Бічний аміотрофічний склероз (БАС) -важкий прогресуюче захворювання нервової системи, вперше виділений Шарко в 1869 р Незважаючи на більш ніж вікову історію його вивчення, етіологія і багато питань патогенезу залишаються не з’ясованими.
Етіологія бокового аміотрофічного склерозу
Більшість неврологів розглядають БАС як первинний дегенеративний процес, причина виникнення якого не відома. Однак є досить вагомі підстави припускати, що захворювання відноситься до групи так званих повільних інфекцій, викликається вірусом. З іншого боку, показано, що в ряді місць, зокрема на Маріанських островах і острові Гуам в Тихому океані, захворювання, кілька відрізняється по клінічній картині від звичайного БАС-Гуам-тип — носить виражений спадковий характер. В останні роки все більшого поширення набуває уявлення про інфекційне походження захворювання при наявності конституціональної схильності.
Патологічна анатомія бічного аміотрофічного склерозу
При мікроскопічному дослідженні виявляються грубі дегенеративні зміни, що локалізуються переважно в бічних стовпах і передніх рогах спинного мозку. Дегенеративні зміни є також в корі головного мозку, підкіркових утвореннях, мозочку, стовбурі мозку, але інтенсивність їх в цих відділах значно менше. Кількість нервових клітин в передніх рогах спинного мозку різко зменшено, що залишилися клітини патологічно змінені: вони набувають округлу або овальну форму, в них нерідко виявляються явища вакуолизации, нерідко зустрічаються клітини-тіні. Гинуть нервові клітини оточені олигодендроцитов і макрофагами. На місці загиблих клітин розростаються гліальні елементи. Значні зміни виявляються і в білій речовині мозку. Найбільш різко вони виражені в передньо відділах спинного мозку, в області шийного, рідше поперекового потовщення, в меншій мірі в інших відділах спинного та головного мозку. Мієлінова оболонка нервових волокон руйнується, а в багатьох місцях зникають і осьові циліндри. Особливо сильно страждають волокна, що входять до складу пірамідних шляхів.
Клініка бічного аміотрофічного склерозу
Клінічні симптоми БАС обумовлені поразкою як периферичних, так і центральних рухових нейронів.
Основними симптомами захворювання є слабкість і атрофія дрібних м’язів рук, що поширюються потім на м’язи плечового пояса, спини та грудної клітини. В уражених м’язах відзначаються фасцікуляціі, які бувають помітні під шкірою у вигляді швидких неритмічних скорочень окремих рухових одиниць. Їх виникнення може бути спровоковано ударами молоточка. Виникнення фасцикуляций можливо за кілька місяців і навіть років до появи інших симптомів захворювання.
Прогресування захворювання часто супроводжується залученням в процес ядер черепних нервів, розташованих в стовбурі мозку. В першу чергу страждають ядра бульбарной групи нервів.
Порушується мова за типом дизартрії, утруднюється ковтання, з рота весь час виділяється слина. У мові з’являються фібриляції, згодом розвиваються атрофії. Поразка ядер додаткового нерва супроводжується атрофією і слабкістю грудино-ключично-підборіддя і трапецієподібних м’язів. Прогноз в таких випадках стає дуже серйозним, так як поширення патологічного процесу на інші бульбарні структури призводить до летального результату.
Рідше відзначається ураження ядер VII і V пар черепних нервів. Ядра VI, IV і III пари черепних нервів зазвичай в патологічний процес не залучаються. Ураження білої речовини найбільш грубо виражено в бічних і передніх стовпах спинного мозку, а також в області рухової кори і низхідних шляхів. Клінічно це проявляється підвищенням м’язового тонусу і глибоких рефлексів, появою патологічних стопного знаків. Двобічне ураження кортико-бульбарних зв’язків супроводжується розвитком псевдобульбарного синдрому, що підсилює явища дизартрії, що сприяє появі гримас насильницького плачу або сміху та інших симптомів. Порушення чутливості не властиві БАС. Контроль тазових органів зазвичай не порушується, що дозволяє диференціювати БАС від подібних поразок, викликаних сдавленней верхніх відділів спинного мозку.
Додаткові методи дослідження, за винятком міографії, що дозволяє виявити фасцікуляціі на ранній стадії або їх поширеність на більш пізніх стадіях захворювання, мало що дають для діагностики захворювання. Рівень білка в лікворі нормальний або злегка підвищений.
У деяких випадках відзначається підвищення рівня ферменту фосфокінази.
Захворювання носить прогресуючий характер, ремісії для нього не характерні. Залежно від переважної локалізації патологічного процесу розрізняють: шийно-грудний, попереково-крижовий, бульбарних форми БАС [Хондкаріан О. А., 1980]. Тривалість захворювання досягає 3-4 років, але іноді розтягується до 10 років і більше. Результат завжди фатальний. Хворі вмирають від виснаження, порушення дихання або приєдналася інфекції, найчастіше пневмонії.
Діагноз бічного аміотрофічного склерозу
Слід мати на увазі, що подібна до БАС картина може мати місце і при інших захворюваннях. Хронічно протікає остеохондроз шийних хребців в результаті здавлювання спінальних судин може викликати поступово наростаючу ішемію, в першу чергу в центральних відділах спинного мозку, передніх рогах і бічних стовпах, що супроводжується розвитком синдрому БАС. Рентгенографія шийного відділу хребта в таких випадках дозволяє виявити локальне ураження шийних хребців і звуження хребетного каналу. Схожа з БАС клінічна картина може бути обумовлена люетіческім процесом, але в даний час такі випадки зустрічаються вкрай рідко.
Деяка схожість з БАС можуть мати прогредієнтності форми кліщового енцефаліту. На користь останнього свідчать наявність гострого періоду, анамнестичні дані про укуси кліща, серологічні проби.
Лікування бокового аміотрофічного склерозу
Лікування носить симптоматичний характер. Показані помірний масаж, загальнозміцнюючі засоби. Короткочасне поліпшення може бути отримано при застосуванні вітаміну В12, прозерина, діазепаму (седуксену). При виникненні пневмонії показані антибіотики.
Прогноз у всіх випадках бокового аміотрофічного склерозу несприятливий.