Це захворювання має кілька назв: анафілактоїдна пурпура, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна — Геноха.

Етіологія і патогенез геморагічного васкуліту

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. За сучасними уявленнями, геморагічний васкуліт — це інфекційно-алергічне або токсико-алергічне захворювання з переважним ураженням дрібних кровоносних судин, що виникають в результаті сенсибілізації організму інфекційними, харчовими, лікарськими та іншими факторами. Пошкодження судин при геморагічному васкуліті може виникнути на основі аутоімунного процесу, при якому реакція антиген — антитіло відбувається в ендотелії дрібних кровоносних судин.

Патоморфология геморагічного васкуліту

Спостерігаються запальні зміни судин дрібного калібру за типом панваскуліта, в подальшому — ангіонекрози і тромбози. В результаті неспецифічного гиперергического запалення капілярів і дрібних судин порушується нормальна проникність стінки судин з виходом в навколишню тканину еритроцитів і плазми. 

Клініка геморагічного васкуліту

Клінічна картина захворювання відрізняється великим поліморфізмом. За домінуванням клінічних симптомів розрізняють 4 клінічні форми: шкірну (просту), ревматоїдну (шкірно-суглобову), абдоминальную і блискавичну. Можуть поєднуватися кілька форм. Характер перебігу захворювання може бути гострим або хронічним рецидивуючим. Хворіють діти будь-якого віку, проте частіше дошкільного та шкільного.

У більшості випадків захворювання розвивається через 2 — 4 тижні після гострою респіраторного захворювання, слідом за ангіною або загостренням хронічного тонзиліту. Найчастіше початок гостре з підвищенням температури тіла до субфебрильної або високої з явищами інтоксикації, анорексією. Надалі температура тіла може бути субфебрильною, рідше нормальної, при ускладненнях — високою. 

Шкірна форма

Обов'язковий і абсолютно достовірна ознака захворювання — шкірний геморагічний синдром: на симетричних ділянках тіла, частіше розгинальних поверхнях кінцівок і сідниць, з'являються шкірні висипання, що представляють собою геморагічні висипи у вигляді різко окреслених точок або плям вишневого кольору ексудативно-геморагічного або папульозно-геморагічного характеру, які не зникають при натисканні. Часто геморагії локалізуються переважно навколо суглобів. Поряд з типовими для геморагічного васкуліту елементами зустрічається сильно зудить плямисто-папульозний висип з уртикарии типу кропив'янки. При тяжкому перебігу захворювання висип має схильність до злиття і некротизации в центрі вогнища. На місці некрозу в подальшому утворюються сухі скоринки ( «кокарди») або довго не загоюються кратероподібної виразки. У місцях тиску на шкіру гумок одягу часто є повторюють їх форму «оттіскоЕие» висипання. Шкірний геморагічний синдром носить хвилеподібний характер.

Майже у всіх дітей раннього віку (рідше старшого) відзначаються локальні ангіоневротичний набряк в різних ділянках тіла (стопи, кисті, особа, статеві органи), що носять мігруючий характер і зазвичай швидко і безслідно зникають.

Ревматоидная форма

Суглобовий синдром при геморагічному васкуліті спостерігається дуже часто. Він проявляється всіма ознаками запалення — різким болем, що підсилюється при русі припухлістю суглобів, зміною забарвлення шкіри над ними і набагато рідше обмежується моно- або поліартралгіями. Найбільш часто вражаються гомілковостопні, променезап'ясткові і колінні суглоби. У більшості випадків суглобовий синдром виникає на початку захворювання одночасно з появою шкірних висипань. Зміни в суглобах характеризуються летючість, короткочасністю і зазвичай зникають через 2 — 3 дні.

Абдомінальна форма

Одним з найбільш важких проявів геморагічного васкуліту є абдомінальний синдром. Він пов'язаний з появою крововиливів в стінці кишок, брижі і характеризується дискинетическими явищами: гострим болем у животі, блювотою, проносом, домішкою крові в блювотних масах і калі, іноді затримкою стільця, тривалої анорексією. Біль в животі нападів характеру. Під час нападу дитина стає неспокійною, дратівливою, кидається в ліжку, приймає вимушене положення — з приведеними до живота ногами або колінно-ліктьовий. Особа стає блідим, риси його загострюються, вираз обличчя страдницький. Пульс частий, язик сухий, обкладений нальотом. Як правило, діти не можуть строго локалізувати область найбільшої хворобливості. При пальпації біль і напругу м'язів черевної стінки мають різну локалізацію і носять мігруючий характер, визначаючись то в пупкової, то в подчревной або правій пахвинній ділянці.

Блискавична форма

Блискавична форма геморагічного васкуліту є вкрай важкою. Захворювання протікає по типу септичного процесу, супроводжується високою температурою тіла, болем і припухлістю суглобів. Шкірні геморагії мають схильність до злиття і утворення кров'яних бульбашок на тулубі, обличчі, кінцівках, промежини з подальшим розвитком глибокого некрозу і виразки великих ділянок м'яких тканин. При цій формі спостерігається висока летальність. Майже у всіх хворих в період виражених клінічних проявів захворювання спостерігаються зміни діяльності серця і судин — приглушеність тонів, тахікардія, функціональний систолічний шум над верхівкою серця і в V точці.

Закономірно при геморагічному васкуліті ураження нирок, що виникає найчастіше на 1 — 2-му тижні захворювання. Прояви сечового синдрому можуть бути різними: від скороминущої гематурії і протеїнурії до вираженого капілляротоксіческого гломерулонефриту, наполегливо і довго викликаного з переходом в деяких випадках в хронічний гломерулонефрит з розвитком недостатності нирок.

При геморагічному васкуліті може дивуватися центральна нервова система. У важких випадках відзначаються епілептиформні судоми, менінгеальні симптоми і ознаки осередкового ураження оболонок мозку. Церебральні явища виникають не тільки в зв'язку з токсичним впливом на центральну нервову систему, але і в результаті крововиливів в оболонки і речовина мозку.

У периферичної крові спостерігається помірний лейкоцитоз з нейтрофільний зсув вліво, підвищення ШОЕ.

Діагноз геморагічного васкуліту

Діагноз захворювання не представляє труднощів при типовому шкірному синдромі. Випадок, коли суглобові і абдомінальні явища виникають раніше шкірних висипань, необхідно диференціювати з ревматизмом і гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини (гострий апендицит, інвагінація, перитоніт).

Прогноз геморагічного васкуліту

Прогноз залежить від форми захворювання і особливостей клінічного перебігу. Гострі форми можуть закінчуватися повним одужанням. При наявності абдомінальних симптомів прогноз ускладнюється. При хронічних рецидивуючих формах захворювання результат багато в чому визначається ступенем і характером ураження нирок. 

Лікування геморагічного васкуліту

Постільний режим не менш 3 — 4 тижнів до стійкої ліквідації всіх проявів захворювання, дієта з виключенням аллергизирующих продуктів (яйця, молоко, шоколад, цитрусові). У комплекс медикаментозних засобів включають сосудоукрепляющим препарати — рутин, аскорбінову кислоту. Широке застосування при геморагічному васкуліті отримала гепаринотерапия внаслідок її антікомплементарние дії, яка проводиться під контролем коагулограми. Гепарин вводять рівними частинами через кожні 4 год, в добовій дозі 200 — 500 ОД / кг, в залежності від форми захворювання і вираженості порушень фибринолитических властивостей крові. На тлі застосування гепарину в терапію включають антигістамінні препарати і глікокортикоїди. Гормональна терапія без «прикриття» антикоагулянтів недоцільна, так як глікокортикоїди значно підвищують згортання крові і пригнічують фібриноліз. При вираженому абдомінальному синдромі необхідно призначення спазмолітичних засобів, 0,25% розчину новокаїну внутрішньовенно. При наполегливому хронічному рецидивуючому перебігу в комплексну терапію включають імунодепресанти (имуран, лейкоран).

Необхідно санувати осередки хронічної інфекції. Після виписки зі стаціонару діти повинні перебувати на диспансерному обліку.

Профілактика геморагічного васкуліту

Загартовування організму, санація вогнищ хронічної інфекції.