Лімфоми маргінальної зони виникають з клітин, які є пухлинним еквівалентом нормальних клітин маргінальної зони, які виявляються в лімфоїдної тканини селезінки, слизових оболонках (MALT) і, в меншій мірі, в лімфатичних вузлах . Характерною особливістю нормальних клітин маргінальної зони є їх здатність пролиферировать у відповідь на тимус-незалежні і тимус-залежні антигени і відсутність рециркуляції.

Лімфоми маргінальної зони мають кілька клінічних варіантів: 1) нодальной лімфоми маргінальної зони відомі також як моноцитоїдні В-клітинні лімфоми, 2) маргінальні лімфоми селезінки (з або без ворсинчастий лімфоцитів) і 3) екстранодальна лімфома MALT-типу ( мукозоассоціірованная). Відмінності варіантів обумовлені вихідним ураженням різних органів і тканин і прогнозом.

Частота лімфом маргінальної зони становить 6,7%. Однак вона неоднакова в різних регіонах земної кулі: наприклад, в Японії — 11,5%, а у Великобританії — 6%. З трьох варіантів лімфоми маргінальної зони найбільш часто зустрічаються МАЬТоми (50-70%).

Лімфома маргінальної зони характеризується сприятливим перебігом, 5-річна виживаність дорівнює 80%. Хвороба розвивається повільно, середній час до початку терапії становить близько 3 років.