах здорових тканин для того, щоб уникнути залишення резидуальной пухлини. Іноді хірурга може ввести в оману наявність псевдокапсулу, що містить як нормальні, так і пухлинні клітини, в цих випадках видалення пухлини не представляє технічних труднощів, проте розвиток локального рецидиву неминуче. Більшість сарком, що локалізуються в заочеревинному просторі, нерухомі внаслідок проростання парієтальних м'язів задньої стінки черевної порожнини, проте ретельна і послідовна диссекція призводить до повної мобілізації пухлини.
РЕЗЕКТАБЕЛЬНОМ, поданим літератури, коливається в широких межах — від 25 до 95% . Слід зазначити, що показники резектабельності вище при ліпосаркоми і нейрогенних пухлинах і нижче при лейоміосаркоми. Причинами нерезектабельних пухлини є вростання в магістральні судини (аорта, порожниста вена), наявність перитонеальних відсіву і віддалені метастази. Частота післяопераційної смертності, за даними більшості клінік, не перевищує 5%. Характерною особливістю заочеревинних сарком є ймовірність розвитку локального рецидиву. Навіть після радикального хірургічного лікування, за даними деяких авторів, рецидиви продовжують виникати через 5 і 10 років після закінчення лікування, при цьому частота локальних рецидивів досягає 50%. Ця цифра відображає не тільки великі розміри пухлини до моменту виконання хірургічного втручання, а й неефективність ад'ювантної променевої та хіміотерапії.
За винятком ліпосарком низького ступеня диференціювання, виконання нерадикального хірургічного втручання не призводить до поліпшення виживаності. Нерадикальних хірургічні втручання можуть бути виправдані за наявності ознак кишкової непрохідності. Заочеревинні ліпосаркоми характеризуються низькою схильністю до розвитку віддалених метастазів (7%) в порівнянні з іншими гістологічними підтипами (15-34%), тому хірургічні втручання, виконані навіть з наявністю пухлинних клітин по краю резекції, призводять до поліпшення виживаності цих пацієнтів.
Променева терапія
До теперішнього часу не проведене жодного рандомізованого дослідження по вивченню впливу променевої терапії на ефективність лікування. Прихильники використання променевої терапії в передопераційному періоді керуються меншою локальної токсичністю і можливістю підведення великих доз за рахунок меншого потрапляння здорових тканин в поле опромінення. Крім того, зменшується ризик імплантації пухлинних клітин під час подальшого хірургічного втручання, збільшується резектабельность пухлини. Були зроблені спроби поліпшення результатів лікування заочеревинних позаорганних пухлин за рахунок використання променевої терапії в післяопераційному періоді.
Післяопераційна променева терапія із застосуванням терапевтичних доз опромінення призводить до виникнення локальних токсичних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту, що посилюється фіксацією петель кишечника до ложу видаленої пухлини спайками. Найбільш суттєві побічні дії променевої терапії виникають при сумарній дозі більше 50 Гр.
Для оцінки ролі передопераційної променевої терапії в лікуванні позаорганних заочеревинних пухлин онкологічна група Американського коледжу хірургів початку проспективне рандомізоване дослідження в порівнянні результатів лікування груп пацієнтів з хірургічним в самостійному варіанті і з комбінованим лікуванням (передопераційна дистанційна променева терапія + операція).
Лише кілька онкологічних установ світу мають необхідне обладнання для проведення інтраопераційної променевої терапії, при якому ложе видаленої пухлини піддається впливу високих доз іонізуючого випромінювання. Однак рандомізоване дослідження з оцінки ролі интраоперационной променевої терапії не виявило зменшення частоти локальних рецидивів.
Хіміотерапія. Роль хіміотерапії в лікуванні заочеревинних пухлин залишається суперечливою. Мета-аналіз 14 завершених клінічних випробувань щодо застосування хіміотерапії при саркомах всіх локалізацій, в тому числі і заочеревинного простору, виявив поліпшення на 10% показників безрецидивної виживаності. Ретроспективні клінічні дослідження щодо застосування доксорубіцину в перед- і післяопераційному періоді у хворих з Внеорганние заочеревинних пухлинами показали зменшення частоти розвитку локальних рецидивів, однак не було виявлено статистично значущої поліпшення загального виживання. Незважаючи на наведені вище факти, застосування хіміотерапії після хірургічного втручання з приводу позаорганних заочеревинних пухлин має проводитися в рамках проспективних клінічних випробувань. Передопераційна хіміотерапія має ряд практичних переваг в порівнянні з ад'ювантної хіміотерапією, найбільш важливим з яких є можливість оцінки патоморфоза пухлини. Однак не проведено жодного рандомізованого дослідження для порівняння ад'ювантної та неоад'ювантної хіміотерапії в поєднанні з оперативним втручанням.
Рецидиви позаорганних заочеревинних пухлин
При відсутності віддалених метастазів хірургічне лікування є методом вибору в терапії рецидивів. Численні дослідження підтвердили ефективність радикального хірургічного лікування у цій категорії пацієнтів. З кожним наступним рецидивом можливість радикального хірургічного втручання знижується. Додаткове застосування променевої або хіміотерапії залишається предметом суперечок. В цілому більшості пацієнтів з рецидивами позаорганних заочеревинних пухлин показано застосування хіміотерапії або променевого лікування в перед- або післяопераційному періоді.
Прогноз при позаорганних заочеревинних пухлинах
Заочеревинні внеорганние пухлини характеризуються несприятливим прогнозом: загальна 5-річна виживаність, за даними різних авторів, коливається від 15 до 30%. Місцеві рецидиви залишаються основною причиною смертності.