Пухлина складається з герміногенних клітин, що нагадують незрілий статевої тяж, визначаються численні осередки (гнізда) клітин Лейдіга і лютеїнової клітин. Захворювання часто зустрічається у хворих з порушеним статевим розвитком, наявністю в каріотипі Y-xpoмосоми. Хворіють в основному діти — 1/3 хворих у віці до 15 років. Клінічна картина включає вигляд хворої, наявність пухлини в черевній порожнині, патологічний тип синтезу стероїдних гормонів і розвитку гонад, порушення розвитку вторинних статевих ознак. Слід відзначити поразку гонадобластома контралатерального яєчника в 1/3 спостережень. Пухлина в основному вважається доброякісною, якщо в ній не присутня інвазивний герміногенних компонент. Лікування зводиться до двосторонньої оваріоектомії. У рідкісних випадках можна обмежитися тільки видаленням пухлини, але це за умови нормального каріотипу і нормальному статевому розвитку хворий.