Лімфома з клітин маргінальної зони селезінки — рідко зустрічається первинна лімфома (20% від лімфом маргінальної зони і 3% від усіх неходжкінських лімфом), недавно виділена в самостійний варіант неходжкінської лімфоми.

Захворювання частіше виникає у віці старше 50 років. Основні прояви хвороби — спленомегалія, ураження крові і кісткового мозку без ураження периферичних лімфатичних вузлів. Пухлинні зміни селезінки виявляються при цьому варіанті завжди, незалежно від її розмірів, навіть якщо встановлено тільки ураження кісткового мозку. Якщо в крові виявляється більше 20% ворсинчастий клітин, то мова йде про селезінкової формі лімфоми маргінальної юні з ворсинчатими лімфоцитами. Симптоми інтоксикації відзначаються рідко.

Накопичення досвід виконання спленектомії дозволив по-новому оцінити її значимість і визнати основним методом лікування. Спленектомія виконується зазвичай при наростаючому цітопеніческім синдромі і вираженому дискомфорті, обумовленому великими розмірами селезінки. Необхідно звернути особливу увагу на те, що майже у половини хворих спленектомія може бути єдиним методом лікування. Це пояснюється тим, що після спленектомії не тільки ліквідується цитопения і поліпшується якість життя, але і зменшується пухлинна інфільтрація кісткового мозку (аж до повної нормалізації). Найбільш стійким залишається лимфоцитоз в гемограмі, який може довго зберігатися після спленектомії. Наступила ремісія може бути тривалою. За даними B.Coiffier (2005), необхідність в хіміотерапії виникає при прогресуванні в середньому через 8 років. Найчастіше використовуються алкілат, пуринові аналоги, рітуксімаб у вигляді монотерапії. Наявність таких прогностично несприятливих показників, як підвищення рівня ЛДГ, збільшене представництво в пухлинної тканини великих клітин (& gt, 20%), є показанням до використання поліхіміотерапії з антрациклінами.

Трансформація лімфоми з клітин маргінальної зони селезінки в агресивну лімфому відбувається рідко.