Первинні лімфоми шлунково-кишкового тракту — один з найбільш часто зустрічаються екстранодальних варіантів неходжкінських лімфом. в останні два десятиліття відзначається чітка тенденція до повсюдного збільшення захворюваності цими пухлинами. Серед усіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту первинні неходжкинские лімфомв становлять від 1 до 10%. Прогноз сприятливий і залежить від первинної локалізації пухлини: 10-річна виживаність при ураженні шлунка становить 51%, тонкої кишки — 54% і при пухлини товстої кишки — 35%. Різні відділи травної трубки залучаються до процесу неоднаково часто: шлунок — в 55-70%, тонка кишка — в 20-35%, товста кишка — в 5-10%. Найбільш рідкісними вважаються первинні неходжкінських лімфом стравоходу.
Первинні лімфоми ШКТ представлені гетерогенної групою пухлин.
Різноманітність морфологічних варіантів неходжкінських лімфом травної трубки пояснює варіабельність клінічних проявів і терапевтичних підходів. В цілому пухлини не мають патогномонічних клінічних ознак, симптоми хвороби обумовлені розташуванням основного пухлинного вузла і схожі з клінічними ознаками пухлин будь-якого гистогенеза цієї локалізації. Загальні відмінні риси лімфом ШКТ: множинність вогнищ ураження в межах травної трубки, схильність до регіонарних лимфогенному диссеминированию і висока частота розвитку грізних, нерідко смертельних ускладнень (кровотеча, перфорація, кишкова непрохідність — 20%).
Визначення поширеності процесу здійснюється відповідно до класифікації, в якій враховані всі клінічні особливості неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту, затвердженої в 1993 р в Лугано.
В план обстеження хворих до загальноприйнятих діагностичних заходів повинні бути обов'язково додані: фіброларінгоскопіі і дослідження всіх відділів травного тракту.
Найбільш частим варіантом лімфоми шлунка є MALT- лімфома. Характерна особливість MALTom — їх антигенна залежність від інфікування слизової оболонки шлунка Helicobacter pylori. Відомо, що в нормі в слизовій оболонці шлунка лімфоїдної тканини немає. Вважається, що її поява патогномонично для Н.pylori-інфекції.
В даний час накопичується досвід використання антибактеріальної антигелікобактерної терапії (омепразол, кларитроміцин, амоксицилін) для лікування I стадії MALTOM шлунка (низького ступеня злоякісності): можливість досягнення повної ремісії констатована більш ніж у 2/3 хворих. Деталі антибактеріальної терапії уточнюються. Основною метою цього впливу є ерадикація Н. pilori. Протипухлинний ефект настає поступово після ерадикації Н. pilori, але терміни варіюють в широких межах — від 3 до 18 міс. Тактика ведення хворих цієї категорії залишається ще предметом наукових досліджень.
Лікування локальних стадій (I-II) інших морфологічних варіантів первинних неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту починають з неоад'ювантної хіміотерапії: при агресивних пухлинах використовуються схеми CHOP, СНОЕР, R-CHOEP, при індолентних лімфомах — хлорамбуцил, СОР, CVP і в поєднанні з Мабтерою. При ефективності 2-3 курсів лікування продовжують до повної ремісії, при відсутності ефекту виконується радикальне оперативне втручання. Радикальні операції вдається виконати у переважної кількості хворих (& gt, 70%). В післяопераційному періоді здійснюється ад'ювантна хіміотерапія (3-4 циклу) відповідно до морфологічним варіантом пухлини. Наслідком такого лікувального підходу є хороші віддалені результати: 10-річна виживаність перевищує 70%, а 15-річна виживаність становить 69%.
Подібні результати могли переконати в доцільності використання тільки хірургічного лікування, якби не зміни якості життя хворих після радикальних оперативних втручань (зокрема, після резекції шлунка, геміколектомії). Саме це зумовило існуючу тенденцію до розширення застосування неоад'ювантної хіміотерапії. Використання променевої терапії в післяопераційному періоді, з одного боку, не робить додаткового ефекту, з іншого — погіршує якість життя за рахунок розвитку променевих реакцій з боку органів черевної порожнини. Цим пояснюється непопулярність ад'ювантної променевої терапії. Однак променева дія перспективно як індукційна терапія в клінічних ситуаціях, коли в силу тих чи інших причин лікарський або хірургічний метод не може бути використаний. Сумарна вогнищева доза на вогнище ураження дорівнює 32-36 Гр.
Особливим клінічним варіантом неходжкінських лімфом тонкої кишки є «IPSID». Раніше для позначення цієї лімфоми використовували терміни «хвороба важких альфа-ланцюгів» або «середземноморська лімфома». Провідним клінічним симптомом хвороби є порушення всмоктування в тонкій кишці, що призводить до різкої стійкої втрати ваги, значного погіршення загального стану і низькою переносимості стандартної хіміотерапії. Захворювання зустрічається переважно в країнах Середнього Сходу, на півночі Африки, в Центральній Америці, вражаючи частіше за чоловіків у віці 20-30 років. Пухлинна інфільтрація поширюється по всій довжині тонкої кишки з максимальним ураженням дванадцятипалої і клубової кишки. Патогенез залишається невідомим, передбачається, що в основі лежить гіперпроліферація важких ланцюгів імуноглобуліну А. Прогноз несприятливий, 5-річна виживаність не перевищує 20%. Променева терапія малоефективна. Хірургічне лікування також не є успішним у зв'язку з просторістю поразки кишечника. Використання хіміотерапії (схеми, які застосовуються як при індолентних, так і агресивних неходжкінських лімфом) малорезультативно. Перспективним є застосування антибактеріальних препаратів тетрациклінової групи, однак рідкість патології і невеликий світовий досвід не дозволяють рекомендувати розроблену схему лікування.
З найменшою частотою зустрічається первинна неходжкінські лімфоми прямої кишки. Пухлини зазвичай представлені В-клітинними агресивними лімфомами. Лікування комбіноване: інтенсивна хіміотерапія в поєднанні з локальною променевою терапією (30-40 Гр на пухлинний осередок в режимі щоденної дози 1,5-2,0 Гр). Оперативне лікування не покращує результати.
Генералізація процесу є основним видом прогресування (& gt, 75%), розвивається переважно в перші 2-3 роки після локальних методів впливу і потребує лікування у відповідності до принципів терапії поширених неходжкінських лімфом.
Первинні лімфоми ШКТ представлені гетерогенної групою пухлин.
Різноманітність морфологічних варіантів неходжкінських лімфом травної трубки пояснює варіабельність клінічних проявів і терапевтичних підходів. В цілому пухлини не мають патогномонічних клінічних ознак, симптоми хвороби обумовлені розташуванням основного пухлинного вузла і схожі з клінічними ознаками пухлин будь-якого гистогенеза цієї локалізації. Загальні відмінні риси лімфом ШКТ: множинність вогнищ ураження в межах травної трубки, схильність до регіонарних лимфогенному диссеминированию і висока частота розвитку грізних, нерідко смертельних ускладнень (кровотеча, перфорація, кишкова непрохідність — 20%).
Визначення поширеності процесу здійснюється відповідно до класифікації, в якій враховані всі клінічні особливості неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту, затвердженої в 1993 р в Лугано.
В план обстеження хворих до загальноприйнятих діагностичних заходів повинні бути обов'язково додані: фіброларінгоскопіі і дослідження всіх відділів травного тракту.
Найбільш частим варіантом лімфоми шлунка є MALT- лімфома. Характерна особливість MALTom — їх антигенна залежність від інфікування слизової оболонки шлунка Helicobacter pylori. Відомо, що в нормі в слизовій оболонці шлунка лімфоїдної тканини немає. Вважається, що її поява патогномонично для Н.pylori-інфекції.
В даний час накопичується досвід використання антибактеріальної антигелікобактерної терапії (омепразол, кларитроміцин, амоксицилін) для лікування I стадії MALTOM шлунка (низького ступеня злоякісності): можливість досягнення повної ремісії констатована більш ніж у 2/3 хворих. Деталі антибактеріальної терапії уточнюються. Основною метою цього впливу є ерадикація Н. pilori. Протипухлинний ефект настає поступово після ерадикації Н. pilori, але терміни варіюють в широких межах — від 3 до 18 міс. Тактика ведення хворих цієї категорії залишається ще предметом наукових досліджень.
Лікування локальних стадій (I-II) інших морфологічних варіантів первинних неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту починають з неоад'ювантної хіміотерапії: при агресивних пухлинах використовуються схеми CHOP, СНОЕР, R-CHOEP, при індолентних лімфомах — хлорамбуцил, СОР, CVP і в поєднанні з Мабтерою. При ефективності 2-3 курсів лікування продовжують до повної ремісії, при відсутності ефекту виконується радикальне оперативне втручання. Радикальні операції вдається виконати у переважної кількості хворих (& gt, 70%). В післяопераційному періоді здійснюється ад'ювантна хіміотерапія (3-4 циклу) відповідно до морфологічним варіантом пухлини. Наслідком такого лікувального підходу є хороші віддалені результати: 10-річна виживаність перевищує 70%, а 15-річна виживаність становить 69%.
Подібні результати могли переконати в доцільності використання тільки хірургічного лікування, якби не зміни якості життя хворих після радикальних оперативних втручань (зокрема, після резекції шлунка, геміколектомії). Саме це зумовило існуючу тенденцію до розширення застосування неоад'ювантної хіміотерапії. Використання променевої терапії в післяопераційному періоді, з одного боку, не робить додаткового ефекту, з іншого — погіршує якість життя за рахунок розвитку променевих реакцій з боку органів черевної порожнини. Цим пояснюється непопулярність ад'ювантної променевої терапії. Однак променева дія перспективно як індукційна терапія в клінічних ситуаціях, коли в силу тих чи інших причин лікарський або хірургічний метод не може бути використаний. Сумарна вогнищева доза на вогнище ураження дорівнює 32-36 Гр.
Особливим клінічним варіантом неходжкінських лімфом тонкої кишки є «IPSID». Раніше для позначення цієї лімфоми використовували терміни «хвороба важких альфа-ланцюгів» або «середземноморська лімфома». Провідним клінічним симптомом хвороби є порушення всмоктування в тонкій кишці, що призводить до різкої стійкої втрати ваги, значного погіршення загального стану і низькою переносимості стандартної хіміотерапії. Захворювання зустрічається переважно в країнах Середнього Сходу, на півночі Африки, в Центральній Америці, вражаючи частіше за чоловіків у віці 20-30 років. Пухлинна інфільтрація поширюється по всій довжині тонкої кишки з максимальним ураженням дванадцятипалої і клубової кишки. Патогенез залишається невідомим, передбачається, що в основі лежить гіперпроліферація важких ланцюгів імуноглобуліну А. Прогноз несприятливий, 5-річна виживаність не перевищує 20%. Променева терапія малоефективна. Хірургічне лікування також не є успішним у зв'язку з просторістю поразки кишечника. Використання хіміотерапії (схеми, які застосовуються як при індолентних, так і агресивних неходжкінських лімфом) малорезультативно. Перспективним є застосування антибактеріальних препаратів тетрациклінової групи, однак рідкість патології і невеликий світовий досвід не дозволяють рекомендувати розроблену схему лікування.
З найменшою частотою зустрічається первинна неходжкінські лімфоми прямої кишки. Пухлини зазвичай представлені В-клітинними агресивними лімфомами. Лікування комбіноване: інтенсивна хіміотерапія в поєднанні з локальною променевою терапією (30-40 Гр на пухлинний осередок в режимі щоденної дози 1,5-2,0 Гр). Оперативне лікування не покращує результати.
Генералізація процесу є основним видом прогресування (& gt, 75%), розвивається переважно в перші 2-3 роки після локальних методів впливу і потребує лікування у відповідності до принципів терапії поширених неходжкінських лімфом.